Синдром Корсакова

Синдром Корсакова (также известный как Корсаковский психоз, Корсаковский амнестический синдром) — это тяжелое органическое поражение головного мозга, характеризующееся преимущественным нарушением памяти на текущие события (фиксационная амнезия) при относительной сохранности памяти на отдаленное прошлое, а также конфабуляциями (ложными воспоминаниями) и дезориентировкой в месте и времени. Синдром относится к группе амнестических расстройств и, как правило, является следствием дефицита тиамина (витамина B1), чаще всего вызванного хроническим алкоголизмом, хотя возможны и другие этиологические факторы.

История

Синдром впервые описан в 1887 году русским психиатром Сергеем Сергеевичем Корсаковым в его докторской диссертации «Об алкогольном параличе». В своей работе Корсаков выделил особую форму полиневрита, сопровождающуюся тяжелыми расстройствами памяти, которые он назвал «церебропатией». Первоначально заболевание рассматривалось как часть алкогольной полинейропатии, однако позже было установлено, что нарушения памяти могут возникать и без выраженных периферических неврологических симптомов.

В 1897 году немецкий невролог Карл Вернике описал острое состояние — энцефалопатию Вернике, характеризующуюся спутанностью сознания, атаксией и глазодвигательными нарушениями. Впоследствии было доказано, что синдром Корсакова часто развивается как хроническая фаза энцефалопатии Вернике, что привело к объединению этих состояний в единый синдром Вернике — Корсакова. В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Корсакова кодируется как F10.6 (психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением алкоголя, с амнестическим синдромом) или G31.2 (дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем).

Этиология и патогенез

Основной причиной синдрома Корсакова является дефицит тиамина (витамина B1) в организме. Тиамин играет ключевую роль в метаболизме глюкозы, особенно в клетках головного мозга, которые имеют высокую потребность в энергии. Наиболее частые причины дефицита тиамина:

• Хронический алкоголизм — наиболее распространенная причина (до 80–90% случаев). Алкоголь нарушает всасывание тиамина в желудочно-кишечном тракте, снижает его запасы в печени и ухудшает утилизацию в тканях.
• Недостаточное питание — голодание, строгие диеты, булимия, анорексия, онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта.
• Мальабсорбция — синдромы нарушенного всасывания (например, после бариатрических операций, при хроническом панкреатите, целиакии).
• Повторная рвота — при токсикозе беременных, химиотерапии.
• Гемодиализ — длительное проведение диализа может приводить к потере водорастворимых витаминов.

Патогенетически дефицит тиамина приводит к нарушению работы нескольких ферментов (транскетолазы, пируватдегидрогеназы, альфа-кетоглутаратдегидрогеназы), что вызывает накопление лактата, глутаматную эксайтотоксичность и окислительный стресс. Наиболее уязвимыми структурами мозга являются медиальные отделы таламуса (особенно дорсомедиальное ядро), мамиллярные тела, гиппокамп, а также ствол мозга и мозжечок. При энцефалопатии Вернике наблюдаются петехиальные кровоизлияния, некроз и глиоз в этих областях. При хроническом синдроме Корсакова — атрофия мамиллярных тел и таламуса, что коррелирует с выраженностью амнезии.

Клиническая картина

Синдром Корсакова может развиваться остро (после энцефалопатии Вернике) или постепенно, на фоне длительного злоупотребления алкоголем. Основные симптомы:

Фиксационная амнезия

Пациент не способен запоминать новую информацию. Он может помнить события многолетней давности, но не в состоянии вспомнить, что он делал несколько минут назад, что ел на завтрак, кто приходил к нему сегодня. Это приводит к полной дезориентировке во времени (не знает число, месяц, год) и, в тяжелых случаях, в месте (не узнает больничную палату, считает, что находится дома).

Конфабуляции

Для заполнения пробелов в памяти пациент бессознательно выдумывает события, часто фантастического или бытового характера. Конфабуляции могут быть спонтанными или возникать в ответ на вопросы. Например, на вопрос «Что вы делали вчера?» пациент может ответить: «Ездил на рыбалку с друзьями», хотя на самом деле он лежал в больнице. Важно отличать конфабуляции от сознательной лжи — пациент искренне верит в свои выдумки.

Дезориентировка

Нарушается ориентировка во времени, месте и собственной личности (в меньшей степени). Пациент может путать больницу с домом, называть себя другим именем, считать, что сейчас другой год.

Относительная сохранность других когнитивных функций

В отличие от деменции, при синдроме Корсакова могут сохраняться интеллект, внимание, способность к суждениям, речь, навыки чтения и письма. Пациент может поддерживать беседу, шутить, проявлять эмоции, но его высказывания часто лишены фактической основы из-за амнезии.

Неврологические симптомы

Часто (но не всегда) наблюдаются периферическая полинейропатия (слабость, онемение, боли в конечностях), атаксия (нарушение координации), нистагм, тремор. При энцефалопатии Вернике в острой фазе — глазодвигательные нарушения (паралич взора, диплопия), спутанность сознания, атаксия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, анамнеза (злоупотребление алкоголем, недостаточное питание) и данных нейропсихологического тестирования. Основные методы:

• Нейропсихологическое обследование — оценка памяти (тесты на запоминание списка слов, воспроизведение рассказа, тест «10 слов» Лурии), ориентировки, внимания. Характерно резкое снижение показателей кратковременной и рабочей памяти при сохранности долговременной.
• Нейровизуализация — МРТ головного мозга может выявить атрофию мамиллярных тел, расширение третьего желудочка, атрофию таламуса и гиппокампа. В острой фазе энцефалопатии Вернике возможны очаги гиперинтенсивного сигнала в Т2-режиме в таламусе, мамиллярных телах, перивентрикулярной области.
• Лабораторные исследования — определение уровня тиамина в крови (низкий), активности транскетолазы в эритроцитах, а также исключение других причин амнезии (гипотиреоз, дефицит витамина B12, нейросифилис, болезнь Альцгеймера).
• Дифференциальная диагностика — проводится с деменцией (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция), транзиторной глобальной амнезией, посттравматической амнезией, психогенной амнезией, диссоциативными расстройствами.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома Корсакова направлено на устранение причины (дефицита тиамина) и коррекцию симптомов. Основные подходы:

• Заместительная терапия тиамином — внутримышечное или внутривенное введение тиамина в высоких дозах (100–500 мг в сутки) в течение нескольких недель, затем перорально. При энцефалопатии Вернике лечение начинают немедленно, до получения результатов анализов, так как задержка может привести к необратимым повреждениям мозга.
• Коррекция питания — назначение полноценной диеты, богатой витаминами группы B, магнием, калием. При необходимости — парентеральное питание.
• Отказ от алкоголя — полное прекращение употребления алкоголя является обязательным условием для предотвращения прогрессирования заболевания.
• Симптоматическая терапия — при выраженной тревоге, депрессии, психомоторном возбуждении могут назначаться антидепрессанты (СИОЗС), нейролептики (в малых дозах), ноотропы (эффективность ограничена).
• Реабилитация — когнитивная тренировка, психотерапия, социальная поддержка, помощь в организации быта.

Прогноз при синдроме Корсакова вариабелен. У части пациентов (до 20–30%) при своевременном лечении и полном отказе от алкоголя наблюдается частичное восстановление памяти в течение нескольких месяцев. Однако у большинства больных (около 50–60%) сохраняются стойкие когнитивные нарушения, требующие постоянного ухода. Полное выздоровление наступает редко. При отсутствии лечения или продолжении злоупотребления алкоголем заболевание прогрессирует, приводя к глубокой деменции и инвалидизации. Смертность при острой энцефалопатии Вернике без лечения достигает 20%, при своевременной терапии — менее 5%.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности синдрома Корсакова отсутствуют из-за сложности диагностики и частого сочетания с другими алкогольными поражениями мозга. По оценкам, среди лиц, злоупотребляющих алкоголем, частота синдрома Корсакова составляет от 1 до 5%. Энцефалопатия Вернике встречается у 0,5–2% населения в целом, но при аутопсии у алкоголиков ее признаки обнаруживаются в 12–15% случаев. Синдром чаще встречается у мужчин (соотношение 2:1), что связано с более высокой распространенностью алкоголизма среди мужчин.

Интересные факты

• Сергей Корсаков описал синдром в возрасте 33 лет, за 13 лет до своей смерти от сердечной недостаточности. Его работа была переведена на немецкий и французский языки и получила международное признание.
• В англоязычной литературе синдром Корсакова часто называют «Korsakoff syndrome» или «Korsakoff psychosis», а в немецкой — «Korsakow-Syndrom».
• Конфабуляции при синдроме Корсакова могут быть настолько яркими и правдоподобными, что пациенты иногда вводят в заблуждение даже опытных врачей.
• Синдром Корсакова является одной из немногих форм обратимых деменций, хотя полное восстановление наблюдается редко.
• В России синдром Корсакова традиционно выделяют как отдельную нозологическую единицу, в то время как в западной психиатрии его чаще рассматривают как часть синдрома Вернике — Корсакова.

Источники

• Корсаков С. С. Об алкогольном параличе. — М., 1887.
• Victor M., Adams R. D., Collins G. H. The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurologic disorders due to alcoholism and malnutrition. — F.A. Davis, 1989.
• МКБ-10. Классификация психических и поведенческих расстройств. — ВОЗ, 1994.
• Ковалев В. В. Психиатрия: учебник. — М.: Медицина, 1995.
• Harper C. The neuropathology of alcohol-related brain damage // Alcohol and Alcoholism. — 2009. — Vol. 44, No. 2. — P. 136–140.
• Thomson A. D., Marshall E. J. The treatment of patients at risk of developing Wernicke’s encephalopathy in the community // Alcohol and Alcoholism. — 2006. — Vol. 41, No. 2. — P. 159–167.