Воронкообразная деформация грудной клетки¶

Воронкообразная деформация грудной клетки (лат. pectus excavatum, также «грудь сапожника», воронкообразная грудь) — врождённая аномалия развития передней стенки грудной клетки, при которой грудина и прилегающие к ней рёберные хрящи вдавлены внутрь, образуя характерное углубление (воронку). Относится к группе наследственных деформаций костно-хрящевого каркаса груди и является наиболее частой из них, составляя, по разным оценкам, около 90 % всех врождённых деформаций грудной клетки. Встречается с частотой примерно 1 случай на 300–400 новорождённых, у мальчиков — в 3–4 раза чаще, чем у девочек.

¶История изучения

Первое развёрнутое описание деформации приписывают немецкому врачу Иоганну Шенку, опубликовавшему наблюдения в конце XVI века. Термин pectus excavatum закрепился в медицинской литературе позднее. В XIX–XX веках аномалию связывали преимущественно с рахитом, однако впоследствии эта гипотеза была отвергнута. В 1911 году немецкий хирург Людвиг Майер впервые предпринял попытку хирургической коррекции, а в 1949 году американский торакальный хирург Марк Равич предложил методику радикальной операции с резекцией хрящей и фиксацией грудины. В 1958 году Дональд Насс разработал малоинвазивную технику, при которой грудина выводится в правильное положение с помощью изогнутой металлической пластины, вводимой за грудину. Эта операция, известная как «операция Насса», остаётся одной из основных в современной торакальной хирургии.

¶Причины и механизмы

Этиология окончательно не установлена. Преобладает мнение о наследственной природе: у 20–40 % пациентов выявляются случаи деформации у близких родственников, что указывает на аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. Морфологический субстрат — патологическое разрастание рёберных хрящей, преимущественно с V по VII ребро, которое смещает грудину кзади и формирует углубление. Сопутствующие факторы могут включать дисплазию соединительной ткани, что подтверждается частым сочетанием с другими аномалиями — сколиозом, пролапсом митрального клапана, гипермобильностью суставов. У части пациентов деформация входит в состав синдромальных состояний, например синдрома Марфана или синдрома Поланда.

¶Классификация и степени тяжести

Различают несколько форм: симметричную (типичную), при которой углубление расположено по средней линии, и асимметричную, при которой западает одна половина грудной клетки. По локализации выделяют центральную, право- и левостороннюю воронку. Для оценки тяжести применяют индекс Галлера (индекс вдавления) — отношение поперечного размера грудной клетки к расстоянию между грудиной и позвоночником. Значения до 2,0 считаются нормой, при 2,0–3,2 диагностируют деформацию средней степени, свыше 3,2 — тяжёлую. Также используется компьютерная томография с построением индекса асимметрии.

¶Клинические проявления

Внешний дефект обычно заметен уже при рождении или в первые годы жизни, усиливаясь в период интенсивного роста — в 10–14 лет. Помимо косметического недостатка, деформация может сопровождаться функциональными нарушениями. Сдавление сердца и смещение его влево нередко приводит к снижению толерантности к физической нагрузке, одышке при быстрой ходьбе, быстрой утомляемости. Возможны нарушения ритма, изменения артериального давления, склонность к респираторным заболеваниям из-за уменьшения объёма грудной полости. Часто наблюдаются психологические последствия: стеснительность, избегание спортивных занятий, снижение самооценки, особенно в подростковом возрасте.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании осмотра и инструментальных методов. Ключевые исследования — рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях, компьютерная томография с расчётом индекса Галлера, электрокардиография и эхокардиография для оценки функции сердца. Функция внешнего дыхания оценивается спирометрией. Дифференциальная диагностика проводится с килевидной деформацией, а также с деформациями на фоне системных заболеваний соединительной ткани.

¶Лечение

Тактика зависит от степени тяжести и наличия функциональных нарушений. При лёгких формах без клинических проявлений достаточно наблюдения и консервативных мер: лечебной физкультуры, плавания, направленных на укрепление мышц груди и спины. Радикальным методом остаётся хирургическая коррекция, показаниями к которой служат индекс Галлера выше 3,2, кардиореспираторные нарушения и выраженный косметический дефект. Наиболее распространены операция Насса (малоинвазивная, с установкой пластины на 2–4 года) и открытая операция Равича. В ряде случаев применяется вакуумный колокол — консервативное устройство для постепенного вытягивания грудины, эффективное у детей младшего возраста. Оптимальным возрастом для вмешательства считается период с 12 до 18 лет, когда завершается активный рост, но сохраняется пластичность костной ткани.

¶Прогноз и значение

При своевременном лечении прогноз благоприятный: восстанавливаются форма грудной клетки и функция дыхания, устраняются косметические и психологические проблемы. Без коррекции тяжёлые формы могут прогрессировать и приводить к стойким кардиореспираторным нарушениям. В России диагностику и лечение проводят специализированные торакальные и детские хирургические отделения; методика операции Насса освоена в ряде федеральных клиник. Осведомлённость о заболевании важна для раннего выявления и выбора адекватной тактики.

Источники: руководства по торакальной хирургии, материалы по врождённым деформациям грудной клетки, публикации по операции Насса и Равича, данные клинических рекомендаций по pectus excavatum.