Риносклерома

Риносклерома (от др.-греч. ῥίς, род. п. ῥινός — нос и σκλήρωμα — затвердение; также известна как склерома дыхательных путей, болезнь Гебры) — это хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся образованием плотных инфильтратов (склером) в слизистой оболочке верхних дыхательных путей, преимущественно в полости носа, носоглотке, гортани и трахее. Заболевание вызывается бактерией Klebsiella pneumoniae подвид rhinoscleromatis (палочка Фриша — Волковича) и отличается медленным, прогрессирующим течением, приводящим к деформации носа, стенозу (сужению) дыхательных путей и нарушению дыхания.

Этиология и патогенез

Возбудителем риносклеромы является грамотрицательная неподвижная бактерия Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis. Микроорганизм имеет капсулу, которая защищает его от фагоцитоза и способствует хронизации инфекции. Заболевание не является высококонтагиозным; для заражения, как правило, требуется длительный и тесный контакт с больным человеком, а также предрасположенность организма (возможно, генетическая или иммунологическая). Путь передачи — воздушно-капельный.

В основе патогенеза лежит хроническое продуктивное воспаление. В месте внедрения возбудителя формируется гранулёма, состоящая из макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток и фибробластов. Характерным признаком являются клетки Микулича — крупные макрофаги с вакуолизированной цитоплазмой, содержащие внутриклеточные бактерии, а также тельца Русселя — эозинофильные включения, представляющие собой иммуноглобулины. Со временем гранулёма замещается фиброзной тканью, что приводит к склерозу, рубцеванию и деформации поражённых участков.

История

Первое описание заболевания, вероятно, принадлежит чешскому дерматологу Фердинанду фон Гебре, который в 1870 году выделил его как самостоятельную нозологическую форму. В 1876 году русский врач Н. В. Склифосовский описал клинический случай склеромы носа, а в 1882 году польский офтальмолог и отоларинголог Антон Фриш выделил возбудителя. В 1887 году российский врач П. И. Волкович подтвердил бактериальную природу заболевания, поэтому в отечественной литературе возбудитель часто называют палочкой Фриша — Волковича. В XX веке риносклерома была широко распространена в Восточной Европе, на Балканах, в Индии и некоторых регионах Южной Америки. В России к середине XX века заболеваемость значительно снизилась благодаря улучшению социально-гигиенических условий и внедрению антибиотикотерапии, однако спорадические случаи регистрируются до сих пор.

Классификация

В зависимости от локализации процесса выделяют:

• Риносклерома (назальная форма) — поражение слизистой оболочки носа, наиболее частая форма.
• Фарингосклерома — поражение носоглотки и ротоглотки.
• Ларинготрахеосклерома — поражение гортани и трахеи.
• Смешанная форма — одновременное поражение нескольких отделов дыхательных путей.

По стадиям течения заболевания различают:

1. Инфильтративная (гранулёматозная) стадия — образование мягких или плотных инфильтратов.
2. Рубцовая (склеротическая) стадия — замещение инфильтратов фиброзной тканью, развитие стенозов и деформаций.

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет. Первые симптомы часто неспецифичны: заложенность носа, сухость, слизистые или слизисто-гнойные выделения, снижение обоняния. По мере прогрессирования формируются инфильтраты, которые могут быть:

• Мягкими (на ранних стадиях) — красноватого цвета, легко кровоточат.
• Плотными (на поздних стадиях) — бледно-розовые или синюшные, безболезненные, не склонные к изъязвлению.

При поражении носа инфильтраты могут приводить к деформации наружного носа, его расширению, уплощению спинки (так называемый «нос бегемота»). При локализации в гортани и трахее развивается стеноз, проявляющийся одышкой, стридором (шумным дыханием), осиплостью голоса, вплоть до афонии. В рубцовой стадии может наступить полная обтурация (закупорка) дыхательных путей, требующая хирургического вмешательства.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных эндоскопии, бактериологического и гистологического исследований.

• Эндоскопия (риноскопия, ларингоскопия) позволяет визуализировать инфильтраты, оценить их плотность, распространённость и степень стеноза.
• Бактериологическое исследование — посев мазков из носа или биоптата на питательные среды с последующей идентификацией Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis.
• Гистологическое исследование биоптата является «золотым стандартом». Обнаружение клеток Микулича и телец Русселя подтверждает диагноз.
• Серологические реакции (РСК, ИФА) могут использоваться для выявления антител к возбудителю, но имеют ограниченное применение.
• КТ и МРТ — для оценки распространённости процесса и степени стеноза, особенно при поражении трахеи и бронхов.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим ринитом, сифилисом, туберкулёзом, гранулематозом Вегенера, саркоидозом, новообразованиями.

Лечение

Лечение риносклеромы комплексное, включает этиотропную, патогенетическую и хирургическую терапию.

Медикаментозная терапия

Основу лечения составляют антибиотики, активные в отношении Klebsiella pneumoniae:

• Стрептомицин (внутримышечно) — длительное время был препаратом выбора, однако из-за ототоксичности и нефротоксичности в настоящее время используется реже.
• Тетрациклин (доксициклин) — эффективен, но может вызывать фотосенсибилизацию и диспепсию.
• Фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин) — современные препараты с высокой активностью.
• Цефалоспорины III поколения (цефтриаксон, цефотаксим).
• Аминогликозиды (гентамицин, амикацин) — применяются при резистентности.

Курс лечения длительный (от 6 месяцев до 2 лет и более), с перерывами, под контролем бактериологических посевов. Для повышения эффективности антибиотики могут комбинироваться.

Хирургическое лечение

Показано при выраженном стенозе дыхательных путей, деформации носа, неэффективности медикаментозной терапии. Операции включают:

• Иссечение инфильтратов (эндоскопическое или открытое).
• Бужирование (расширение) стенозированных участков трахеи.
• Лазерная деструкция инфильтратов.
• Реконструктивные операции на наружном носу.

Хирургическое вмешательство, как правило, дополняется медикаментозной терапией для предотвращения рецидивов.

Физиотерапия

Применяется в качестве вспомогательного метода: УФО, электрофорез с антибиотиками, лазеротерапия.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный. Однако заболевание склонно к рецидивам, особенно при неполном курсе антибиотикотерапии. В запущенных случаях возможны необратимые стенозы трахеи, требующие постоянной трахеостомы, а также асфиксия.

Специфическая профилактика (вакцинация) не разработана. Неспецифические меры включают:

• Раннее выявление и изоляция больных.
• Санитарно-просветительная работа в эндемичных очагах.
• Улучшение социально-бытовых условий и санитарной культуры населения.
• Диспансерное наблюдение за переболевшими (не менее 5 лет).

Интересные факты

• Риносклерома является одним из немногих инфекционных заболеваний, при котором возбудитель локализуется исключительно в верхних дыхательных путях, не вызывая системных проявлений.
• Клетки Микулича, названные в честь польского хирурга Яна Микулича-Радецкого, являются патогномоничным (абсолютно специфичным) признаком заболевания.
• В доантибиотическую эпоху риносклерома была практически неизлечима и приводила к тяжёлым инвалидизирующим деформациям лица и дыхательной недостаточности.

Источники

• Пальчун В. Т., Крюков А. И. Оториноларингология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
• Лопатин А. С. Риносклерома // Клиническая оториноларингология. — 2005.
• Мирошниченко М. В., Бойко Н. В. Склерома дыхательных путей: современные аспекты диагностики и лечения // Российская оториноларингология. — 2018. — № 3.
• Болезни уха, горла, носа / под ред. В. Т. Пальчуна. — М.: Медицина, 2004.
• Шеврыгин Б. В. Склерома // Большая медицинская энциклопедия. — 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1984.