Гипоплазия трахеи

Гипоплазия трахеи — это врождённый порок развития, характеризующийся недоразвитием (уменьшением длины, просвета, толщины стенки) трахеи. Относится к редким аномалиям дыхательной системы, часто сочетается с другими пороками развития (в частности, с трахеопищеводным свищом, пороками сердца, аномалиями бронхов и лёгких). В структуре врождённых пороков трахеи гипоплазия встречается реже, чем стенозы и атрезии, но является одной из наиболее тяжёлых форм, требующих неотложной хирургической коррекции в раннем возрасте.

Этиология и патогенез

Точные причины гипоплазии трахеи не установлены. Считается, что в основе лежат нарушения эмбрионального развития трахеи на 3–6-й неделе гестации, когда происходит закладка и формирование дыхательной трубки из передней кишки. К возможным этиологическим факторам относят:

• Генетические мутации — описаны случаи семейного наследования, ассоциация с синдромами (например, синдром VACTERL — сочетание аномалий позвоночника, ануса, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей; синдром CHARGE — колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, аномалии гениталий, аномалии уха).
• Тератогенные воздействия — приём некоторых лекарственных средств (например, метотрексата, андрогенов), вирусные инфекции (краснуха, цитомегаловирус) и радиационное облучение во время беременности.
• Сосудистые аномалии — нарушение кровоснабжения зачатка трахеи может приводить к её недоразвитию.

Патогенетически гипоплазия трахеи обусловлена недостаточным количеством хрящевых колец, их деформацией или отсутствием отдельных сегментов. Стенка трахеи становится тонкой, податливой, что ведёт к коллапсу (спадению) при дыхании. Просвет трахеи сужен на всём протяжении или на ограниченном участке.

Классификация

Единой общепринятой классификации гипоплазии трахеи не существует. В клинической практике выделяют формы по степени тяжести и локализации:

• По степени сужения просвета:
• Лёгкая — сужение менее 50 % от возрастной нормы (обычно компенсируется гипервентиляцией).
• Средняя — сужение 50–75 % (требует наблюдения и возможной коррекции).
• Тяжёлая — сужение более 75 % (критическое состояние, требующее экстренного вмешательства).
• По протяжённости:
• Локальная (сегментарная) — поражается один участок трахеи (чаще в нижней трети).
• Диффузная (тотальная) — недоразвита вся трахея.
• По сочетанию с другими аномалиями:
• Изолированная — без сопутствующих пороков.
• Сочетанная — с трахеопищеводным свищом, аномалиями бронхов, сердца, позвоночника.

Клиническая картина

Симптомы гипоплазии трахеи проявляются сразу после рождения или в первые часы жизни. Основные признаки:

• Респираторный дистресс-синдром — одышка, цианоз (синюшность кожи), втяжение межрёберных промежутков и яремной ямки.
• Стридор (шумное дыхание) — инспираторный (на вдохе) или двухфазный, обусловленный турбулентным потоком воздуха через суженный участок.
• Кашель — сухой, лающий, иногда с примесью крови.
• Апноэ — остановки дыхания, особенно при кормлении или беспокойстве.
• Плохая прибавка в весе — из-за затруднений при кормлении (ребёнок быстро устаёт, срыгивает).

При тяжёлых формах гипоплазии трахеи уже в первые часы жизни развивается острая дыхательная недостаточность, требующая интубации трахеи или трахеостомии. Без лечения летальность в первые дни и недели жизни достигает 90 %.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических данных, инструментальных методов и исключения других причин дыхательных нарушений.

• Рентгенография грудной клетки — позволяет оценить положение трахеи, её контуры, наличие сопутствующих аномалий лёгких и сердца.
• Трахеобронхоскопия (фибробронхоскопия) — «золотой стандарт»: визуализируется сужение просвета, оценивается состояние слизистой, количество хрящевых колец, их деформация.
• Компьютерная томография (КТ) — даёт детальное изображение трахеи, позволяет измерить диаметр и длину суженного участка, выявить аномалии хрящей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — используется для оценки мягкотканных структур и сосудистых аномалий.
• Эхокардиография — обязательна для исключения сочетанных пороков сердца.
• Ультразвуковое исследование плода — в ряде случаев позволяет заподозрить гипоплазию трахеи антенатально (по многоводию, отсутствию нормального контура трахеи на снимках).

Лечение

Лечение гипоплазии трахеи только хирургическое. Консервативная терапия (ингаляции, муколитики, антибиотики) применяется лишь для стабилизации состояния перед операцией.

Хирургические методы

Выбор метода зависит от локализации, протяжённости и степени сужения:

• Резекция трахеи с анастомозом «конец в конец» — при локальных сегментарных формах. Удаляется суженный участок, здоровые концы сшиваются.
• Трахеопластика — при диффузных формах. Используются различные методики: продольное рассечение трахеи с вшиванием заплаты из перикарда, аорты, синтетических материалов; наложение продольного анастомоза.
• Трахеостомия — временная или постоянная мера при невозможности радикальной коррекции. Позволяет обеспечить проходимость дыхательных путей.
• Стентирование трахеи — установка саморасширяющегося или баллонного стента для поддержания просвета. Применяется у детей старшего возраста и при рецидивах сужения.

Послеоперационное ведение

После операции ребёнок находится в отделении интенсивной терапии. Необходима длительная искусственная вентиляция лёгких, контроль за состоянием анастомоза (профилактика несостоятельности швов, стеноза). Проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия. При благоприятном исходе через 2–4 недели ребёнка переводят на самостоятельное дыхание.

Прогноз

Прогноз зависит от тяжести порока, своевременности диагностики и возможности радикальной коррекции. При локальных гипоплазиях, устранённых в первые дни жизни, выживаемость достигает 70–80 %. При диффузных формах и сочетанных аномалиях прогноз значительно хуже — летальность в раннем послеоперационном периоде составляет 40–60 %. У выживших детей часто сохраняются остаточные явления: трахеомаляция (податливость стенки), рецидивирующие стенозы, хронический бронхит, задержка физического развития. Пожизненное наблюдение у пульмонолога и торакального хирурга обязательно.

Источники

1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — СПб.: Пит-Тал, 1996. — Т. 1. — С. 346–352.
2. Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Дронов А. Ф. Детская хирургия: руководство для врачей. — М.: Медицина, 1996. — С. 215–220.
3. Разумовский А. Ю., Митупов З. Б. Врождённые пороки развития трахеи у детей // Детская хирургия. — 2010. — № 3. — С. 42–47.
4. Котляров П. М., Савельев А. В. Лучевая диагностика заболеваний трахеи и бронхов. — М.: Видар, 2008. — С. 89–94.
5. National Organization for Rare Disorders (NORD). Tracheal Hypoplasia. — 2021.