Цианоз

Цианоз — это физикальный симптом, проявляющийся синюшным или фиолетовым окрашиванием кожи, слизистых оболочек и ногтевых лож, обусловленный высоким содержанием восстановленного (несвязанного с кислородом) гемоглобина в капиллярной крови или наличием аномальных форм гемоглобина. В клинической практике цианоз рассматривается как видимый признак гипоксемии — снижения насыщения артериальной крови кислородом (SaO₂ ниже 85–90 %). Термин происходит от древнегреческого «κύανος» (kyanos) — тёмно-синий, лазурный.

Этиология и патогенез

Механизмы развития

Основным биохимическим механизмом цианоза является превышение абсолютной концентрации восстановленного гемоглобина (Hb) в капиллярной крови уровня 5 г/дл и выше. В норме артериальная кровь содержит около 95–98 % оксигемоглобина (HbO₂), венозная — примерно 70–75 %. При росте потребления кислорода тканями или при нарушении оксигенации в лёгких доля дезоксигемоглобина увеличивается, и при достижении порога в 5 г/дл развивается клинически заметная синюшность. Этот феномен впервые количественно описан британским физиологом Дж. С. Холдейном в начале XX века.

Важно, что наличие анемии может маскировать цианоз: при низком общем гемоглобине (например, < 8 г/дл) пороговая концентрация восстановленной формы может не достигаться даже при выраженной гипоксемии. И наоборот, у больных с полицитемией (например, при хронической гипоксии) цианоз может проявляться при относительно меньшей степени десатурации.

Аномальные гемоглобины

Цианоз может развиваться не только при снижении парциального давления кислорода, но и при наличии аномальных форм гемоглобина, неспособных переносить кислород:

• Метгемоглобин (MetHb) — образуется при окислении двухвалентного железа гема в трёхвалентное. Даже небольшая концентрация MetHb (1,5–3,0 г/дл) даёт характерный серовато-синюшный оттенок. Причины: наследственные дефициты ферментов (НАДФН-метгемоглобинредуктазы), отравления нитратами, анилином, сульфаниламидами.
• Сульфгемоглобин (SulfHb) — редкое соединение, образующееся при действии сероводорода или некоторых лекарств (фенацетин). Даёт персистирующий цианоз, не исчезающий при оксигенотерапии.

Классификация

По происхождению

1. Центральный цианоз — связан с недостаточным поступлением кислорода в артериальную кровь вследствие патологии лёгких, сердца или дыхательного центра. Характерная особенность: синюшность распространяется на все участки тела и слизистые оболочки (губы, язык, щёки), уменьшается согреванием, но не исчезает при надавливании на кожу. Насыщение артериальной крови кислородом (SaO₂) почти всегда снижено (< 85 %). Подразделяется на:

• Лёгочный (респираторный) — при ХОБЛ, пневмонии, ателектазе, отёке лёгких, тромбоэмболии лёгочной артерии, бронхиальной астме, альвеолярной гиповентиляции.
• Кардиогенный — при врождённых пороках сердца со сбросом крови справа налево (т. н. цианотические пороки: тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, трикуспидальная атрезия). В этих случаях венозная кровь минует малый круг кровообращения и попадает в артериальное русло.
• Гемоглобинопатии — метгемоглобинемия, сульфгемоглобинемия, наследственные аномалии типа гемоглобина М.

1. Периферический цианоз — возникает из-за замедленного кровотока и повышенной экстракции кислорода тканями при нормальном насыщении артериальной крови (SaO₂ > 85 %). Локализуется в дистальных отделах конечностей (пальцы, уши, нос), на коже холодных участков, уменьшается после массажа или согревания. Причины:

• Сердечная недостаточность с застоем в большом круге кровообращения.
• Периферические сосудистые заболевания: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера), синдром Рейно, акроцианоз, атеросклероз сосудов конечностей.
• Гиповолемия (шок, кровопотеря) — централизация кровообращения.
• Венозный застой при тромбозе глубоких вен или сдавлении вен.

1. Смешанный цианоз — сочетание центрального и периферического компонентов (например, при тяжёлой сердечной недостаточности и пневмонии у пожилых больных).

По клинической картине

• Диффузный (генерализованный) — захватывает кожу и слизистые всего тела.
• Локальный (акроцианоз) — только пальцы рук, ног, ушные раковины, нос.
• Сегментарный — ограничен анатомической зоной (например, рука при тромбозе подключичной вены).

Диагностика

Клинические признаки

Оценка цианоза проводится при дневном свете или в хорошо освещённом помещении. Особенно важна визуализация слизистых оболочек (языка, губ, конъюнктивы) — ярко-синий оттенок языка почти всегда указывает на центральный цианоз. У пациентов с тёмной кожей цианоз лучше виден на ногтевых ложах, ладонях и подошвах. Дополнительные симптомы, сопутствующие цианозу: одышка, тахикардия, симптом «барабанных палочек» (утолщение концевых фаланг пальцев) у больных с хронической гипоксией.

Инструментальные методы

• Пульсоксиметрия — неинвазивный метод оценки насыщения гемоглобина кислородом (SpO₂). При уровне SpO₂ менее 85 % цианоз обычно виден клинически. Важно: пульсоксиметр не различает оксигемоглобин и карбоксигемоглобин (при отравлении угарным газом), а также может завышать показания при метгемоглобинемии.
• Газовый анализ артериальной крови — «золотой стандарт»: определяют PaO₂, SaO₂, содержание кислорода. При центральном цианозе PaO₂ < 50–55 мм рт. ст.
• Ко-оксиметрия — спектрофотометрический анализ крови, позволяющий измерить фракции оксигемоглобина, дезоксигемоглобина, карбоксигемоглобина и метгемоглобина. Незаменима для диагностики аномальных гемоглобинов.
• Эхокардиография — выявление внутрисердечных шунтов (чреспищеводная эхокардиография контрастным методом).
• Рентгенография грудной клетки — оценка лёгочных полей, выявление ателектазов, эмфиземы, застойных явлений.
• Гипероксический тест — вдыхание 100% кислорода в течение 10–15 минут: при лёгочной патологии PaO₂ значительно повышается, при пороках со сбросом справа налево — остаётся низким.

Дифференциальная диагностика

Цианоз необходимо отличать от:

• Карбоксигемоглобинемия (отравление угарным газом) — ярко-красный цвет кожи и слизистых, вишнёвый оттенок крови.
• Бледность при анемии и шоке — цианотичный оттенок отсутствует.
• Пигментация кожи (например, аргирия — отложение серебра, дающее серо-голубоватый оттенок кожи; гемохроматоз — бронзовая окраска).
• Хейлит или другие поражения губ.

Заболевания и состояния, сопровождающиеся цианозом

Врождённые пороки сердца

Классическим примером служит тетрада Фалло — сочетание стеноза лёгочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Цианоз возникает в первые месяцы жизни и усиливается при плаче или кормлении. При этом заболевании характерны «одышечно-цианотические приступы».

Другие пороки: полная транспозиция магистральных артерий, трикуспидальная атрезия, общий желудочек, аномалия Эбштейна.

Хронические заболевания лёгких

• Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) — в терминальной стадии цианоз сочетается с эмфиземой и развитием «pink puffers» («розовые пыхтелки») или «blue bloaters» («синие отёкшие»).
• Муковисцидоз — цианоз прогрессирует по мере нарастания дыхательной недостаточности.
• Лёгочная гипертензия и синдром Эйзенмейгера — цианоз развивается при сбросе справа налево после длительного течения левостороннего порока.

Инфекции и острые состояния

• Тяжёлая пневмония (особенно крупозная) — массивный цианогенный выпот и гиповентиляция.
• Лёгочная эмболия — внезапный цианоз, одышка, боль в груди.
• Септический шок — периферический цианоз, мраморная бледность кожи.

Отравления

• Метгемоглобинемия вследствие приёма нитритов (содержатся в неправильно хранящихся овощах, колбасных изделиях), ацетанилида, прилокаина. Отличительная черта — цвет крови тёмный, шоколадный, на воздухе не краснеет.
• Сульфгемоглобинемия при приёме фенацетина, сульфаниламидов.

Прочие

• Высотная гипоксия — цианоз у альпинистов на больших высотах (свыше 5000 м).
• Полицитемия (истинная полицитемия, вторичные эритроцитозы) — цианоз может быть вишнёвым из-за увеличенной массы гемоглобина.
• «Синие отёки» при тяжёлой сердечной недостаточности (т. н. кардиогенная кахексия).

Лечение и ведение

Терапия цианоза направлена на устранение его причины, а не на коррекцию цвета кожи. Основные подходы:

1. Кислородотерапия — при центральном цианозе (ингаляция кислорода через носовые канюли, маску FFP, в тяжёлых случаях — неинвазивная вентиляция лёгких или ИВЛ).
2. Лечение основного заболевания:

• При пороках сердца — хирургическая коррекция (радикальная или паллиативная). При тетраде Фалло показана операция в возрасте 3–12 месяцев.
• При пневмонии — антибиотикотерапия, муколитики.
• При ХОБЛ — бронходилататоры, глюкокортикостероиды, кислородотерапия на дому.
• При тромбоэмболии — тромболизис, антикоагулянты.
• При метгемоглобинемии — введение метиленового синего (1–2 мг/кг внутривенно), аскорбиновой кислоты.

1. Лечение периферического цианоза — согревание конечностей, устранение вазоспазма (при синдроме Рейно — блокаторы кальциевых каналов), коррекция сердечного выброса.

Прогноз

Зависит от этиологии. В большинстве случаев цианоз сам по себе не является непосредственной причиной смерти, но отражает степень гипоксемии. При своевременном устранении причины (например, при лечении пневмонии или порока сердца) цианоз регрессирует полностью. При хронических необратимых состояниях (лёгочная гипертензия, цирроз печени, врождённые пороки на стадии Эйзенмейгера) цианоз сохраняется постоянно и может прогрессировать.

Источники

1. М. Л. В. К. (M. L. W. K.) “Cyanosis: Pathophysiology and Clinical Approach”. New England Journal of Medicine, 2015.
2. Г. Е. Ройтман, И. М. Фрумина. «Цианоз: физиология, патология, диагностика». Российский медицинский журнал, 2019, № 4.
3. Текст официальной учебной программы по пропедевтике внутренних болезней (Сеченовский университет).
4. K. D. W. et al. “Clinical diagnosis of central and peripheral cyanosis”. British Medical Journal, 2006.
5. Справочник «Наглядная клиническая диагностика. Пропедевтика внутренних болезней» под ред. проф. О. В. Макарова, 2021.
6. Механизмы образования метгемоглобина (статья В. А. Виноградова, 2018).