Гипоспадия: врождённая аномалия уретры¶

Гипоспадия — врождённый порок развития мочеиспускательного канала и полового члена у мужчин, при котором наружное отверстие уретры (меатус) расположено не на верхушке головки, а на нижней (вентральной) поверхности органа или на промежности. Заболевание относится к группе аномалий развития мочеполовой системы и является одной из наиболее частых врождённых патологий у мальчиков: по данным различных исследований, частота встречаемости составляет примерно 1 случай на 200–300 новорождённых мужского пола. У девочек аналогичная аномалия (смещение отверстия уретры во влагалище) встречается крайне редко.

¶Этиология и факторы риска

Формирование гипоспадии связано с нарушением внутриутробного развития уретры и крайней плоти, которое происходит на 8–14-й неделе эмбриогенеза. Точная причина до конца не установлена; рассматривается сочетание генетических и средовых факторов.

Среди предполагаемых факторов риска выделяют:

• наследственную предрасположенность (риск повышается при наличии гипоспадии у отца или брата);
• низкую массу тела при рождении и недоношенность;
• воздействие на мать в период беременности эндокринных нарушителей (веществ, имитирующих или блокирующих действие половых гормонов);
• приём матерью в первом триместре некоторых лекарственных препаратов, в частности прогестагенов;
• возраст матери старше 35 лет, курение, сахарный диабет у матери.

Гипоспадия нередко сочетается с другими аномалиями: крипторхизмом, паховой грыжей, гидроцеле, а также с пороками развития почек и верхних мочевых путей.

¶Классификация

Наиболее распространена анатомическая классификация по локализации наружного отверстия уретры:

Головчатая и венечная формы объединяются в «переднюю» (дистальную) гипоспадию, ствольная — «средняя», мошоночная и промежностная — «задняя» (проксимальная). Чем проксимальнее расположено отверстие, тем тяжелее течение и выше риск осложнений.

Отдельно выделяют гипоспадию без гипоспадии (так называемую мегамеатус) и врождённую короткую уретру, а также хорду — вентральное искривление полового члена, которое сопутствует проксимальным формам.

¶Клинические проявления

Основные признаки:

• смещённое отверстие мочеиспускательного канала;
• недоразвитие крайней плоти на вентральной стороне («капюшон» над дорсальной поверхностью);
• вентральное искривление полового члена при эрекции (хорда);
• раздвоение струи мочи, разбрызгивание, затруднённое мочеиспускание;
• при проксимальных формах — неопущение яичек, гипоплазия мошонки.

Функциональные последствия включают затруднение мочеиспускания в положении стоя, психосоциальные трудности, а в дальнейшем — возможные нарушения половой функции при выраженной хорде. Сопутствующее сужение меатуса (меатальный стеноз) может приводить к инфекциям мочевых путей.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается при осмотре новорождённого. Оценивают локализацию меатуса, состояние крайней плоти, степень искривления, состояние яичек и мошонки. Для исключения сочетанных аномалий проводят ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, при необходимости — микционную цистоуретрографию. Тяжёлые формы требуют оценки гормонального статуса и, в редких случаях, генетического обследования для исключения нарушений половой дифференцировки.

¶Лечение

Единственный метод коррекции — хирургический. Операция (уретропластика) направлена на перемещение меатуса на верхушку головки, выпрямление полового члена и создание достаточной длины уретры.

Основные подходы:

• Дистальные формы — операции по типу MAGPI, TIP (тубуляризованная рассечённая пластика), «onlay»-пластика.
• Проксимальные формы — двухэтапные методики, использование лоскутов крайней плоти, буккального эпителия при повторных вмешательствах.

Оптимальный возраст операции — от 6 до 18 месяцев, что связано с анестезиологическими и психологическими соображениями. Возможные осложнения: уретральные свищи, стриктуры, дивертикулы уретры, рецидив искривления. Частота осложнений выше при проксимальных формах и повторных операциях.

¶Прогноз и значение

При своевременной коррекции прогноз в большинстве случаев благоприятный: восстанавливается нормальное мочеиспускание, сохраняется половая функция и фертильность. Отдалённые наблюдения показывают, что у части пациентов сохраняются косметические особенности и требуется наблюдение уролога. В Российской Федерации помощь детям с гипоспадией оказывается в специализированных урологических и хирургических отделениях детских клиник; оперативные вмешательства проводятся по полису обязательного медицинского страхования.

¶Источники

• Урология: национальное руководство / под ред. Н. А. Лопаткина.
• Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова.
• Клинические рекомендации по гипоспадии (Минздрав России).
• Baskin L. S. Hypospadias and urethral development // Journal of Urology.
• Hadidi A. T. Hypospadias Surgery: An Illustrated Guide.