Иоганн Хоффман

Иоганн Хоффман (нем. Johann Hoffmann; 28 марта 1857, Грос-Штайнхайм, провинция Гессен-Нассау — 1 ноября 1919, Гейдельберг) — немецкий врач-невролог и психиатр, профессор Гейдельбергского университета. Известен описанием ряда клинических симптомов и синдромов в неврологии, в частности, рефлекса Хоффмана (патологического кистевого симптома) и синдрома Верднига — Хоффмана (спинальной мышечной атрофии I типа). Внёс вклад в изучение анатомии и физиологии нервной системы, а также в развитие электрофизиологических методов диагностики.

Биография

Иоганн Хоффман родился 28 марта 1857 года в городе Грос-Штайнхайм (ныне — район города Бюдинген, земля Гессен). Его отец был врачом. После окончания гимназии во Франкфурте-на-Майне Хоффман поступил на медицинский факультет Гейдельбергского университета, где изучал медицину под руководством таких выдающихся учёных, как Вильгельм Эрб и Фридрих Гольц. В 1880 году он получил докторскую степень, защитив диссертацию по анатомии спинного мозга.

После завершения обучения Хоффман работал ассистентом в клинике внутренних болезней и неврологии в Гейдельберге. В 1888 году он получил звание доцента (приват-доцента), а в 1894 году — звание экстраординарного профессора. В 1904 году он был назначен ординарным профессором неврологии и психиатрии, а также директором Неврологической клиники Гейдельбергского университета. На этом посту он оставался до конца своей жизни.

Хоффман активно занимался клинической практикой и научными исследованиями. Он был членом ряда немецких медицинских обществ, в том числе Немецкого общества неврологии. Его работы публиковались в ведущих немецких медицинских журналах, таких как «Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde» и «Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten». Иоганн Хоффман скончался 1 ноября 1919 года в Гейдельберге после продолжительной болезни.

Научные достижения и открытия

Рефлекс Хоффмана

Наиболее известным открытием Хоффмана является описание патологического кистевого рефлекса, названного его именем (рефлекс Хоффмана, или симптом Хоффмана). Этот рефлекс вызывается щипковым раздражением ногтевой фаланги среднего пальца руки, при котором наблюдается сгибание большого и указательного пальцев. Рефлекс Хоффмана является признаком поражения кортикоспинального (пирамидного) тракта, то есть свидетельствует о центральном парезе или параличе. Он широко используется в неврологической диагностике для оценки состояния двигательных путей головного и спинного мозга.

Синдром Верднига — Хоффмана

В 1893 году Хоффман совместно с австрийским неврологом Гвидо Верднигом (1862—1919) независимо друг от друга описал клиническую картину наследственного заболевания, характеризующегося прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией у детей раннего возраста. Это заболевание получило название спинальная мышечная атрофия I типа (СМА I), или синдром Верднига — Хоффмана. Оно проявляется в первые месяцы жизни, приводит к выраженной гипотонии, задержке моторного развития и, как правило, к летальному исходу в возрасте до двух лет. Причиной заболевания является мутация в гене SMN1, приводящая к дегенерации мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Другие исследования

Хоффман также внёс вклад в изучение:

• Анатомии спинного мозга: он детально описал строение и топографию нервных путей, в частности, пирамидного тракта.
• Физиологии нервно-мышечной передачи: Хоффман занимался исследованием электрической активности мышц и нервов, что способствовало развитию электронейромиографии.
• Клинической неврологии: он описал ряд других симптомов и синдромов, в том числе симптом Хоффмана-Тинеля (болезненность при поколачивании по ходу нерва), который используется для диагностики туннельных невропатий.

Публикации

Иоганн Хоффман является автором более 50 научных работ, в том числе:

• «Über die Anatomie des Rückenmarks» (Об анатомии спинного мозга, 1880) — его докторская диссертация.
• «Über die spinale Muskelatrophie im Kindesalter» (О спинальной мышечной атрофии в детском возрасте, 1893) — совместная работа с Г. Верднигом.
• «Die Lehre von den Reflexen» (Учение о рефлексах, 1900) — монография, обобщающая его исследования в области рефлекторной деятельности нервной системы.
• «Die elektrische Untersuchung der Muskeln und Nerven» (Электрическое исследование мышц и нервов, 1902) — руководство по электрофизиологическим методам диагностики.

Значение и наследие

Иоганн Хоффман является одной из ключевых фигур в истории немецкой неврологии конца XIX — начала XX века. Его работы заложили основы для понимания многих патологических процессов в нервной системе. Описанные им симптомы и синдромы до сих пор используются в клинической практике неврологов по всему миру. Рефлекс Хоффмана входит в стандартный набор неврологических тестов при обследовании пациентов с подозрением на поражение центральной нервной системы. Синдром Верднига — Хоффмана стал классическим примером наследственного нервно-мышечного заболевания, а его изучение способствовало развитию молекулярной генетики и поиску методов лечения спинальной мышечной атрофии.

Имя Иоганна Хоффмана увековечено в эпонимических названиях (рефлекс Хоффмана, синдром Верднига — Хоффмана), а его труды остаются важным источником для историков медицины и неврологов.

Источники

• Hoffmann J. Über die spinale Muskelatrophie im Kindesalter // Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde. — 1893. — Bd. 3. — S. 427–432.
• Hoffmann J. Die Lehre von den Reflexen. — Berlin: Springer, 1900.
• Hoffmann J. Die elektrische Untersuchung der Muskeln und Nerven. — Leipzig: Vogel, 1902.
• Schmidt R. F., Thews G. Physiologie des Menschen. — 27. Aufl. — Berlin: Springer, 1997.
• Mumenthaler M., Mattle H. Neurologie. — 12. Aufl. — Stuttgart: Thieme, 2008.
• Koehler P. J., Bruyn G. W., Pearce J. M. S. Neurological Eponyms. — New York: Oxford University Press, 2000.