Контрактура Дюпюитрена¶

Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз, болезнь Дюпюитрена) — заболевание кисти, при котором в ладонном апоневрозе развивается рубцовое перерождение соединительной ткани, приводящее к формированию плотных тяжей и постепенному ограничению разгибания пальцев. Относится к группе фиброматозов — доброкачественных пролиферативных процессов соединительной ткани. Наиболее часто поражаются IV и V пальцы, процесс обычно двусторонний и прогрессирующий.

¶История изучения

Первое подробное описание болезни дал в 1831 году французский хирург Гийом Дюпюитрена, чьё имя закрепилось в названии. Отдельные упоминания о «сморщивании» ладонных тяжей встречаются у более ранних авторов, однако именно Дюпюитрен систематизировал наблюдения и предложил оперативное рассечение тяжей. В России значительный вклад в изучение и лечение заболевания внесли хирурги XIX–XX веков; в советский период разрабатывались методики открытой апоневрэктомии, а позднее — малоинвазивные техники.

¶Этиология и факторы риска

Точная причина заболевания не установлена. Основные факторы:

• Наследственность. Прослеживается аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью; семейные формы встречаются чаще у мужчин.
• Возраст и пол. Заболевание развивается преимущественно после 40 лет, мужчины болеют в несколько раз чаще женщин.
• Сопутствующие состояния. Связь отмечена с сахарным диабетом, эпилепсией, алкоголизмом, ВИЧ-инфекцией, заболеваниями печени.
• Профессиональные и бытовые нагрузки. Хроническая травматизация ладони рассматривается как провоцирующий, но не доказанный причинный фактор.

¶Патогенез

В основе лежит пролиферация миофибробластов в ладонном апоневрозе и избыточный синтез коллагена, прежде всего I и III типов. Формируются узелки, затем — продольные тяжи, которые, сокращаясь, тянут палец в сторону ладони. Поражение локализуется в подкожной клетчатке, не затрагивая сухожилия и суставы на ранних стадиях; контрактура развивается вторично.

¶Клиническая картина и стадии

Первые признаки — безболезненные узелки и уплотнения на ладони, часто у основания пальцев. Постепенно появляются тяжи, кожа над ними собирается в складки. Разгибание пальца ограничивается, при прогрессировании формируется стойкая сгибательная контрактура.

Распространённые классификации:

Отдельно выделяют диатез Дюпюитрена — быстро прогрессирующее течение с рецидивами после операций.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически: при осмотре определяются узелки и тяжи, оценивается угол разгибательной контрактуры, проводится тест стола (невозможность полностью положить ладонь на плоскость). Дополнительные методы (УЗИ, МРТ) применяются редко, главным образом для дифференциальной диагностики с теносиновитом, опухолями, посттравматическими рубцами.

¶Лечение

Тактика зависит от стадии и скорости прогрессирования.

• Наблюдение. При I стадии без функциональных нарушений достаточно динамического контроля.
• Консервативное лечение. Физиотерапия, лечебная физкультура, ортезы имеют ограниченную эффективность; инъекции кортикостероидов дают временный эффект.
• Игольчатая апоневротомия. Малоинвазивное чрескожное рассечение тяжей под местной анестезией; применимо при единичных тяжах.
• Ферментная терапия. Введение коллагеназы (в России не зарегистрирована) используется за рубежом.
• Хирургическое лечение. Парциальная или тотальная апоневрэктомия — наиболее радикальный метод; возможны рецидивы, особенно при диатезе.

¶Прогноз и профилактика

Заболевание не угрожает жизни, но при прогрессировании снижает трудоспособность и бытовую активность. Рецидивы после операций достигаются, по разным данным, в 20–50 % случаев в отдалённом периоде. Специфической профилактики не существует; при наследственной предрасположенности и сопутствующих заболеваниях показано раннее обращение к хирургу при появлении первых узелков.

¶Распространённость

Контрактура Дюпюитрена встречается у 1–3 % взрослого населения, среди лиц старше 60 лет — заметно чаще. В России, как и в других странах Северной Европы, распространённость относительно высока, что связывают с генетическими особенностями популяции.

Источники: руководства по хирургии кисти, публикации по фиброматозам, материалы медицинских обзоров.