Симптом наперстка в диагностике¶

Симптом наперстка — рентгенологический признак, характеризующийся множественными мелкими просветлениями округлой или овальной формы на фоне усиленного сосудистого рисунка лёгочных полей. Данный симптом выявляется при рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки и используется в дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний лёгких.

¶Описание симптома

Симптом наперстка получил своё название из-за визуального сходства рентгенологической картины с поверхностью напёрстка — швейного приспособления, имеющего множество мелких углублений. На рентгенограмме эти углубления соответствуют множественным мелким (1–3 мм в диаметре) просветлениям, равномерно распределённым по обоим лёгочным полям. Просветления располагаются преимущественно в средних и нижних отделах лёгких, имеют чёткие контуры и не склонны к слиянию.

При компьютерной томографии высокого разрешения симптом наперстка проявляется в виде множественных мелких участков пониженной плотности (кистозных полостей) с тонкими стенками, окружённых нормальной или умеренно изменённой лёгочной тканью. В ряде случаев просветления могут иметь центрилобулярное расположение, что отражает поражение терминальных бронхиол и прилегающих альвеол.

¶Этиология и патогенез

Симптом наперстка не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой рентгенологическое отображение патологического процесса, поражающего межальвеолярные перегородки и перибронхиальную ткань. Основные механизмы формирования просветлений включают:

• расширение терминальных и респираторных бронхиол с образованием микрокист;
• деструкцию альвеолярных перегородок с формированием полостей;
• очаговую эмфизему вследствие обструкции мелких бронхов;
• скопление воздуха в расширенных ацинусах при сохранении их стенок.

Наиболее часто симптом наперстка ассоциируется с лимфангиолейомиоматозом — редким системным заболеванием, поражающим преимущественно женщин репродуктивного возраста. При этом заболевании происходит пролиферация гладкомышечных клеток в стенках бронхиол, лимфатических сосудов и вен, что приводит к формированию множественных кист в лёгочной ткани.

¶Заболевания, при которых выявляется симптом

¶Лимфангиолейомиоматоз

Классическое заболевание, при котором симптом наперстка считается характерным рентгенологическим признаком. Кистозные изменения при лимфангиолейомиоматозе имеют равномерное распределение по всем лёгочным полям, тонкие стенки и размеры от 2 до 20 мм. Заболевание встречается преимущественно у женщин 20–40 лет, часто сочетается с ангиомиолипомами почек.

¶Гистиоцитоз Х из клеток Лангерганса

Заболевание, при котором в лёгочной ткани накапливаются клетки Лангерганса, формирующие гранулёмы. На ранних стадиях процесса определяются множественные мелкие узелки, которые в дальнейшем трансформируются в кистозные полости. Кисты при гистиоцитозе Х имеют тенденцию к слиянию и преимущественно локализуются в верхних и средних отделах лёгких, что отличает данное заболевание от лимфангиолейомиоматоза.

¶Туберозный склероз

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором в 30–40 % случаев развивается поражение лёгких по типу лимфангиолейомиоматоза. Рентгенологическая картина характеризуется множественными мелкими кистами, сочетающимися с другими проявлениями заболевания.

¶Идиопатический лёгочный фиброз

На поздних стадиях заболевания на фоне выраженного фиброза и «сотового лёгкого» могут определяться участки, напоминающие симптом наперстка. Однако для данного заболевания более характерно наличие грубых фиброзных изменений с формированием крупных кист, преимущественно в субплевральных отделах нижних долей.

¶Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием лёгких

Заболевание, ассоциированное с курением, при котором в лёгочной ткани определяются множественные мелкие центрилобулярные узелки и участки пониженной плотности, создающие картину, сходную с симптомом наперстка.

¶Дифференциальная диагностика

Симптом наперстка требует дифференциации с другими рентгенологическими синдромами, сопровождающимися множественными просветлениями в лёгочной ткани:

• Сотовое лёгкое — более крупные кисты (5–10 мм) с толстыми стенками, расположенные преимущественно субплеврально, сочетающиеся с грубым фиброзом.
• Буллезная эмфизема — единичные или множественные крупные воздушные полости (буллы) с тонкими стенками, часто асимметричные.
• Метастатическое поражение лёгких — множественные очаги округлой формы, однако они имеют более высокую плотность и не содержат воздуха.
• Туберкулёзные каверны — полости с толстыми стенками, часто с уровнем жидкости, сочетающиеся с очагами отсева.

Для уточнения диагноза применяются дополнительные методы исследования: компьютерная томография высокого разрешения, бронхоскопия с биопсией, исследование функции внешнего дыхания, анализ крови на уровень сосудистого эндотелиального фактора роста D (VEGF-D), который повышается при лимфангиолейомиоматозе.

¶Клиническое значение

Выявление симптома наперстка имеет важное диагностическое значение, поскольку позволяет заподозрить редкие интерстициальные заболевания лёгких на ранних стадиях. Своевременная диагностика лимфангиолейомиоматоза и гистиоцитоза Х из клеток Лангерганса влияет на выбор тактики лечения и прогноз заболевания.

При подтверждении лимфангиолейомиоматоза назначается терапия ингибиторами mTOR (сиролимус, эверолимус), которая замедляет прогрессирование заболевания. При гистиоцитозе Х основным методом лечения является отказ от курения, в тяжёлых случаях применяются глюкокортикостероиды и цитостатики.

Прогноз при заболеваниях, сопровождающихся симптомом наперстка, вариабелен. При лимфангиолейомиоматозе пятилетняя выживаемость составляет около 90 % при условии адекватной терапии, однако заболевание может прогрессировать с развитием дыхательной недостаточности. При гистиоцитозе Х прогноз более благоприятный, особенно при отказе от курения на ранних стадиях.

¶Источники

1. Авдеев С. Н. Интерстициальные заболевания лёгких: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
2. Илькович М. М., Сперанская А. А. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний лёгких. — СПб.: Нордмедиздат, 2019.
3. Тюрин И. Е. Компьютерная томография органов грудной полости. — М.: ЭЛБИ-СПб, 2018.
4. Johnson S. R., Taveira-DaSilva A. M., Moss J. Lymphangioleiomyomatosis // Clinics in Chest Medicine. — 2016. — Vol. 37, № 3.