Воронкообразная грудная клетка¶

Воронкообразная грудная клетка (лат. pectus excavatum, также «грудь сапожника», «впалая грудь») — врождённая деформация передней стенки грудной клетки, при которой грудина и прилегающие к ней рёберные хрящи вдавлены внутрь, образуя характерное конусообразное или воронкообразное углубление. Это наиболее часто встречающаяся аномалия развития грудной клетки: по данным различных исследований, она диагностируется у 1–8 человек на 1000 новорождённых, чаще у мальчиков (соотношение с девочками примерно 3–4:1).

¶История изучения

Первое развёрнутое клиническое описание деформации принадлежит немецкому врачу Вильгельму Эбштейну (1882), а систематическое изучение и первая успешная хирургическая коррекция связаны с именем американского хирурга Марка Равича (1949), предложившего метод поднадкостничной резекции хрящей с фиксацией грудины. В России значительный вклад в разработку методов лечения внёс Н. И. Кондрашин, а также хирурги, развивавшие торакоскопические подходы во второй половине XX века.

¶Причины и механизмы развития

Этиология до конца не установлена. Основные гипотезы:

• Наследственная предрасположенность. Около 40 % пациентов имеют родственников с аналогичной деформацией; описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования.
• Дисплазия соединительной ткани. Избыточное разрастание рёберных хрящей и их аномальный рост приводят к смещению грудины кзади.
• Внутриутробные факторы. Нарушения формирования диафрагмы и закладки рёбер в эмбриогенезе.
• Синдромальные формы. Деформация встречается при синдромах Марфана, Элерса — Данлоса, Нунан, при мышечной дистрофии.

¶Классификация

Различают несколько типов по форме и симметричности:

По степени тяжести используют индекс Галлера (отношение поперечного размера грудной клетки к расстоянию между грудиной и позвоночником). Значения до 2,0 считаются нормой, 2,0–3,2 — умеренной деформацией, свыше 3,2 — тяжёлой.

¶Клинические проявления

Внешний дефект обычно становится заметным в первые годы жизни и прогрессирует в период интенсивного роста (10–14 лет). Помимо косметического недостатка возможны:

• одышка и быстрая утомляемость при физической нагрузке;
• боли в области сердца, тахикардия;
• склонность к респираторным заболеваниям;
• смещение сердца влево и его ротация, что иногда сопровождается функциональными нарушениями;
• психологический дискомфорт, снижение самооценки, особенно у подростков.

У части пациентов жалобы минимальны, и деформация выявляется случайно при осмотре или флюорографии.

¶Диагностика

Основу составляет клинический осмотр и инструментальные методы:

• Компьютерная томография — позволяет рассчитать индекс Галлера и оценить степень компрессии органов.
• Эхокардиография — выявляет смещение сердца, пролапс митрального клапана (встречается у 20–30 % пациентов).
• Функция внешнего дыхания — спирометрия для оценки вентиляционных нарушений.
• Рентгенография — в прямой и боковой проекциях.

¶Лечение

Тактика зависит от степени деформации и наличия функциональных нарушений. При лёгких формах применяют консервативные методы: лечебную физкультуру, плавание, дыхательную гимнастику, ношение ортезов у детей. Радикальным способом остаётся хирургическая коррекция:

• Операция Равича — резекция деформированных хрящей с фиксацией грудины.
• Метод Насса — малоинвазивная торакоскопическая коррекция с установкой изогнутой металлической пластины на 2–4 года.
• Метод Абрахама — модификация с использованием наружного фиксатора.

Оптимальный возраст для вмешательства — 12–16 лет, когда завершается активный рост, но сохраняется пластичность костной ткани.

¶Распространённость и значение

Деформация не влияет на продолжительность жизни при отсутствии тяжёлых сопутствующих синдромов, однако может ограничивать физическую активность и выбор профессии. Современные хирургические методики позволяют достичь хороших косметических и функциональных результатов у большинства пациентов. В России коррекцию проводят в специализированных торакальных и детских хирургических отделениях.

Источники: клинические рекомендации по торакальной хирургии, руководства по детской хирургии, материалы медицинских периодических изданий.