Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это патологическое состояние, характеризующееся прогибанием (выбуханием) створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. В норме митральный клапан, расположенный между левым предсердием и левым желудочком, плотно смыкается во время сокращения желудочка, предотвращая обратный ток крови (регургитацию). При ПМК одна или обе створки клапана смещаются в сторону предсердия, что может приводить к нарушению герметичности клапана и развитию митральной регургитации различной степени выраженности. Заболевание относится к числу наиболее распространённых клапанных аномалий, особенно в молодом возрасте, и часто имеет доброкачественное течение.

История изучения

Первое описание пролапса митрального клапана как самостоятельного клинического феномена относится к 1960-м годам. В 1963 году американские кардиологи Дж. Барлоу и У. Боуман впервые связали характерные аускультативные феномены (систолический щелчок и поздний систолический шум) с прогибанием створок митрального клапана. До этого подобные звуковые проявления нередко ошибочно интерпретировались как признаки других заболеваний сердца, например, ишемической болезни или ревматизма. В 1970-х годах, с внедрением эхокардиографии (УЗИ сердца), ПМК стал диагностироваться значительно чаще, что позволило уточнить его распространённость и варианты течения. В 1980-е годы были разработаны первые эхокардиографические критерии диагностики, а также выделены миксоматозная (дегенеративная) и фиброзная формы заболевания. В 1990-е — 2000-е годы, с развитием методов визуализации (включая чреспищеводную эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию), стало возможным более точное определение анатомии клапана и степени регургитации, что повлияло на тактику лечения — от наблюдения до хирургической коррекции.

Классификация

Пролапс митрального клапана классифицируют по нескольким признакам: происхождению, степени пролабирования, выраженности регургитации и гемодинамическим последствиям.

По происхождению

• Первичный (идиопатический) ПМК — развивается вследствие врождённой слабости соединительной ткани, чаще всего при миксоматозной дегенерации створок. Может быть изолированным или частью наследственных синдромов (например, синдрома Марфана, синдрома Элерса — Данлоса, несовершенного остеогенеза).
• Вторичный ПМК — возникает на фоне других заболеваний, приводящих к изменению геометрии левого желудочка или структуры клапана: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, гипертрофическая кардиомиопатия, ревматическое поражение, травма грудной клетки, а также при некоторых эндокринных нарушениях (например, тиреотоксикозе).

По степени пролабирования (по данным эхокардиографии)

• I степень — прогибание створок в полость левого предсердия на 3–5 мм.
• II степень — прогибание на 6–9 мм.
• III степень — прогибание на 10 мм и более.

По выраженности митральной регургитации

• Минимальная (I степень) — обратный ток крови незначителен, не приводит к гемодинамическим нарушениям.
• Умеренная (II степень) — регургитация заметна, но не вызывает дилатации левых камер сердца.
• Выраженная (III–IV степень) — значительная регургитация, приводящая к увеличению левого предсердия и левого желудочка, развитию сердечной недостаточности.

По клиническому течению

• Бессимптомное — наиболее частый вариант, особенно у молодых людей.
• Малосимптомное — с периодическими жалобами на сердцебиение, дискомфорт в груди, одышку при нагрузке.
• Клинически значимое — с развитием осложнений (тяжёлая регургитация, аритмии, инфекционный эндокардит).

Эпидемиология

Пролапс митрального клапана является одним из самых распространённых клапанных пороков. По данным различных популяционных исследований, его частота в общей популяции составляет от 1% до 3% (по некоторым данным — до 5–6% при использовании строгих эхокардиографических критериев). У женщин ПМК встречается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Пик выявления приходится на возраст 20–40 лет. В детском возрасте распространённость несколько ниже (около 1–2%), а после 50 лет частота новых случаев снижается, что может быть связано с возрастными изменениями клапанного аппарата. В России, по данным эпидемиологических исследований, ПМК выявляется у 2–4% взрослого населения, причём у 70–80% из них течение заболевания бессимптомное.

Патогенез и анатомия

Митральный клапан состоит из двух створок (передней и задней), фиброзного кольца, хорд и сосочковых мышц. В норме во время систолы желудочка створки плотно смыкаются под действием давления крови, удерживаемые хордами, которые натягиваются сосочковыми мышцами. При ПМК происходит нарушение этой механики.

Основные механизмы развития пролапса:

• Миксоматозная дегенерация — структурное изменение соединительной ткани створок, при котором они становятся избыточно эластичными, утолщёнными, с повышенным содержанием мукополисахаридов. Это приводит к тому, что створки легко прогибаются в предсердие.
• Дисфункция хорд — удлинение, истончение или разрыв хорд, что снижает их удерживающую способность.
• Нарушение сократимости сосочковых мышц — например, при ишемии или инфаркте, что ведёт к неполному натяжению хорд.
• Изменение геометрии левого желудочка — уменьшение его полости (например, при гипертрофической кардиомиопатии) или дилатация (при сердечной недостаточности) могут приводить к относительному удлинению хорд.

В результате во время систолы створки не удерживаются на уровне фиброзного кольца, а смещаются в левое предсердие. Если смыкание становится неполным, возникает митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. При выраженной регургитации левое предсердие постепенно расширяется, что может привести к фибрилляции предсердий, а затем — к дилатации левого желудочка и развитию сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Большинство людей с ПМК не предъявляют жалоб, и заболевание выявляется случайно при профилактическом обследовании. Однако у части пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

• Сердечно-сосудистые проявления: сердцебиение (ощущение перебоев в работе сердца), боли в области сердца (чаще колющего или ноющего характера, не связанные с физической нагрузкой), одышка при нагрузке, головокружение, склонность к обморокам.
• Вегетативные расстройства: повышенная утомляемость, тревожность, панические атаки, потливость, ощущение нехватки воздуха, головные боли по типу мигрени.
• Аритмии: у пациентов с ПМК чаще встречаются желудочковые экстрасистолы, наджелудочковые тахиаритмии, а при выраженной регургитации — фибрилляция предсердий.

При аускультации (выслушивании) сердца характерным признаком является систолический щелчок (клик), который возникает в момент максимального прогибания створок, и поздний систолический шум регургитации. Эти звуковые феномены могут меняться при изменении положения тела (например, в положении стоя щелчок смещается к началу систолы, а шум усиливается).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ). Она позволяет визуализировать створки клапана, измерить степень их прогибания, оценить толщину и структуру, а также определить наличие и степень митральной регургитации с помощью допплерографии. Критериями ПМК считаются смещение створок в левое предсердие более чем на 2 мм от плоскости фиброзного кольца в парастернальной позиции по длинной оси.

Дополнительные методы:

• Электрокардиография (ЭКГ) — часто не выявляет специфических изменений, но может регистрировать аритмии, признаки гипертрофии левого предсердия или желудочка при выраженной регургитации.
• Холтеровское мониторирование — показано при подозрении на аритмии, особенно у пациентов с жалобами на сердцебиение.
• Чреспищеводная эхокардиография — используется для уточнения анатомии клапана перед хирургическим лечением, особенно при подозрении на разрыв хорд.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — позволяет точно оценить объёмы камер сердца и степень регургитации.
• Рентгенография грудной клетки — при выраженной регургитации может выявить увеличение левого предсердия и левого желудочка.

Лечение

Тактика лечения зависит от наличия симптомов, степени регургитации и риска осложнений.

Наблюдение и консервативная терапия

• При бессимптомном течении и минимальной регургитации лечение не требуется. Рекомендуется динамическое наблюдение с проведением ЭхоКГ 1 раз в 1–3 года.
• При наличии симптомов (сердцебиение, боли) назначают бета-адреноблокаторы (например, пропранолол, атенолол) для уменьшения частоты сердечных сокращений и снижения нагрузки на клапан.
• При вегетативных расстройствах могут использоваться седативные препараты, адаптогены, психотерапия.
• Для профилактики инфекционного эндокардита антибиотикопрофилактика (например, амоксициллин) показана только пациентам с ПМК и выраженной регургитацией, а также при наличии шума регургитации по данным аускультации, перед стоматологическими и некоторыми хирургическими вмешательствами. В современных рекомендациях (например, Американской коллегии кардиологов, 2020) показания к профилактике сужены.

Хирургическое лечение

Показано при:

• Тяжёлой митральной регургитации (III–IV степень) с симптомами сердечной недостаточности.
• Бессимптомной тяжёлой регургитации с признаками дилатации левого желудочка (конечно-систолический размер > 40 мм) или снижением фракции выброса (< 60%).
• Разрыве хорд с развитием острой регургитации.
• Развитии фибрилляции предсердий или лёгочной гипертензии на фоне регургитации.

Основные виды операций:

• Пластика митрального клапана — реконструкция собственного клапана (резекция избыточной ткани створок, укорочение хорд, имплантация опорного кольца). Это предпочтительный метод, так как сохраняет нативный клапан и не требует пожизненной антикоагулянтной терапии.
• Протезирование митрального клапана — замена клапана на механический или биологический протез. Применяется при невозможности пластики (например, при выраженном кальцинозе или обширном разрушении створок). Механические протезы требуют пожизненного приёма антикоагулянтов (варфарин).

Прогноз и осложнения

Прогноз при ПМК в большинстве случаев благоприятный. У 70–80% пациентов заболевание протекает без прогрессирования и не влияет на продолжительность жизни. Однако возможны следующие осложнения:

• Прогрессирование митральной регургитации — наиболее частое осложнение, особенно при миксоматозной дегенерации. Может привести к сердечной недостаточности.
• Инфекционный эндокардит — воспаление клапана, вызванное бактериями (чаще стрептококками). Риск повышен при наличии шума регургитации.
• Тромбоэмболии — образование тромбов на изменённых створках с последующей эмболией в сосуды мозга, почек, конечностей. Встречается редко, чаще при фибрилляции предсердий.
• Аритмии — желудочковые и наджелудочковые тахиаритмии, вплоть до фибрилляции желудочков (крайне редко).
• Внезапная сердечная смерть — риск крайне низок (менее 0,1% в год), но несколько повышен у пациентов с тяжёлой регургитацией, аритмиями и семейным анамнезом внезапной смерти.

Интересные факты

• Долгое время ПМК считался редким заболеванием, но с внедрением эхокардиографии его стали выявлять у 5–10% населения, что привело к гипердиагностике. В 1980-е годы были разработаны более строгие критерии, снизившие частоту выявления до 1–3%.
• У некоторых пациентов с ПМК наблюдается так называемый «синдром пролапса митрального клапана» — сочетание клапанной аномалии с вегетативными расстройствами (тревожность, панические атаки, ортостатическая гипотензия). Однако связь между ПМК и этими симптомами остаётся предметом дискуссий.
• У спортсменов с ПМК без значимой регургитации и аритмий допуск к занятиям спортом обычно не ограничивается, но при выраженной регургитации или аритмиях могут быть рекомендованы ограничения (например, исключение соревновательных видов спорта).

Источники

• Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Пролапс митрального клапана» (2020).
• Otto C. M., Nishimura R. A., Bonow R. O. et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease // Circulation. — 2021. — Vol. 143, No. 5. — P. e72–e227.
• Бокерия Л. А., Голухова Е. З. Пролапс митрального клапана: современные аспекты диагностики и лечения // Анналы аритмологии. — 2018. — Т. 15, № 2. — С. 100–112.
• Шиллер Н., Осипов М. А. Клиническая эхокардиография. — М.: Практика, 2019. — 344 с.
• Фрейдин М. Б., Пузырев В. П. Генетические аспекты пролапса митрального клапана // Медицинская генетика. — 2017. — Т. 16, № 6. — С. 3–10.