Возрастная макулярная дегенерация

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД, макулодистрофия) — это хроническое прогрессирующее заболевание центральной зоны сетчатки глаза (макулы), приводящее к необратимому снижению центрального зрения. ВМД является одной из ведущих причин слепоты и слабовидения среди людей старше 50 лет в развитых странах. Заболевание поражает макулу — область сетчатки, отвечающую за остроту зрения, цветовосприятие и способность различать мелкие детали.

Этиология и патогенез

Точные причины развития ВМД до конца не установлены, однако выделяют комплекс факторов, способствующих возникновению и прогрессированию болезни. Основную роль играет возрастное старение тканей глаза, сопровождающееся накоплением продуктов метаболизма в пигментном эпителии сетчатки и сосудистой оболочке.

Факторы риска

К основным факторам риска развития ВМД относятся:

• Возраст: риск заболевания резко возрастает после 50 лет, достигая пика в возрасте старше 75 лет.
• Наследственность: наличие ВМД у близких родственников увеличивает риск в 2–4 раза. Выявлены гены, ассоциированные с заболеванием (например, CFH, ARMS2).
• Курение: один из самых значимых модифицируемых факторов риска. Курильщики заболевают ВМД в 2–3 раза чаще некурящих.
• Сердечно-сосудистые заболевания: артериальная гипертензия, атеросклероз, ожирение, дислипидемия.
• Несбалансированное питание: недостаток антиоксидантов, лютеина, зеаксантина, омега-3 жирных кислот.
• Интенсивное ультрафиолетовое облучение.
• Светлая радужка (у людей европеоидной расы риск выше).

Патогенез

В основе патогенеза ВМД лежат дегенеративные изменения пигментного эпителия сетчатки, мембраны Бруха и хориокапилляров. С возрастом в пигментном эпителии накапливаются липофусцин и друзы — внеклеточные отложения, состоящие из липидов, белков и продуктов окисления. Друзы нарушают питание фоторецепторов и обмен веществ между сетчаткой и сосудистой оболочкой. Прогрессирование процесса приводит к атрофии пигментного эпителия и фоторецепторов (сухая форма) или к патологическому росту новообразованных сосудов под сетчатку (влажная форма).

Классификация

ВМД классифицируют по стадиям и формам заболевания.

По стадиям (классификация AREDS)

• Ранняя стадия: наличие множественных мелких друз (менее 63 мкм) или единичных средних друз (63–125 мкм). Зрение обычно не снижено.
• Промежуточная стадия: множественные средние друзы или хотя бы одна крупная друза (более 125 мкм). Возможны незначительные изменения зрения.
• Поздняя стадия: наличие неоваскуляризации (влажная форма) или географической атрофии (сухая форма). Характеризуется выраженным снижением центрального зрения.

По формам

• Сухая (атрофическая) форма — встречается в 85–90% случаев. Характеризуется медленным прогрессированием атрофии пигментного эпителия и фоторецепторов. На поздних стадиях формируется географическая атрофия — участки полного отсутствия пигментного эпителия и фоторецепторов.
• Влажная (неоваскулярная, экссудативная) форма — встречается в 10–15% случаев, но является причиной 80–90% случаев тяжелой потери зрения. Характеризуется ростом аномальных кровеносных сосудов под сетчаткой (хориоидальная неоваскуляризация), которые вызывают отек, кровоизлияния и отслойку пигментного эпителия.

Клиническая картина

Симптомы ВМД развиваются постепенно, часто незаметно для пациента на ранних стадиях. Основные проявления:

• Снижение остроты центрального зрения, особенно при чтении и рассматривании мелких деталей.
• Искажение прямых линий (метаморфопсии) — прямые линии кажутся волнистыми, изогнутыми.
• Появление центрального скотомы — темного или размытого пятна в центре поля зрения.
• Ухудшение цветового зрения.
• Снижение контрастной чувствительности.
• Трудности при адаптации к темноте.

При сухой форме симптомы прогрессируют медленно, годами. При влажной форме — острое или подострое начало с быстрым ухудшением зрения в течение дней или недель.

Диагностика

Диагноз ВМД устанавливается на основании комплексного офтальмологического обследования.

Основные методы диагностики

• Офтальмоскопия — осмотр глазного дна после расширения зрачка. Позволяет выявить друзы, изменения пигментного эпителия, атрофию, отек, кровоизлияния.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) — основной метод визуализации макулы. Позволяет оценить толщину сетчатки, наличие отека, отслойки пигментного эпителия, неоваскуляризации.
• Флюоресцентная ангиография (ФАГ) — введение контрастного вещества в вену для оценки сосудистой сети сетчатки и хориоидеи. Используется для выявления активной неоваскуляризации.
• ОКТ-ангиография — неинвазивный метод визуализации сосудов сетчатки и хориоидеи без введения контраста.
• Тест Амслера — простой скрининговый тест для выявления метаморфопсий и скотом. Пациент смотрит на сетку с точкой в центре и отмечает искажения.

Лечение

Лечение ВМД зависит от формы и стадии заболевания. Полное излечение невозможно, однако современные методы позволяют замедлить прогрессирование и в ряде случаев улучшить зрение.

Лечение сухой формы

Специфического лечения сухой формы ВМД не существует. Основные подходы:

• Коррекция образа жизни: отказ от курения, контроль артериального давления и уровня холестерина, диета, богатая антиоксидантами, лютеином и зеаксантином (шпинат, капуста, яйца, кукуруза).
• Прием пищевых добавок (витаминно-минеральные комплексы по формуле AREDS2): витамин C, витамин E, цинк, медь, лютеин, зеаксантин. Доказано, что такая терапия замедляет переход от промежуточной стадии к поздней.
• Наблюдение офтальмолога с регулярным контролем (ОКТ, тест Амслера).

Лечение влажной формы

Основной метод лечения влажной ВМД — антиангиогенная терапия (ингибиторы фактора роста эндотелия сосудов, anti-VEGF). Препараты вводятся интравитреально (в стекловидное тело) в условиях операционной. Наиболее часто применяемые препараты:

• Ранибизумаб (Луцентис) — первый препарат, зарегистрированный для лечения влажной ВМД.
• Афлиберцепт (Эйлеа) — обладает более длительным периодом действия.
• Бевацизумаб (Авастин) — используется off-label, но широко применяется в клинической практике из-за низкой стоимости.
• Бролуцизумаб (Беову) — препарат последнего поколения.

Лечение проводится курсами: начальная фаза (ежемесячные инъекции в течение 3 месяцев), затем поддерживающая терапия (индивидуальный график — «лечение и продление» или «лечение по необходимости»). В ряде случаев дополнительно применяется лазерная коагуляция сетчатки или фотодинамическая терапия (вертепорфин).

Хирургическое лечение

При влажной ВМД с обширными субретинальными кровоизлияниями или отслойкой пигментного эпителия может применяться витрэктомия с удалением субретинальной гематомы. Эффективность хирургического лечения ограничена.

Прогноз

Прогноз при ВМД зависит от формы и стадии заболевания. При сухой форме прогрессирование медленное, но необратимое. При влажной форме без лечения зрение может быть потеряно в течение нескольких месяцев. Современная антиангиогенная терапия позволяет стабилизировать зрение у 90% пациентов и улучшить его у 30–40%. Однако полное восстановление утраченного зрения невозможно. Пациенты с ВМД нуждаются в пожизненном наблюдении и лечении.

Профилактика

Эффективных методов первичной профилактики ВМД не существует. Рекомендуются:

• Отказ от курения.
• Контроль артериального давления и уровня холестерина.
• Защита глаз от ультрафиолета (солнцезащитные очки).
• Диета, богатая лютеином, зеаксантином, омега-3 жирными кислотами.
• Регулярные осмотры у офтальмолога после 50 лет (не реже 1 раза в год).
• Самостоятельное тестирование с помощью сетки Амслера.

Источники

1. Клинические рекомендации «Возрастная макулярная дегенерация» (Министерство здравоохранения РФ, 2020).
2. Бойко Э.В., Сосновский С.В. «Возрастная макулярная дегенерация: этиология, патогенез, диагностика, лечение» — СПб.: ВМедА, 2018.
3. Либман Е.С., Шахова Е.В. «Слепота и инвалидность вследствие патологии органа зрения в России» // Вестник офтальмологии. — 2019.
4. Wong W.L., Su X., Li X., et al. «Global prevalence of age-related macular degeneration and disease burden projection for 2020 and 2040: a systematic review and meta (организация признана экстремистской, деятельность запрещена в РФ)-analysis» // The Lancet Global Health. — 2014.
5. Age-Related Eye Disease Study 2 Research Group. «Lutein + zeaxanthin and omega-3 fatty acids for age-related macular degeneration: the Age-Related Eye Disease Study 2 (AREDS2) randomized clinical trial» // JAMA. — 2013.