Врождённая глухота у собак: причины и диагностика¶

Врождённая глухота у собак — это нарушение слуховой функции, присутствующее у животного с момента рождения и обусловленное генетическими факторами, внутриутробными инфекциями, интоксикациями или аномалиями развития слухового аппарата. Заболевание может быть одно- или двусторонним, полным (глухота) или частичным (тугоухость), и в большинстве случаев связано с наследственными дефектами пигментации.

¶Этиология и генетика

Основной причиной врождённой глухоты у собак является наследственная сенсоневральная глухота, связанная с дегенерацией кортиевого органа (рецепторного отдела улитки). Патология чаще всего ассоциирована с геном пигментации piebald (пятнистость) и геном merle (мраморный окрас). Установлено, что отсутствие меланоцитов во внутреннем ухе нарушает кровоснабжение и метаболизм сосудистой полоски, что приводит к гибели волосковых клеток в течение первых недель жизни щенка.

Наследование носит сложный полигенный характер. Например, у далматинов (порода с наиболее высокой предрасположенностью) заболеваемость достигает 20–30%, при этом голубоглазые особи и собаки с обширными белыми участками шерсти страдают чаще. У собак окраса мерль (колли, шелти, таксы) глухота коррелирует с гомозиготностью по этому гену (генотип Mm), что часто сочетается с микрофтальмией и другими дефектами.

К негенетическим причинам относят:

• внутриутробные инфекции (вирус герпеса собак, токсоплазмоз);
• применение ототоксичных антибиотиков (аминогликозиды) у беременной суки;
• родовые травмы и гипоксию;
• воздействие радиации или химических тератогенов.

¶Патогенез

При наследственной форме слуховые рецепторы у щенка формируются нормально, однако к 3–4-й неделе жизни начинается их необратимая дегенерация. Процесс двусторонний, хотя асимметрия возможна. При негенетических причинах поражение может быть обусловлено аплазией (недоразвитием) структур среднего или внутреннего уха, а также фиброзом улитки.

¶Диагностика

Диагностика врождённой глухоты у собак включает несколько этапов.

¶Поведенческое тестирование

Проводится в домашних условиях или в клинике: оценка реакции на громкие звуки (хлопок, свист) у щенков старше 4 недель. Метод субъективен и не позволяет выявить одностороннюю глухоту, так как животное реагирует на звук здоровым ухом.

¶Электрофизиологические методы

Золотым стандартом является тест слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (BAER-тест). Исследование регистрирует электрическую активность слухового нерва и структур ствола мозга в ответ на щелчки или тональные стимулы. Процедура занимает 10–15 минут, проводится под седацией или без неё и позволяет оценить каждое ухо отдельно. У щенков тест информативен с 5–6-недельного возраста.

Дополнительно могут применяться:

• отоакустическая эмиссия (оценка функции наружных волосковых клеток);
• компьютерная и магнитно-резонансная томография (для исключения аномалий развития височной кости, неврином и т.д.);
• генетическое тестирование (для пород с известными мутациями, например, для далматинов).

¶Дифференциальная диагностика

Врождённую глухоту следует отличать от приобретённой (старческой, посттравматической, вызванной отитом) и от задержки психомоторного развития. Важен сбор анамнеза: возраст проявления симптомов, окрас родителей, случаи глухоты в помётах.

¶Клинические признаки и адаптация

Основной признак — отсутствие реакции на звуки. Владельцы часто замечают, что щенок не просыпается от шума, плохо отзывается на кличку. При односторонней глухоте симптоматика стёрта, собака может нормально ориентироваться в пространстве, но хуже локализует источник звука.

Глухие собаки компенсируют дефект за счёт вибрационной чувствительности и обоняния. При правильной социализации и дрессировке с использованием визуальных команд (жестов) они полноценно адаптируются к жизни. Однако такие животные более пугливы, склонны к укусам при внезапном пробуждении, что требует особой осторожности при обращении.

¶Профилактика

Основной метод профилактики — исключение из разведения поражённых особей и их родителей. Обязательный BAER-скрининг рекомендуется проводить всем щенкам пород группы риска (далматин, бультерьер, австралийская пастушья, колли, шелти, английский сеттер). Не допускается вязка двух особей окраса мерль. Также следует избегать использования ототоксических препаратов у беременных сук и контролировать состояние здоровья помёта в первые недели жизни.

¶Прогноз

Врождённая глухота неизлечима: дегенерация волосковых клеток необратима. Слухопротезирование у собак экспериментально и не применяется в широкой практике. Прогноз для жизни благоприятный — при адекватной адаптации и обучении собака сохраняет высокое качество жизни, однако животные с двусторонней глухотой не допускаются к племенному использованию и ряду видов службы.

¶Источники

• Strain G. M. «Deafness in Dogs and Cats», CAB International, 2011.
• George A. Padgett «Inherited Defects in Dogs», 1998.
• Материалы Всемирной ассоциации ветеринарных дерматологов (WAVD) по генетике окрасов.
• Руководство по BAER-тестированию, Veterinary Neurology Service, 2019.