Тугоухость

Тугоухость — это стойкое снижение слуха, при котором затруднено восприятие звуков окружающей среды и речевое общение. В отличие от глухоты, при тугоухости сохраняется остаточный слух, позволяющий различать хотя бы некоторые звуки, в том числе отдельные элементы речи. Тугоухость является одной из наиболее распространённых сенсорных патологий: по данным Всемирной организации здравоохранения, более 5 % населения мира (около 430 миллионов человек) страдают от инвалидизирующей потери слуха, требующей медицинской или технической коррекции.

Классификация

Тугоухость классифицируется по нескольким основным признакам: локализации поражения слухового анализатора, степени снижения слуха, времени возникновения и характеру течения.

По локализации поражения

• Кондуктивная тугоухость — нарушение проведения звуковых колебаний от наружного уха к внутреннему. Причинами могут быть серные пробки, отиты, повреждения барабанной перепонки, отосклероз, аномалии развития слуховых косточек. В большинстве случаев кондуктивная тугоухость поддаётся медикаментозному или хирургическому лечению.
• Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость — поражение волосковых клеток улитки, слухового нерва или центральных отделов слуховой системы. Возникает вследствие инфекций (менингит, корь, краснуха), сосудистых нарушений, акустической травмы, ототоксического действия лекарств (аминогликозиды, петлевые диуретики), возрастных изменений (пресбиакузис). Является наиболее частой формой тугоухости (около 90 % случаев).
• Смешанная тугоухость — сочетание кондуктивного и сенсоневрального компонентов. Например, при хроническом среднем отите, осложнённом поражением внутреннего уха.

По степени снижения слуха

Степень тугоухости определяется по среднему порогу слышимости на речевых частотах (500, 1000, 2000 и 4000 Гц) в децибелах (дБ). В международной классификации (МКБ-10) и российской сурдологической практике выделяют четыре степени:

При пороге слышимости более 90 дБ диагностируется глухота, которая не относится к тугоухости.

По времени возникновения

• Врождённая тугоухость — присутствует при рождении или проявляется в первые дни жизни. Причины: генетические мутации (около 60 % случаев), внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис), резус-конфликт, недоношенность, асфиксия в родах.
• Приобретённая тугоухость — развивается после рождения под действием внешних или внутренних факторов. Наиболее частые причины: инфекционные заболевания (грипп, паротит, скарлатина), черепно-мозговые травмы, акустическая травма, ототоксические препараты, возрастные изменения.

По характеру течения

• Внезапная тугоухость — развивается в течение нескольких часов или 1–2 суток. Часто имеет сосудистую или вирусную природу. При своевременном лечении возможна полная или частичная регрессия.
• Острая тугоухость — нарастает в течение 1–4 недель.
• Хроническая тугоухость — прогрессирует медленно, на протяжении месяцев или лет. Характерна для пресбиакузиса, отосклероза, некоторых форм хронического среднего отита.

Причины и факторы риска

Этиология тугоухости многообразна. Основные причины:

• Генетические факторы. Мутации в генах GJB2 (коннексин 26), SLC26A4, MYO15A и других. Наследственные формы тугоухости могут быть аутосомно-доминантными, аутосомно-рецессивными или сцепленными с Х-хромосомой.
• Инфекции. Бактериальные (менингит, сифилис, туберкулёз) и вирусные (корь, краснуха, паротит, цитомегаловирус, герпес). Внутриутробные инфекции — одна из ведущих причин врождённой тугоухости.
• Ототоксические вещества. Аминогликозидные антибиотики (гентамицин, стрептомицин), петлевые диуретики (фуросемид), цитостатики (цисплатин), салицилаты в высоких дозах, некоторые растворители и тяжёлые металлы.
• Акустическая травма. Длительное воздействие шума интенсивностью более 80–85 дБ (производственный шум, громкая музыка в наушниках, посещение концертов). Кратковременное воздействие сверхсильного звука (взрыв, выстрел) может вызвать баротравму.
• Возрастные изменения (пресбиакузис). Естественное старение слухового анализатора, связанное с атрофией волосковых клеток и нейронов спирального ганглия. Начинается после 40–50 лет, прогрессирует постепенно.
• Сосудистые и метаболические нарушения. Атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет, нарушение мозгового кровообращения.
• Травмы. Черепно-мозговые травмы, переломы височной кости, повреждения барабанной перепонки.
• Новообразования. Опухоли мостомозжечкового угла (невринома слухового нерва), холестеатома, гломусные опухоли.

Диагностика

Диагностика тугоухости проводится врачом-оториноларингологом (ЛОР) и сурдологом. Включает:

• Сбор анамнеза. Выяснение времени начала, скорости прогрессирования, возможных причин (инфекции, травмы, шум, лекарства), семейного анамнеза.
• Отоскопия. Осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки для выявления серных пробок, перфораций, экссудата, рубцов.
• Тональная пороговая аудиометрия. Основной метод оценки слуха. Пациент надевает наушники, подаются чистые тоны различной частоты и интенсивности. Определяется порог слышимости для каждого уха. Результат отображается на аудиограмме.
• Речевая аудиометрия. Определение разборчивости речи при различной громкости. Позволяет оценить социальную адекватность слуха.
• Тимпанометрия. Измерение подвижности барабанной перепонки и давления в среднем ухе. Помогает дифференцировать кондуктивную и сенсоневральную тугоухость.
• Акустическая рефлексометрия. Регистрация рефлекса стременной мышцы в ответ на звук. Используется для оценки функции слухового нерва и ствола мозга.
• Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Регистрация звуковых колебаний, генерируемых наружными волосковыми клетками улитки. Применяется для скрининга слуха у новорождённых.
• Слуховые вызванные потенциалы (СВП). Регистрация электрической активности мозга в ответ на звуковые стимулы. Позволяет оценить состояние слухового нерва и центральных отделов.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей. Показаны при подозрении на опухоли, аномалии развития, травмы, отосклероз.

Лечение и коррекция

Выбор метода лечения зависит от формы, степени и причины тугоухости.

Медикаментозное лечение

Эффективно при острых и некоторых хронических формах сенсоневральной тугоухости (сосудистого, инфекционного, токсического генеза). Применяются:

• Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) — для уменьшения воспаления и отёка во внутреннем ухе.
• Вазоактивные препараты (пентоксифиллин, винпоцетин) — улучшают кровоснабжение улитки.
• Ноотропы (пирацетам) — для нейропротекции.
• Антибиотики и противовирусные средства — при инфекционной природе.
• Дезинтоксикационная терапия — при ототоксическом поражении.

При кондуктивной тугоухости лечение направлено на устранение препятствия для звукопроведения: удаление серных пробок, антибактериальная терапия отита, хирургическое восстановление барабанной перепонки (мирингопластика) или слуховых косточек (оссикулопластика).

Хирургическое лечение

• Стапедопластика — замена или реконструкция стремени при отосклерозе.
• Тимпанопластика — восстановление целостности барабанной перепонки и слуховых косточек.
• Кохлеарная имплантация — вживление электродного массива в улитку внутреннего уха. Показана при двусторонней глубокой сенсоневральной тугоухости (IV степень) и глухоте, когда слуховые аппараты неэффективны. Кохлеарный имплант преобразует звуковые сигналы в электрические импульсы, стимулирующие слуховой нерв. В России кохлеарная имплантация проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) с 1990-х годов.
• Имплантация среднего уха — установка вибрационного протеза, который механически стимулирует слуховые косточки или окно улитки. Применяется при сенсоневральной тугоухости средней и тяжёлой степени, а также при смешанных формах.

Слухопротезирование

Основной метод коррекции при сенсоневральной тугоухости I–III степени и смешанной тугоухости. Слуховые аппараты (заушные, внутриушные, карманные) усиливают звук, компенсируя снижение слуха. Современные цифровые аппараты имеют многоканальную обработку, подавление обратной связи, адаптацию к акустической обстановке. Подбор и настройка слухового аппарата осуществляется сурдологом-акустиком.

Реабилитация

Включает:

• Сурдопедагогическую коррекцию — развитие слухового восприятия, речи, чтения с губ.
• Логопедические занятия — при нарушениях речи, связанных с тугоухостью.
• Психологическую поддержку — адаптация к снижению слуха, преодоление социальной изоляции.
• Обучение в специализированных образовательных учреждениях (для детей с нарушением слуха) или инклюзивное обучение с использованием технических средств (FM-системы, звукоусиливающая аппаратура).

Профилактика

Профилактика тугоухости включает:

• Скрининг слуха у новорождённых (аудиологический скрининг) — позволяет выявить врождённую тугоухость в первые месяцы жизни и своевременно начать коррекцию.
• Вакцинация против краснухи, кори, паротита, менингита — для предотвращения инфекционных причин тугоухости.
• Избегание ототоксических препаратов, особенно у детей и беременных.
• Защита от шума: использование берушей, наушников с активным шумоподавлением, ограничение времени прослушивания громкой музыки.
• Контроль артериального давления, уровня сахара крови, холестерина — для профилактики сосудистых нарушений.
• Своевременное лечение отитов, травм уха, серных пробок.

Эпидемиология

По данным ВОЗ (2023), около 1,5 миллиарда человек в мире живут с той или иной степенью снижения слуха. Из них 430 миллионов имеют инвалидизирующую потерю слуха (тугоухость средней и выше степени). В России, по оценкам Минздрава, около 13 миллионов человек страдают от снижения слуха, из них более 1 миллиона — дети и подростки. С возрастом распространённость тугоухости резко возрастает: среди лиц старше 65 лет она составляет 25–30 %, старше 75 лет — 40–50 %.

Источники

• Всемирная организация здравоохранения. «Всемирный доклад о слухе». 2021.
• Клинические рекомендации «Хроническая сенсоневральная тугоухость у взрослых». Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов, 2021.
• Клинические рекомендации «Кондуктивная и смешанная тугоухость». Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов, 2020.
• Пальчун В. Т., Крюков А. И. «Оториноларингология». — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Сагалович Б. М. «Тугоухость». — М.: Медицина, 2000.
• Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению тугоухости у детей. Минздрав РФ, 2016.