Позиционная брахицефалия

Позиционная брахицефалия — это краниальная деформация, характеризующаяся уплощением затылочной области черепа и компенсаторным расширением в боковых отделах, обусловленная длительным давлением на кости черепа в раннем детском возрасте. Данное состояние относится к группе позиционных (деформационных) краниосиностозов, при которых, в отличие от истинных синостозов, не происходит преждевременного сращения черепных швов, а форма головы изменяется под действием внешних механических факторов. Позиционная брахицефалия является наиболее распространённым типом деформаций черепа у младенцев, возникающим преимущественно вследствие привычного положения ребёнка на спине.

Эпидемиология и этиология

Распространённость

Частота встречаемости позиционной брахицефалии значительно возросла с середины 1990-х годов после внедрения рекомендаций Американской академии педиатрии (1992 г.) о сне младенцев исключительно на спине для снижения риска синдрома внезапной детской смерти (СВДС). По различным данным, распространённость позиционных деформаций черепа, включая брахицефалию, составляет от 20 до 48 % среди детей первого года жизни. Несмотря на высокую частоту, большинство случаев имеют лёгкую или умеренную степень выраженности и не требуют активного лечения.

Факторы риска

Ключевым этиологическим фактором является механическое сдавление податливых костей черепа новорождённого. К предрасполагающим факторам относятся:

• Положение на спине. Основная причина — длительное пребывание ребёнка в положении лёжа на спине как во время сна, так и в периоды бодрствования (в коляске, автокресле, шезлонге).
• Внутриутробные факторы. Тазовая или поперечная предлежание плода, маловодие, многоплодная беременность, крупный плод — состояния, ограничивающие подвижность головы в утробе матери.
• Мышечный тонус. Кривошея (ториколлис) — одностороннее напряжение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы — значительно повышает риск асимметричных деформаций (плагиоцефалии), но также может способствовать формированию симметричного уплощения затылка.
• Недоношенность. У недоношенных детей кости черепа более мягкие, а период моторного развития (способность самостоятельно поворачивать голову) запаздывает.
• Технические приспособления. Длительное использование детских автокресел, шезлонгов, коконов может усиливать давление на затылочную область.

Патофизиология

Череп новорождённого состоит из отдельных костных пластинок, соединённых швами и родничками. Кости обладают высокой пластичностью и способностью к ремоделированию под действием внешних сил. При постоянном давлении на затылочную область (обычно при положении лёжа на спине) происходит уплощение затылочной кости. В ответ на это, в соответствии с законами роста, происходит компенсаторное расширение черепа в боковых направлениях — в области теменных костей. В результате форма головы становится более короткой и широкой, что и характеризует брахицефалию (от греч. βραχύς — короткий и κεφαλή — голова).

Важно отметить, что при позиционной брахицефалии не происходит преждевременного закрытия (синостозирования) черепных швов. Если бы произошло сращение, например, двустороннее венечного шва, развился бы истинный краниосиностоз с аналогичной формой, но с иными принципами лечения и прогнозом.

Клиническая картина и диагностика

Внешние признаки

• Уплощение затылочной области, часто симметричное с обеих сторон, хотя возможен и асимметричный компонент.
• Увеличение бипариетального (между теменными костями) и битемпорального (между височными) размеров головы.
• «Высокий» лоб.
• При взгляде сверху голова имеет трапециевидную (овальную, но расширенную в боковых отделах) форму.
• Уши могут казаться смещёнными вперёд или назад (чаще при асимметричных формах).

Диагностические критерии

Диагноз устанавливается на основании физикального осмотра. Методы оценки включают:

1. Клинический осмотр и краниометрические измерения. Врач визуально оценивает форму черепа, пальпирует швы и роднички. Измеряются окружность головы, ширина (бипариетальный диаметр) и длина головы (передне-затылочный диаметр). Индекс черепа (CI — cephalic index) вычисляется как отношение ширины головы к её длине, умноженное на 100. Нормальные значения CI для младенцев составляют 75–80%. При брахицефалии CI > 81%.
2. Фотограмметрия. Современный метод с использованием цифровых фотографий головы ребёнка (виды сверху, сбоку, спереди) с последующей компьютерной обработкой для расчёта индексов асимметрии (CVAI — cranial vault asymmetry index) и брахицефалии (CPI — cranial proportion index).
3. Ультразвуковая диагностика. Иногда применяется для оценки состояния черепных швов и исключения краниосиностоза (но не для диагностики позиционной формы).
4. Рентгенография или КТ. Проводятся только при подозрении на краниосиностоз (если швы не пальпируются, имеется прогрессирующая деформация, неврологическая симптоматика). При позиционной брахицефалии инструментальная лучевая диагностика избыточна.

Дифференциальная диагностика проводится с истинным краниосиностозом (например, двусторонний венечный синостоз), а также с гидроцефалией (нарастание окружности головы, выбухание родничка).

Лечение

В большинстве случаев позиционная брахицефалия лёгкой и средней степени является функциональным состоянием, которое не требует специального вмешательства, кроме коррекции укладок ребёнка. Активное лечение показано при выраженной деформации (CI > 90–95%), прогрессировании или сочетании с кривошеей.

Консервативные методы

• Позиционная терапия (репозиционирование). Является основой лечения. Заключается в уменьшении времени, проводимого ребёнком на спине во время бодрствования (перекладывание на живот, на бок под контролем). Сон на спине остаётся обязательным для профилактики СВДС, но голову ребёнка рекомендуется периодически поворачивать (вправо / влево). Чередование положения головы во время кормления.
• Лечебная физкультура и массаж. Особенно эффективны при сопутствующей кривошее. Специальные упражнения на растяжение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы выполняются родителями под контролем врача.
• Ортопедические шлемы (краниальные ортезы). Показаны при выраженной брахицефалии (CI > 90–95%), если консервативная терапия в течение 1–2 месяцев не дала эффекта, а также при поздней диагностике (после 8–10 месяцев). Шлем представляет собой жёсткий (из пластика или пеноматериала) или мягкий фиксатор, который носится 20–23 часа в сутки. Он создаёт направленное давление на боковые выбухающие участки черепа, стимулируя рост в уплощённую зону. Длительность коррекции — от 4 до 8 месяцев, максимальная эффективность достигается в возрасте 4–9 месяцев. В Российской Федерации шлемотерапия распространена ограниченно, в основном в специализированных центрах.

Хирургическое лечение

Не применяется при позиционных деформациях. Любое оперативное вмешательство (краниопластика) показано только при истинных краниосиностозах, подтверждённых инструментальными методами.

Прогноз и возможные последствия

Спонтанная коррекция формы черепа возможна до 12–18 месяцев жизни, когда кости ещё достаточно пластичны, а активное моторное развитие (ползание, сидение, ходьба) ведёт к уменьшению времени нахождения на спине. При своевременной коррекции укладок и, при необходимости, шлемотерапии прогноз благоприятный — в большинстве случаев происходит значительное улучшение формы.

С эстетической точки зрения, нелеченная выраженная брахицефалия может привести к стойкой диспропорции лица и черепа, что в редких случаях становится причиной психологического дискомфорта (но не задержки развития). Корреляции между позиционной брахицефалией и снижением когнитивных способностей, неврологическими нарушениями, повышением внутричерепного давления или задержкой психомоторного развития не выявлено. У детей с брахицефалией (как и с любой позиционной деформацией) отсутствует нарушение зрения, слуха или жевания, если нет сопутствующей патологии.

Профилактика

Основные меры профилактики позиционной брахицефалии:

• Выкладывание ребёнка на живот не менее 3–5 раз в день под присмотром взрослых (стимулирует разгибание шеи, укрепляет мышцы спины).
• Чередование положения головы при укладывании на спину (каждое кормление — новый поворот головы).
• Уменьшение времени пребывания ребёнка в автокреслах, шезлонгах, переносках вне автомобиля.
• Использование специальных ортопедических подушек (с углублением в центре) — эффективность не доказана, а риски (асфиксия, перегрев) исключают их применение у детей младше 1 года без назначения врача.

Примечания

Терминологически важно различать позиционную брахицефалию и так называемый «синдром плоской головы» (plagiocephaly — асимметричная форма). Брахицефалия является симметричным вариантом деформации, тогда как плагиоцефалия — односторонняя.

В международной классификации болезней (МКБ-10) позиционная брахицефалия кодируется в разделе Q67 (врождённые костно-мышечные деформации головы, лица и позвоночника) как Q67.2 (долихоцефалия) или Q67.3 (другие деформации черепа) — в зависимости от кодирующих правил конкретных стран. В МКБ-11 код LB70.2 (Деформация черепа).

Источники

• American Academy of Pediatrics Task Force on Infant Positioning and SIDS. «Positioning and SIDS.» Pediatrics, 1992, 89(6 Pt 1): 1120–1126.
• Persing, J. A. et al. «Prevention and management of positional skull deformities in infants.» Pediatrics, 2003, 112(1 Pt 1): 199–202.
• Littlefield, T. R. et al. «Diagnosis and treatment of cranial deformations: a review of the literature.» Journal of Prosthetics and Orthotics, 2004, 16(4): 135–143.
• Rogers, G. M. et al. «Positional molding of the infant skull: a review of the evidence.» Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2015, 23(10): 609–618.
• Российская ассоциация педиатрических центров. «Клинические рекомендации по диагностике и лечению краниальных деформаций у детей.» Москва, 2020 (текст без ссылки — документ МЗ РФ).