Симптом Оно

Симптом Оно — это неврологический признак, характеризующийся непроизвольным, ритмичным или толчкообразным движением конечности (чаще руки) при попытке её активного сгибания или разгибания в суставе. Симптом относится к группе экстрапирамидных нарушений, связанных с поражением базальных ганглиев и их связей, и впервые был описан в контексте паркинсонизма. Название происходит от японского невролога Кендзи Оно, который в 1970-х годах детально описал этот феномен у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом.

История открытия

В 1970-х годах японский невролог Кендзи Оно (яп. 小野 健二) работал в отделении неврологии Университета Токио. Он изучал клинические проявления прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) — редкого нейродегенеративного заболевания, которое ранее считалось вариантом болезни Паркинсона. Оно заметил, что у пациентов с ПНП при попытке согнуть руку в локтевом суставе возникает не плавное движение, а серия прерывистых, толчкообразных сокращений мышц. Этот феномен он назвал «симптомом Оно» (Ono’s sign). В 1976 году он опубликовал статью в журнале «Neurology», где подробно описал симптом и его связь с поражением базальных ганглиев. Позднее симптом был выявлен и при других экстрапирамидных расстройствах, включая мультисистемную атрофию и болезнь Паркинсона.

Патофизиология

Симптом Оно возникает из-за дисфункции базальных ганглиев — группы подкорковых ядер, отвечающих за регуляцию движений. В норме базальные ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, субталамическое ядро, чёрная субстанция) обеспечивают плавность и точность произвольных движений, подавляя нежелательные мышечные сокращения. При поражении этих структур (например, из-за накопления тау-белка при ПНП или альфа-синуклеина при болезни Паркинсона) нарушается тормозной контроль над таламо-кортикальными петлями. В результате при попытке выполнить активное движение возникает патологическая дезорганизация нервных импульсов, что проявляется в виде ритмичных толчков или прерывистого сопротивления.

Клинические проявления

Симптом Оно обычно выявляется при неврологическом осмотре. Врач просит пациента медленно согнуть руку в локтевом суставе (или, реже, в коленном). В норме движение должно быть плавным. При положительном симптоме Оно наблюдается:

• Прерывистость: движение происходит не плавно, а серией коротких, толчкообразных сокращений мышц-сгибателей.
• Ритмичность: толчки следуют с относительно постоянной частотой (обычно 3–5 Гц).
• Сопротивление: пациент может ощущать, что рука «застревает» или «дёргается» при попытке сгибания.
• Асимметрия: симптом чаще проявляется на одной стороне тела, но может быть и двусторонним.
• Усиление при утомлении: при повторных попытках симптом может становиться более выраженным.

Симптом Оно следует отличать от других двигательных нарушений, таких как ригидность (постоянное повышение тонуса мышц) или тремор (ритмичные колебания в покое). В отличие от тремора, симптом Оно проявляется только при активном движении, а не в покое.

Диагностическое значение

Симптом Оно не является специфичным для какого-либо одного заболевания, но его наличие указывает на поражение экстрапирамидной системы. Наиболее часто он встречается при:

• Прогрессирующем надъядерном параличе (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) — нейродегенеративном заболевании, при котором симптом Оно выявляется у 30–50% пациентов. Характерны также вертикальный парез взора, ригидность и постуральная неустойчивость.
• Мультисистемной атрофии — редком заболевании с сочетанием паркинсонизма, мозжечковой атаксии и вегетативной недостаточности. Симптом Оно может быть одним из ранних признаков.
• Болезни Паркинсона — в некоторых случаях, особенно при акинетико-ригидной форме, симптом Оно может наблюдаться, но реже, чем при ПНП.
• Кортикобазальной дегенерации — редком таупатии, при которой симптом Оно часто сочетается с асимметричной апраксией и миоклонусом.

Симптом Оно помогает дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона, особенно на ранних стадиях, когда клинические проявления могут быть схожи. При ПНП симптом Оно встречается значительно чаще, чем при болезни Паркинсона.

Методика выявления

Для выявления симптома Оно невролог проводит стандартное обследование:

1. Пациент сидит или лежит, рука расслаблена.
2. Врач просит пациента медленно согнуть руку в локтевом суставе, преодолевая лёгкое сопротивление, оказываемое врачом (или без сопротивления).
3. Наблюдается характер движения: при положительном симптоме сгибание происходит не плавно, а прерывисто, с толчками.
4. Для подтверждения тест повторяют несколько раз, иногда с разной скоростью.

Симптом Оно может быть выявлен и при пассивном движении, если врач быстро сгибает руку пациента — в этом случае также может ощущаться прерывистое сопротивление (феномен «зубчатого колеса»). Однако классический симптом Оно описывается именно при активном движении.

Лечение и прогноз

Симптом Оно сам по себе не требует отдельного лечения, так как является лишь проявлением основного заболевания. Терапия направлена на основную патологию:

• При болезни Паркинсона — препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов. Симптом Оно при этом может частично регрессировать.
• При прогрессирующем надъядерном параличе — лечение в основном симптоматическое (леводопа, амантадин, антидепрессанты). Симптом Оно обычно плохо поддаётся терапии.
• При мультисистемной атрофии — аналогичные подходы, но эффективность низкая.

Прогноз определяется основным заболеванием. Симптом Оно не является прогностическим фактором, но его наличие может указывать на более тяжёлое течение паркинсонизма.

Дифференциальная диагностика

Симптом Оно необходимо отличать от:

• Тремора действия — ритмичных колебаний, возникающих при удержании позы или движении (например, при эссенциальном треморе). В отличие от симптома Оно, тремор действия имеет более высокую частоту (5–12 Гц) и не связан с прерывистым сопротивлением.
• Миоклонуса — быстрых, неритмичных подёргиваний мышц, которые могут возникать при движении. Миоклонус обычно не имеет ритмичности, характерной для симптома Оно.
• Ригидности — постоянного повышения мышечного тонуса, которое ощущается как сопротивление при пассивном движении. При симптоме Оно сопротивление прерывистое и проявляется только при активном движении.
• Астериксиса («хлопающего тремора») — внезапных потерь мышечного тонуса, возникающих при удержании позы (например, при печёночной энцефалопатии). Астериксис отличается от симптома Оно по механизму и клинике.

Интересные факты

• Симптом Оно иногда называют «феноменом Оно» или «знаком Оно», но в русскоязычной неврологической литературе закрепилось название «симптом Оно».
• Кендзи Оно также известен описанием «синдрома Оно» — редкого наследственного заболевания, характеризующегося сочетанием паркинсонизма, деменции и амиотрофии.
• Симптом Оно может быть выявлен не только в руках, но и в ногах, хотя это встречается реже. При поражении нижних конечностей пациент может испытывать прерывистость при сгибании ноги в колене.
• В некоторых источниках симптом Оно упоминается как «прерывистый феномен» (intermittent phenomenon) или «толчкообразный симптом» (jerky sign).

Источники

• Ono K. «Progressive supranuclear palsy: clinical features and neuropathology». Neurology, 1976, 26(6): 529–536.
• Golbe L.I. «Progressive supranuclear palsy: a review». Journal of Neurology, 2014, 261(7): 1301–1313.
• Шток В.Н., Левин О.С. «Экстрапирамидные расстройства: руководство для врачей». М.: Медицина, 2002.
• Литвиненко И.В., Одинак М.М. «Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: клиника, диагностика, лечение». СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2010.
• Jankovic J., Tolosa E. «Parkinson’s Disease and Movement Disorders». 6th ed., Lippincott Williams & Wilkins, 2015.