Синдром Рамзи-Ханта — неврологическое заболевание¶

Синдром Рамзи-Ханта — это неврологическое заболевание, характеризующееся поражением лицевого нерва и вестибулокохлеарного нерва, вызванное реактивацией вируса ветряной оспы (Varicella zoster virus, VZV) в коленчатом узле лицевого нерва. Заболевание также известно как опоясывающий герпес уха, герпетический ганглионит коленчатого узла и геникулярный ганглионит. Синдром проявляется классической триадой: односторонним параличом мышц лица, сильной болью в ухе и характерными герпетическими высыпаниями в области ушной раковины и наружного слухового прохода.

Заболевание названо в честь американского невролога Джеймса Рамзи-Ханта, который в 1907 году впервые описал связь между герпетическими высыпаниями в ухе и параличом лицевого нерва, предположив вирусную этиологию поражения коленчатого узла.

¶Этиология и патогенез

Возбудителем синдрома является вирус ветряной оспы — герпесвирус человека третьего типа (HHV-3). Первичное инфицирование VZV обычно происходит в детском возрасте и проявляется ветряной оспой. После выздоровления вирус сохраняется в латентном состоянии в нейронах чувствительных ганглиев, включая коленчатый узел лицевого нерва.

Реактивация вируса происходит на фоне снижения иммунитета, которое может быть вызвано:

• стрессом и переутомлением;
• переохлаждением;
• острыми респираторными заболеваниями;
• иммунодефицитными состояниями (ВИЧ-инфекция, онкологические заболевания);
• приёмом иммуносупрессивных препаратов;
• пожилым возрастом.

При реактивации вирус размножается в коленчатом узле, вызывая воспаление и повреждение волокон лицевого нерва. Воспалительный процесс также может распространяться на преддверно-улитковый нерв, что приводит к нарушениям слуха и равновесия.

¶Клиническая картина

Заболевание начинается остро с продромального периода, который может длиться от нескольких часов до нескольких дней. В этот период пациенты отмечают общее недомогание, повышение температуры тела, слабость.

Основные симптомы синдрома Рамзи-Ханта:

• Боль в ухе — интенсивная, жгучая или стреляющая, локализуется в области ушной раковины, наружного слухового прохода, может иррадиировать в висок, затылок, шею;
• Герпетические высыпания — появляются через 1–3 дня после начала боли, представляют собой группы везикул на гиперемированном фоне, локализуются на ушной раковине, в наружном слуховом проходе, на барабанной перепонке, иногда на слизистой оболочке полости рта и мягкого нёба;
• Периферический паралич лицевого нерва — развивается одновременно с высыпаниями или через несколько дней, проявляется асимметрией лица, невозможностью наморщить лоб, закрыть глаз, оскалить зубы на поражённой стороне, сглаженностью носогубной складки.

Вовлечение вестибулокохлеарного нерва проявляется:

• снижением слуха (гипоакузией) или полной глухотой на стороне поражения;
• шумом и звоном в ухе;
• головокружением;
• нистагмом;
• нарушением равновесия.

В некоторых случаях высыпания могут отсутствовать — такая форма называется «герпес сине герпете» (опоясывающий герпес без сыпи), что затрудняет диагностику.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины. Лабораторное подтверждение включает:

• ПЦР-диагностику — обнаружение ДНК VZV в содержимом везикул, слюне, слезной жидкости или цереброспинальной жидкости;
• Серологические исследования — выявление специфических антител IgM и IgG к VZV в сыворотке крови;
• Электромиографию — оценка степени поражения лицевого нерва и прогноза восстановления.

Дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим параличом Белла, другими формами опоясывающего герпеса, средним отитом, опухолями мостомозжечкового угла.

¶Лечение

Терапия синдрома Рамзи-Ханта должна быть начата как можно раньше — в первые 72 часа от появления высыпаний. Основные направления лечения:

¶Противовирусная терапия

Препаратами выбора являются ацикловир, валацикловир или фамцикловир. Противовирусные препараты подавляют репликацию вируса, уменьшают выраженность болевого синдрома и снижают риск развития постгерпетической невралгии.

¶Кортикостероидная терапия

Преднизолон или другие глюкокортикоиды назначаются для уменьшения воспалительного отёка нерва. Комбинация противовирусных препаратов с кортикостероидами улучшает прогноз восстановления функции лицевого нерва.

¶Симптоматическое лечение

Включает анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, антиконвульсанты или трициклические антидепрессанты при выраженном болевом синдроме, вестибулолитики при головокружении.

¶Местная терапия

Герпетические высыпания обрабатывают антисептическими растворами, противовирусными мазями.

¶Физиотерапия и реабилитация

На этапе восстановления применяют массаж, лечебную гимнастику для мимических мышц, электростимуляцию, иглорефлексотерапию.

¶Прогноз и осложнения

Прогноз зависит от тяжести поражения нерва и своевременности начала лечения. При ранней терапии полное или значительное восстановление функции лицевого нерва наблюдается у 70–80% пациентов. У пожилых пациентов и при позднем начале лечения прогноз хуже.

Возможные осложнения:

• постгерпетическая невралгия — стойкий болевой синдром, сохраняющийся более трёх месяцев;
• стойкий паралич лицевого нерва;
• необратимая потеря слуха;
• контрактуры мимических мышц;
• кератит и изъязвление роговицы при невозможности полного смыкания век;
• в редких случаях — менингоэнцефалит, миелит.

¶Профилактика

Основным методом профилактики является вакцинация против ветряной оспы. Для взрослых старше 50 лет рекомендована вакцинация против опоясывающего герпеса, которая снижает риск реактивации вируса и развития синдрома Рамзи-Ханта.

¶Источники

• Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Нервные болезни. — М.: МЕДпресс-информ, 2019.
• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология и нейрохирургия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Sweeney C. J., Gilden D. H. Ramsay Hunt syndrome // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. — 2001.
• Robillard R. B., Hilsinger R. L., Adour K. K. Ramsay Hunt facial paralysis: clinical analyses of 185 patients // Otolaryngology—Head and Neck Surgery. — 1986.