Синдром Рейно: причины и симптомы¶

Синдром Рейно — это клинический симптомокомплекс, характеризующийся эпизодическим спазмом периферических сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий пальцев кистей и стоп), возникающим в ответ на холод или эмоциональный стресс. Проявляется последовательной сменой окраски кожи пальцев — от бледности до цианоза и покраснения, сопровождается онемением, покалыванием и болевыми ощущениями. Термин назван в честь французского врача Мориса Рейно, описавшего это состояние в 1862 году.

¶История изучения

Морис Рейно в 1862 году представил диссертацию, в которой описал случаи «локальной асфиксии» и «симметричной гангрены» пальцев, не связанных с органическим поражением крупных сосудов. Он выделил три стадии: местную асфиксию (побледнение), местную асфиксию с цианозом и местную гангрену. Позднее, в 1896 году, английский врач Томас Льюис показал, что в основе явления лежит прямой спазм сосудов в ответ на охлаждение, а не застой крови, как считал Рейно. Это привело к разделению понятий: собственно «болезнь Рейно» (первичная, идиопатическая форма) и «синдром Рейно» (вторичная, связанная с другими заболеваниями). В российской медицинской традиции долгое время использовался термин «болезнь Рейно», однако в современной классификации МКБ-10 выделяется «синдром Рейно» (I73.0) как самостоятельная рубрика.

¶Классификация

Различают две основные формы:

Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) — идиопатическое состояние без признаков основного заболевания. Чаще встречается у молодых женщин, имеет доброкачественное течение.
Вторичный синдром Рейно — развивается на фоне других патологий. Наиболее частые причины: системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, атеросклероз, тромбоангиит (болезнь Бюргера), гипотиреоз, сахарный диабет. Также может быть вызван приёмом некоторых лекарств (бета-адреноблокаторы, препараты спорыньи, цитостатики), вибрационной болезнью (у работников с отбойными молотками, перфораторами), отморожениями в анамнезе.

По степени тяжести выделяют лёгкое течение (редкие эпизоды без трофических нарушений), среднетяжёлое (частые приступы с умеренными изменениями кожи) и тяжёлое (выраженные трофические расстройства вплоть до язв и некроза).

¶Патогенез

Ключевой механизм — гиперреактивность сосудов на вазоконстрикторные стимулы. В норме охлаждение вызывает рефлекторное сужение артериол для сохранения тепла, но у пациентов с синдромом Рейно этот ответ чрезмерен и длителен. Участвуют несколько факторов:

повышенная активность симпатической нервной системы и альфа-2-адренорецепторов;
эндотелиальная дисфункция с уменьшением продукции оксида азота и простациклина;
повышение агрегации тромбоцитов и вязкости крови;
у вторичных форм — структурные изменения сосудистой стенки (фиброз, утолщение интимы), что делает спазм более стойким.

При первичной форме структурных изменений сосудов обычно не выявляется, при вторичной — они присутствуют и прогрессируют.

¶Клиническая картина

Типичный приступ развивается после воздействия холода (мытьё рук в холодной воде, выход на улицу зимой) или эмоционального напряжения. Выделяют три фазы:

Ишемическая — кожа пальцев становится бледной, «мраморной», появляется онемение, похолодание, иногда боль.
Цианотическая — бледность сменяется синюшностью, присоединяется покалывание, жжение.
Гиперемическая — при согревании сосуды расширяются, кожа краснеет, возникает пульсирующая боль, ощущение жара.

Чаще поражаются II–IV пальцы кистей, симметрично; реже — стопы, нос, уши, губы. Продолжительность эпизода — от нескольких минут до часа. В тяжёлых случаях на кончиках пальцев образуются длительно не заживающие язвы, возможно развитие сухой гангрены.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически, но для разграничения первичной и вторичной форм проводят:

капилляроскопию ногтевого ложа — при вторичном синдроме выявляются расширенные капилляры, аваскулярные зоны;
иммунологические анализы — антинуклеарный фактор, антитела к Scl-70, центромерам, что указывает на системную склеродермию;
холодовую пробу и измерение кожной температуры;
дуплексное сканирование сосудов для исключения облитерирующих заболеваний.

Критерии первичного синдрома Рейно: симметричность, отсутствие гангрены, нормальная капилляроскопия, отрицательные иммунологические тесты, отсутствие признаков системного заболевания.

¶Лечение

При первичной форме достаточно немедикаментозных мер: защита от холода (тёплые перчатки, носки), отказ от курения, ограничение кофеина, избегание стрессов. При вторичной форме основа — лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия включает:

блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) — препараты первой линии;
ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил) — при тяжёлом течении;
простагландины (илопрост) — при язвах и критической ишемии;
антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан) — при склеродермии;
антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) — по показаниям.

Применяются также физиотерапия, иглорефлексотерапия, в редких случаях — симпатэктомия.

¶Прогноз и распространённость

Первичный синдром Рейно встречается у 3–5 % населения, чаще у женщин в возрасте 20–40 лет. Течение обычно доброкачественное, не приводит к инвалидизации. Вторичный синдром более опасен: при системной склеродермии он развивается у 90 % пациентов и может приводить к трофическим язвам и гангрене. Прогноз зависит от основного заболевания.

¶Профилактика

Основные меры: защита рук и ног от холода, отказ от курения, контроль эмоционального состояния, осторожное применение сосудосуживающих препаратов. При работе с виброинструментом — соблюдение режима труда и использование средств защиты.

Источники: М. Рейно, «О местной асфиксии и симметричной гангрене конечностей» (1862); Т. Льюис, «Исследования по сосудистым реакциям кожи» (1929); клинические рекомендации по ревматологии; МКБ-10.