Синостоз — сращение костей скелета¶

Синостоз (от др.-греч. σύν — «вместе» и ὀστέον — «кость») — патологическое или вариантная норма сращение двух или нескольких костей, возникающее в результате окостенения соединительнотканных или хрящевых структур, которые в норме сохраняются в виде суставов, швов или симфизов. В клинической практике термин чаще используется в значении «патологический синостоз» — избыточное костное сращение, ограничивающее подвижность и приводящее к деформациям скелета.

¶Классификация

По происхождению различают:

• Врождённые синостозы — обусловлены нарушением эмбриогенеза, часто сочетаются с другими пороками развития скелета.
• Приобретённые синостозы — формируются после травм (переломов, вывихов), воспалительных процессов, хирургических вмешательств, а также в результате длительной иммобилизации.

По анатомическому признаку выделяют синостозы:

• Истинные — костное сращение между двумя костями, которые в норме соединены суставом или связкой (например, синостоз лучевой и локтевой костей предплечья).
• Ложные — сращение между костями, разделёнными в норме швом (например, срастаение костей черепа — краниосиностоз).

По объёму поражения — одиночные и множественные (при генетических синдромах).

¶Этиология и патогенез

Приобретённые синостозы чаще всего развиваются после:

• внутрисуставных переломов с повреждением суставного хряща;
• длительной фиксации конечности гипсовой повязкой;
• гнойных артритов и остеомиелитов;
• повторных вывихов, сопровождающихся разрушением суставных поверхностей.

В основе процесса лежит замещение суставного хряща костной тканью с последующим сращением эпифизов. Врождённые синостозы связаны с мутациями генов, участвующих в дифференцировке хрящевой ткани (например, генов BMP-сигнального пути).

¶Клинические проявления

Симптоматика определяется локализацией и объёмом сращения:

• Синостоз костей предплечья — ограничение пронации и супинации кисти, затруднение поворота руки. Может быть врождённым (изолированным или в составе синдромов) или приобретённым после переломов обеих костей.
• Синостоз костей голени — нарушение ротации, хромота, деформация конечности.
• Краниосиностоз — преждевременное сращение швов черепа у детей, приводящее к деформации черепа, повышению внутричерепного давления, нарушению роста мозга. Может быть изолированным или входить в состав синдромов Апера, Крузона, Файффера и др.
• Синостозы тазовых костей — ограничение подвижности таза, нарушение походки.

Диагностика основывается на рентгенографии, КТ и МРТ поражённой области.

¶Лечение

Консервативные методы при истинных синостозах неэффективны. Основной метод лечения — хирургический:

• Резекционная артропластика — иссечение участка сращения с формированием ложного сустава.
• Остеотомия — рассечение кости для коррекции оси конечности.
• Дистракционный остеосинтез — применение аппарата Илизарова для постепенного восстановления длины и формы кости.

При краниосиностозах у детей показана ранняя хирургическая коррекция — краниотомия с резекцией сросшегося шва и пластикой черепных костей.

¶Синостозы как вариант нормы

Ряд синостозов является нормальным этапом развития скелета. К ним относятся:

• синостоз дистальных отделов лучевой и локтевой костей, формирующийся у взрослых;
• синостоз крестца — сращение пяти крестцовых позвонков к 25–30 годам;
• синостоз копчика.

Эти сращения не вызывают клинических проявлений и не требуют лечения.

¶Синостозы в составе наследственных синдромов

Множественные синостозы характерны для ряда генетических заболеваний:

• Синдром множественных синостозов (SYNS) — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся сращением костей предплечья, голени, синдактилией.
• Синдром Апера — краниосиностоз с пороками конечностей.
• Синдром Крузона — преждевременное сращение черепных швов с лицевой деформацией.

¶Прогноз

Прогноз при своевременном хирургическом лечении благоприятный. Запущенные синостозы приводят к стойким деформациям, ограничению подвижности и вторичным артрозам.

¶Источники

• Руководство по ортопедии и травматологии, под ред. С. П. Миронова
• Травматология и ортопедия, под ред. В. В. Лашковского
• Ортопедия: национальное руководство, под ред. С. П. Миронова, 2008