Синостозирование

Синостозирование — это патологический процесс сращения костей между собой, при котором в месте их нормального или аномального соединения образуется непрерывная костная ткань, ликвидирующая подвижность в суставе или шве. В отличие от физиологического сращения (например, при заживлении перелома), синостозирование возникает в результате врождённых аномалий развития, воспалительных заболеваний, травм или хирургических вмешательств. В зависимости от локализации процесс может приводить к полной неподвижности (анкилозу) или к ограничению движений в смежных суставах.

Этиология и патогенез

Синостозирование развивается вследствие активации остеогенеза — образования костной ткани — в зоне, где в норме присутствует соединительная, хрящевая или фиброзная прослойка. Основные причины включают:

• Врождённые аномалии — генетически обусловленные нарушения формирования скелета, при которых изначально отсутствует суставная щель или шов (например, при синдроме Аперта, синдроме Крузона).
• Травмы — внутрисуставные переломы, особенно с повреждением суставного хряща, могут запускать образование костной мозоли, которая затем замещает суставную полость.
• Воспалительные заболевания — ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), инфекционные артриты (туберкулёзный, гнойный) приводят к разрушению хряща и последующему костному сращению.
• Хирургические вмешательства — артродез (искусственное синостозирование) выполняется намеренно для стабилизации сустава при его нестабильности или деформации.
• Метаболические нарушения — редко, например, при фиброзной остеодисплазии (болезни Мюнхмейера) происходит прогрессирующее замещение мышц и связок костной тканью, что может затрагивать и суставы.

Патогенетически процесс проходит стадии: пролиферация фибробластов и хондроцитов, минерализация внеклеточного матрикса, замещение хрящевой и фиброзной ткани грубоволокнистой костной, а затем её ремоделирование в пластинчатую кость. В результате образуется костный мостик, полностью или частично блокирующий движение.

Классификация

Синостозирование классифицируют по нескольким признакам.

По происхождению

• Врождённое — присутствует с рождения, часто связано с генетическими синдромами.
• Приобретённое — развивается в течение жизни вследствие травм, воспалений, операций.

По локализации

• Синостоз черепных швов (краниосиностоз) — преждевременное сращение костей черепа, приводящее к деформации головы (скафоцефалия, брахицефалия, тригоноцефалия).
• Синостоз позвоночника — сращение позвонков между собой (например, при болезни Бехтерева — анкилозирующем спондилите).
• Синостоз трубчатых костей — сращение костей предплечья (лучелоктевой синостоз), голени (большеберцово-малоберцовый), пальцев (синдактилия с костным компонентом).
• Синостоз суставов — полное сращение суставных поверхностей (анкилоз).

По степени распространённости

• Локальный — затрагивает один сустав или шов.
• Генерализованный — множественные сращения, характерные для системных заболеваний (например, при анкилозирующем спондилите).

Клинические проявления

Симптомы зависят от локализации и степени сращения. Общие признаки включают:

• Полная или частичная неподвижность в поражённом сегменте. При синостозе сустава (анкилозе) движения отсутствуют; при синостозе шва черепа — ограничен рост черепа в определённом направлении.
• Деформация — при краниосиностозе формируется асимметричная или вытянутая форма головы; при синостозе конечностей — искривление оси, укорочение сегмента.
• Боль — возникает при попытке движения в смежных суставах из-за перегрузки, а также при воспалительном процессе, предшествовавшем сращению.
• Функциональные нарушения — затруднение ходьбы, работы кистью, дыхания (при сращении рёберно-позвоночных сочленений), повышение внутричерепного давления (при краниосиностозе).

Диагностика

Основной метод визуализации — рентгенография. На снимках выявляется отсутствие суставной щели, наличие костного мостика между костями, деформация контуров. Для уточнения применяют:

• Компьютерную томографию (КТ) — позволяет детально оценить структуру сращения, особенно при краниосиностозе и синостозе позвоночника.
• Магнитно-резонансную томографию (МРТ) — используется для оценки состояния мягких тканей, хряща и воспалительных изменений на ранних стадиях.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — у новорождённых для скрининга краниосиностоза.
• Лабораторные тесты — при подозрении на воспалительное заболевание (ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, С-реактивный белок).

Лечение

Тактика зависит от причины, локализации и функциональной значимости сращения.

Консервативное лечение

Применяется при неполном сращении или для замедления прогрессирования:

• Медикаментозная терапия — нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, базисные противоревматические средства (при ревматоидном артрите).
• Физиотерапия — лечебная физкультура для поддержания подвижности смежных суставов, массаж, электрофорез.
• Ортезирование — ношение корсетов, шин, ортопедической обуви для коррекции деформации и разгрузки.

Хирургическое лечение

Показано при значительных функциональных нарушениях, деформациях, болевом синдроме, а также при краниосиностозе для предотвращения повышения внутричерепного давления. Основные виды операций:

• Синостозэктомия — иссечение костного мостика с восстановлением суставной щели (например, при лучелоктевом синостозе).
• Артродез — искусственное создание синостоза для стабилизации сустава (например, при тяжёлом артрозе или нестабильности).
• Краниопластика — реконструкция свода черепа при краниосиностозе (линейная краниотомия, остеотомия по методу Пьера–Робена, использование дистракционных аппаратов).
• Эндопротезирование — замена поражённого сустава искусственным (при анкилозе тазобедренного или коленного сустава).

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от своевременности лечения. При изолированном синостозе (например, лучелоктевом) после операции возможно восстановление подвижности. При генерализованных формах (анкилозирующий спондилит) прогноз определяется течением основного заболевания. Краниосиностоз, не оперированный в раннем возрасте, может привести к необратимым неврологическим нарушениям.

Профилактика приобретённого синостозирования включает:

• Своевременное лечение воспалительных заболеваний суставов.
• Адекватную иммобилизацию и реабилитацию после внутрисуставных переломов.
• Контроль метаболических нарушений (например, при фиброзной остеодисплазии).

Врождённые формы синостозирования не предотвратимы, но возможна их ранняя диагностика (в том числе пренатальная) и коррекция.

Источники

• Клинические рекомендации по диагностике и лечению краниосиностоза (Министерство здравоохранения РФ, 2021).
• Национальное руководство по травматологии и ортопедии / под ред. Г. П. Котельникова, С. П. Миронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Ревматология: национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
• Медицинская генетика: учебник / под ред. В. Н. Горбуновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
• Ferguson J. W., et al. Craniosynostosis: a review of current concepts and treatment // Journal of Craniofacial Surgery. — 2022. — Vol. 33, № 4. — P. 1023–1030.