Абсанс — эпилептический приступ¶
Абсанс — это форма эпилептического приступа, характеризующаяся кратковременным нарушением сознания с внезапным началом и окончанием, без выраженных двигательных проявлений и без постиктального спутанного состояния. Абсансы относятся к группе генерализованных пароксизмов и чаще всего наблюдаются в детском и подростковом возрасте. Термин происходит от французского absens («отсутствующий») и отражает характерную особенность приступа — человека в этот момент как бы «нет» рядом: он замирает, не отвечает на обращения и не помнит о происшедшем.
¶Классификация
В современной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (Международная лига против эпилепсии, 2017) абсансы разделяют на несколько типов:
| Тип | Характерные черты |
|---|---|
| Детский абсанс (childhood absence epilepsy) | Начало в возрасте 4–10 лет, типичные абсансы, гипервентиляция как провоцирующий фактор |
| Ювенильный абсанс (juvenile absence epilepsy) | Начало в пубертате, более длительные и частые приступы, худший прогноз по контролю |
| Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) | Абсансы сочетаются с миоклониями и генерализованными тонико-клоническими приступами |
| Синдромы с абсансами | Ряд редких синдромов (например, синдром Пайка, синдром Леннокса — Гасто) |
¶Клиническая картина
Типичный абсанс длится от нескольких секунд до 30 секунд (редко — до минуты). Пациент внезапно прекращает текущую деятельность, замирает, взгляд становится неподвижным, возможна лёгкая бледность лица. Речь и движения прерываются, но падений и тонических судорог не бывает. По окончании приступа человек продолжает прерванное действие, не осознавая, что произошёл приступ. Амнезия для самого приступа типична.
Для подтверждения диагноза проводится гипервентиляция в течение 3–5 минут: у предрасположенных лиц она провоцирует типичный абсанс с характерной электроэнцефалографической картиной — генерализованными билатеральными синхронными пик-волна комплексами с частотой 3 Гц.
¶Эпилептическая активность на ЭЭГ
Электроэнцефалограмма во время типичного абсанса демонстрирует синхронную билатеральную эпилептическую активность в виде пик-волна или полиспайк-волна с частотой около 3 Гц. Эта активность генерализована и симметрична, что отличает абсанс от фокальных приступов. Между приступами ЭЭГ может быть нормальной или содержать фоновые генерализованные разряды.
¶Патогенез
Механизм абсансов связан с нарушением взаимодействия коры головного мозга и таламуса — так называемой таламо-кортикальной петли. Считается, что в основе лежит дисфункция таламических нейронов, генерирующих медленные волны с частотой около 3 Гц, которые при определённых условиях «захватывают» кору и вызывают кратковременное торможение её активности. Роль играют также ГАМК-ергические и глутаматергические системы.
¶Лечение
Основу терапии составляют противосудорожные препараты. При типичных абсансах эффективны этосуксимид и вальпроаты. При ювенильном абсансе и ювенильной миоклонической эпилепсии предпочтение отдаётся вальпроевой кислоте, ламотриджину или леветирацетаму. Карбамазепин, фенитоин и бензодиазепины при абсансах, как правило, неэффективны, а некоторые из них могут ухудшать состояние.
Прогноз при детском абсансе относительно благоприятный: у большинства детей приступы прекращаются к пубертату, хотя у части пациентов абсансы трансформируются в другие формы генерализованной эпилепсии. Ювенильный абсанс имеет более затяжное течение и требует длительной терапии.
¶Примечания
Абсансы нередко остаются незамеченными окружающими и самим пациентом, что приводит к поздней диагностике. Родители и учителя могут списывать «выключения» ребёнка на рассеянность или невнимательность, что задерживает обращение к неврологу. Регулярный приём назначенных препаратов и наблюдение у специалиста являются основными условиями контроля заболевания.
Источники:
- Международная лига против эпилепсии (ILAE). Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, 2017
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология: национальное руководство
- Дамулин И. В. Неврология: учебное пособие
- Engel J., Pedley T. A. Epilepsy: A Comprehensive Textbook