Открыть сервис
Главная → Блог → Абсанс: эпилептический приступ и его виды

Абсанс: эпилептический приступ и его виды

Абсанс (от фр. absence — отсутствие) — это кратковременный генерализованный эпилептический приступ, характеризующийся внезапным и полным выключением сознания с последующей амнезией периода приступа. В отличие от судорожных припадков, абсансы протекают без выраженных двигательных проявлений, хотя могут сопровождаться лёгкими миоклоническими подёргиваниями или автоматизмами. Данное состояние относится к группе идиопатических генерализованных эпилепсий и наиболее часто встречается в детском возрасте.

Клиническая картина

Основным проявлением абсанса является внезапное прекращение текущей деятельности. Пациент замирает на месте, взгляд становится неподвижным и направленным в одну точку, зрачки расширяются. Сознание полностью утрачивается, однако тонус мышц сохраняется, поэтому человек не падает и сохраняет вертикальное положение. Приступ длится от нескольких секунд до 30 секунд, в среднем — 5–10 секунд. Окончание приступа столь же внезапно, как и начало: пациент «возвращается» к прерванному занятию, при этом не помнит самого эпизода и часто не осознаёт, что с ним произошло.

В зависимости от выраженности дополнительных симптомов выделяют:

  • Простые абсансы — протекают исключительно с выключением сознания, без каких-либо сопутствующих двигательных или вегетативных проявлений.
  • Сложные абсансы — сопровождаются дополнительными симптомами: лёгкими клоническими подёргиваниями век или мышц лица (миоклонический компонент), снижением постурального тонуса (атонический компонент), автоматизмами (жевание, глотание, почёсывание, повторяющиеся движения руками), вегетативными реакциями (побледнение или покраснение кожи, расширение зрачков, недержание мочи).

Частота приступов может быть высокой — от единичных эпизодов в день до нескольких десятков и даже сотен (так называемые «пикнолептические» абсансы). Провоцирующими факторами нередко выступают гипервентиляция (учащённое дыхание), эмоциональное возбуждение, утомление, а также фотостимуляция (мелькающий свет).

Эпидемиология и возрастные особенности

Абсансы являются типичным проявлением детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), которая дебютирует преимущественно в возрасте от 4 до 10 лет, с пиком заболеваемости в 6–7 лет. Девочки страдают несколько чаще мальчиков. Второй пик заболеваемости приходится на подростковый возраст (11–16 лет), когда наблюдается юношеская абсансная эпилепсия. У взрослых абсансы встречаются значительно реже и обычно являются продолжением детской формы либо возникают на фоне структурных поражений головного мозга.

Прогноз при детской абсансной эпилепсии в целом благоприятный: у большинства пациентов приступы полностью купируются к пубертатному периоду или к 18–20 годам. Однако у части больных возможно трансформация в юношескую миоклоническую эпилепсию или развитие генерализованных тонико-клонических приступов в более старшем возрасте.

Этиология и патогенез

Абсансы относятся к генетически детерминированным формам эпилепсии. В основе патогенеза лежит нарушение работы таламо-кортикальной сети головного мозга. Ключевую роль играют Т-тип кальциевые каналы таламических нейронов, которые генерируют ритмическую активность в виде характерного паттерна «спайк-волна» (комплекс пик-медленная волна) с частотой 3 Гц. Эта активность синхронно вовлекает оба полушария мозга, что объясняет генерализованный характер приступа.

Генетические исследования выявили мутации в генах, кодирующих субъединицы кальциевых каналов (CACNA1H, CACNB4), ГАМК-рецепторов (GABRG2, GABRA1) и других ионных каналов. Наследование чаще полигенное, однако в некоторых семьях прослеживается аутосомно-доминантный тип передачи. Факторами риска также являются перинатальная патология, черепно-мозговые травмы и нейроинфекции, однако при идиопатических формах структурные изменения головного мозга при нейровизуализации, как правило, не обнаруживаются.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных электроэнцефалографии (ЭЭГ). Во время приступа на ЭЭГ регистрируются генерализованные симметричные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц (при типичных абсансах) или 2–4 Гц (при атипичных). В межприступный период фоновая активность обычно сохранена.

Для провокации приступа во время записи ЭЭГ используется проба с гипервентиляцией в течение 3–5 минут, которая вызывает абсанс у большинства пациентов. Фотостимуляция также может провоцировать приступ у пациентов с фотосенситивной формой.

Дополнительно проводятся:

Дифференциальная диагностика проводится с комплексными парциальными приступами (при которых сознание выключается не полностью), нарколепсией, синкопальными состояниями, а также с рассеянностью внимания у детей.

Классификация и виды

Согласно Международной классификации эпилепсий и эпилептических приступов (ILAE, 2017), абсансы относятся к генерализованным приступам и подразделяются на:

  • Типичные абсансы — характеризуются внезапным началом и окончанием, комплексами «пик-волна» 3 Гц на ЭЭГ. Встречаются при детской и юношеской абсансной эпилепсии.
  • Атипичные абсансы — имеют менее чёткое начало и окончание, сопровождаются изменением мышечного тонуса, частотой комплексов на ЭЭГ 1,5–2,5 Гц. Наблюдаются при симптоматических эпилепсиях, например при синдроме Леннокса-Гасто, и сочетаются с задержкой психомоторного развития.
  • Миоклонические абсансы — сопровождаются выраженными ритмичными подёргиваниями мышц, преимущественно плечевого пояса и рук.
  • Абсансы с автоматизмами — сопровождаются стереотипными повторяющимися движениями.

Лечение

Основой терапии являются противоэпилептические препараты (ПЭП). Препаратами первой линии при абсансах считаются этосуксимид и вальпроевая кислота. Этосуксимид эффективен в отношении собственно абсансов, но не предотвращает тонико-клонические приступы. Вальпроаты обладают широким спектром действия и назначаются при сочетании абсансов с другими типами приступов. Второй линией терапии может применяться ламотриджин. При юношеской абсансной эпилепсии предпочтение отдаётся вальпроатам.

При лечении абсансов категорически противопоказаны карбамазепин, фенитоин и вигабатрин, которые могут учащать приступы. Также не рекомендуется применение этосуксимида у пациентов с миоклоническими приступами.

Дозировка препаратов подбирается индивидуально, лечение продолжается не менее 2–3 лет после достижения полной ремиссии. Отмена препаратов проводится постепенно под контролем ЭЭГ.

Прогноз и профилактика

Прогноз при типичных абсансах у детей благоприятный: ремиссия достигается в 70–80% случаев. У пациентов с атипичными абсансами прогноз хуже и определяется основным заболеванием. Профилактика абсансов включает регулярный приём назначенных ПЭП, соблюдение режима сна и бодрствования, избегание провоцирующих факторов (гипервентиляции, мелькающего света при фотосенситивной форме). Дети с абсансами обычно обучаются в обычных школах, однако при высокой частоте приступов может потребоваться индивидуальный образовательный маршрут.

Источники

  • Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Глухова Л. Ю. Эпилепсия. Атлас международной классификации. — М.: Альварес Паблишинг, 2010.
  • Диагностика и лечение эпилепсии у детей / под ред. Е. Д. Белоусовой. — М.: Медпресс-информ, 2017.
  • Карлов В. А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. — М.: Медицина, 2010.
  • Fisher R. S., Cross J. H., French J. A. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy // Epilepsia. — 2017. — Vol. 58, № 4. — P. 522–530.

Похожие материалы

Загружаем BFOmetr…