Ахалазия кардии: симптомы и лечение¶

Ахалазия (ахалазия кардии, кардиоспазм) — это хроническое нервно-мышечное заболевание пищевода, характеризующееся отсутствием рефлекторного расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) при глотании и нарушением перистальтики гладкой мускулатуры пищевода. Вследствие этих нарушений пища не может беспрепятственно проходить из пищевода в желудок, что приводит к её застою, расширению пищевода выше места сужения и развитию характерной клинической симптоматики. Термин происходит от греческих слов «a» (отрицание) и «chalasis» (расслабление), что буквально означает «отсутствие расслабления».

¶Этиология и патогенез

Точная причина развития ахалазии до настоящего времени окончательно не установлена. В научной среде преобладает теория, согласно которой заболевание возникает вследствие персистирующей вирусной инфекции (например, вируса герпеса или кори), которая запускает аутоиммунный процесс. Иммунная система организма атакует нервные ганглии ауэрбаховского (мышечно-кишечного) сплетения, расположенного в стенке пищевода. Это приводит к прогрессирующей дегенерации и гибели нервных клеток, ответственных за регуляцию моторики.

Основным патогенетическим звеном является потеря ингибирующих нейронов, выделяющих оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид. В норме эти вещества обеспечивают расслабление гладкой мускулатуры нижнего пищеводного сфинктера при прохождении пищевого комка. При ахалазии из-за дефицита данных нейромедиаторов сфинктер остаётся в состоянии стойкого спазма (гипертонуса) и не раскрывается. Одновременно нарушается перистальтика тела пищевода: сокращения становятся слабыми, хаотичными или полностью отсутствуют (амперистальтика).

Заболевание встречается с частотой примерно 1–2 случая на 100 000 населения в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 30–50 лет, однако ахалазия может развиться в любом возрасте, включая детский. У женщин и мужчин патология встречается с примерно равной частотой.

¶Классификация

В зависимости от манометрической картины (данных исследования моторики пищевода) выделяют три типа ахалазии:

I тип (классический) — выраженное расширение пищевода, перистальтика полностью отсутствует, давление в области НПС умеренно повышено.
II тип (с компрессией) — пищевод расширен незначительно или умеренно, в теле пищевода возникают периодические спастические сокращения (так называемые «осцилляции»), давление в НПС значительно повышено. Этот тип считается наиболее благоприятным в отношении прогноза.
III тип (спастический) — пищевод практически не расширен, но отмечаются множественные высокоамплитудные спастические сокращения стенки, сочетающиеся с высоким давлением сфинктера.

¶Клиническая картина

Основным и наиболее ранним симптомом ахалазии является дисфагия — затруднение прохождения пищи по пищеводу. Дисфагия характеризуется ощущением застревания пищи за грудиной, которое возникает не сразу, а через 2–4 секунды после глотка. На начальных этапах болезни затруднение прохождения возникает только при приёме твёрдой пищи, однако по мере прогрессирования процесса дисфагия начинает возникать и при употреблении жидкой пищи. Для облегчения прохождения пищи пациенты часто прибегают к специфическим приёмам: запивают еду водой, задерживают дыхание, проглатывают пищу повторно, совершают физические усилия или изменяют положение тела.

Другим характерным симптомом является регургитация — пассивное возвращение пищи из пищевода в ротовую полость. Она возникает при переполнении расширенного пищевода, особенно в положении лёжа или при наклоне туловища вперёд. Регургитация может происходить ночью во время сна, что приводит к аспирации пищевых масс в дыхательные пути и развитию хронического кашля, бронхитов и пневмоний.

Боли в грудной клетке (торакалгия) встречаются примерно у половины пациентов. Они могут быть как связаны с глотанием (спастические боли), так и возникать вне приёма пищи. Боли носят давящий или жгучий характер, локализуются за грудиной и могут иррадиировать в спину, шею или левую руку, что нередко симулирует приступ стенокардии.

К поздним проявлениям заболевания относятся потеря массы тела, вызванная недостаточным поступлением питательных веществ, и астенизация. Из-за застоя пищи в пищеводе развивается воспаление его слизистой оболочки — эзофагит, который проявляется изжогой, чувством жжения и неприятным запахом изо рта.

¶Диагностика

Диагноз ахалазии устанавливается на основании комплекса инструментальных исследований.

Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью позволяет выявить характерный рентгенологический признак — симптом «заточенного карандаша» или «птичьего клюва»: сужение терминального отдела пищевода с гладкими контурами и надстенотическим расширением вышележащих отделов. Исследование также демонстрирует задержку контрастного вещества, нарушение перистальтики и отсутствие газового пузыря желудка.
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) проводится для исключения органических причин сужения, прежде всего, злокачественных опухолей кардиального отдела желудка. При ахалазии эндоскопически визуализируется расширенный пищевод с остатками пищи, однако эндоскоп, как правило, проходит через сфинктер при незначительном усилии.
Манометрия пищевода является «золотым стандартом» диагностики. Исследование выявляет повышенное базальное давление НПС, отсутствие или неполное его расслабление при глотании, а также нарушения перистальтики тела пищевода.
Компьютерная томография применяется для исключения псевдоахалазии — состояния, при котором симптомы ахалазии обусловлены внешним сдавлением пищевода опухолью средостения или инфильтрацией кардиального отдела желудка.

¶Лечение

Лечение ахалазии направлено на устранение функционального препятствия в области нижнего пищеводного сфинктера. Консервативная терапия, направленная на восстановление нервной регуляции, в настоящее время не разработана.

¶Медикаментозная терапия

Применение нитратов пролонгированного действия и блокаторов кальциевых каналов (например, нифедипина) позволяет добиться временного снижения давления в НПС за счёт расслабления гладкой мускулатуры. Однако эффективность данной терапии невысока и непродолжительна, поэтому она используется лишь как временная мера у пациентов с противопоказаниями к другим методам лечения или в период подготовки к операции.

¶Эндоскопические методы

Наиболее распространённым методом лечения является пневматическая баллонная дилатация — эндоскопическая процедура, при которой в область НПС вводится специальный баллон, раздувающийся до определённого диаметра (30–40 мм) и разрывающий мышечные волокна сфинктера. Процедура требует проведения в несколько сеансов (обычно 2–3) и даёт хороший непосредственный результат, однако в отдалённом периоде отмечается высокая частота рецидивов (до 30–50 % в течение 5 лет).

Альтернативным методом является эндоскопическая инъекция ботулинического токсина (ботокса) в область НПС. Препарат блокирует выделение ацетилхолина и вызывает временное (на 6–12 месяцев) расслабление сфинктера. Метод малотравматичен, но эффект от него непродолжителен, что требует повторных инъекций.

¶Хирургическое лечение

Радикальным методом лечения является лапароскопическая кардиомиотомия по Геллеру — операция, при которой рассекаются мышечные волокна нижнего пищеводного сфинктера на протяжении 6–8 см. Для профилактики рефлюкс-эзофагита (обратного заброса содержимого желудка) операция, как правило, дополняется антирефлюксным вмешательством — частичной фундопликацией по Дору или Тупе. Эффективность хирургического лечения достигает 90–95 %, при этом частота рецидивов значительно ниже, чем после эндоскопических методик.

¶Пероральная эндоскопическая миотомия (POEM)

Метод POEM является современной малоинвазивной альтернативой хирургической операции. Через эндоскоп в подслизистом слое формируется туннель, через который производится рассечение мышечного слоя НПС. Процедура проводится без наружных разрезов, характеризуется коротким периодом реабилитации и сопоставимой с операцией Геллера эффективностью.

¶Осложнения и прогноз

При отсутствии лечения ахалазия неуклонно прогрессирует, приводя к выраженному расширению и деформации пищевода (мегаэзофагус), развитию застойного эзофагита и значительному истощению пациента. Наиболее серьёзным осложнением является повышенный риск развития плоскоклеточного рака пищевода, который у пациентов с ахалазией возникает в 15–30 раз чаще, чем в общей популяции. В связи с этим пациентам с длительным анамнезом заболевания рекомендуется регулярное эндоскопическое наблюдение.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении, как правило, благоприятный. Современные методы терапии позволяют добиться стойкой ремиссии и существенно улучшить качество жизни у подавляющего большинства пациентов.

¶Источники

Ивашкин В. Т., Трухманов А. С. Болезни пищевода. Патологическая физиология, клиника, диагностика, лечение. — М.: Триада-Х, 2000.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению ахалазии кардии. — М., 2021.
Vaezi M. F., Pandolfino J. E., Yadlapati R. H. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia // American Journal of Gastroenterology. — 2020.
Richter J. E. The Diagnosis and Management of Achalasia // Clinical Gastroenterology and Hepatology. — 2012.