Ахалазия кардии

Ахалазия кардии — это хроническое заболевание пищевода, характеризующееся отсутствием рефлекторного расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) при глотании, а также нарушением перистальтики (сокращений) гладкой мускулатуры грудного отдела пищевода. В результате этого пища и жидкость задерживаются в пищеводе, вызывая его расширение выше места сужения. Заболевание относится к группе первичных нарушений моторики пищевода и имеет прогрессирующее течение.

Этиология и патогенез

Точная причина ахалазии кардии до конца не установлена. Наиболее распространённой является теория аутоиммунного генеза. Предполагается, что под воздействием триггерных факторов (например, вирусной инфекции, в частности вируса герпеса или кори) у генетически предрасположенных лиц развивается воспалительная реакция в стенке пищевода. Это приводит к разрушению нервных клеток — нейронов мышечного сплетения (ауэрбахова сплетения) в области НПС и тела пищевода.

В результате гибели тормозных нейронов, выделяющих оксид азота (NO) и вазоактивный интестинальный пептид (VIP), нарушается способность сфинктера расслабляться. Одновременно снижается или полностью исчезает перистальтика грудного отдела пищевода. В некоторых случаях отмечается избыточное давление со стороны сохранившихся возбуждающих холинергических нейронов, что дополнительно усиливает спазм.

Факторы риска

• Возраст: чаще всего диагностируется у людей 20–40 лет, но может встречаться в любом возрасте.
• Пол: заболеваемость примерно одинакова у мужчин и женщин.
• Генетическая предрасположенность: описаны семейные случаи, особенно в сочетании с синдромом «тройного А» (ахалазия, алакримия, недостаточность коры надпочечников).
• Аутоиммунные заболевания: повышенный риск у пациентов с болезнью Шегрена, системной красной волчанкой и другими аутоиммунными патологиями.

Классификация

В клинической практике используется классификация по стадиям (степеням тяжести), основанная на данных рентгенологического исследования и эндоскопии. Наиболее распространена классификация по Б. В. Петровскому (1957) и её модификации.

Также выделяют типы ахалазии по данным манометрии высокого разрешения (Чикагская классификация):

• Тип I (классический): отсутствие перистальтики в теле пищевода, давление покоя НПС повышено.
• Тип II (с панэзофагеальным давлением): перистальтика отсутствует, но отмечаются периодические повышения внутрипищеводного давления (компрессионные волны).
• Тип III (спастический): наличие преждевременных, дистальных спастических сокращений на фоне отсутствия нормальной перистальтики. Этот тип хуже всего поддаётся лечению.

Клиническая картина

Основным симптомом ахалазии кардии является дисфагия — затруднение глотания. Она имеет характерные особенности:

• Возникает при приёме как твёрдой, так и жидкой пищи (парадоксальная дисфагия).
• Может усиливаться при стрессе, быстрой еде, употреблении холодных напитков.
• Пациенты часто описывают ощущение «застревания» пищи за грудиной.
• Для облегчения прохождения пищи больные прибегают к специальным приёмам: запивают еду большим количеством воды, задерживают дыхание, выгибают спину, ходят во время еды.

Другие частые симптомы:

• Регургитация (срыгивание) непереваренной пищей, особенно в положении лёжа или при наклоне вперёд. Может происходить ночью, вызывая кашель и аспирацию.
• Загрудинные боли (ноющие или жгучие), связанные с растяжением пищевода или спазмом.
• Изжога — нередко возникает из-за застоя пищи и её брожения, а не из-за гастроэзофагеального рефлюкса.
• Похудение — вплоть до кахексии при тяжёлых стадиях.
• Кашель, осиплость голоса, рецидивирующие пневмонии — вследствие аспирации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов, исключающих другие заболевания (в первую очередь рак пищевода и кардиального отдела желудка).

Основные методы

1. Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью (наиболее доступный метод):

• Характерен симптом «заострённого конца» (сужение дистального отдела пищевода в виде «птичьего клюва»).
• Расширение пищевода выше места сужения.
• Задержка бария в пищеводе более 5 минут.
• Отсутствие газового пузыря желудка.

1. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС):

• Обязательна для исключения органического стеноза (опухоли, стриктуры).
• При ахалазии эндоскоп с трудом проходит через кардию, но после преодоления сопротивления попадает в желудок.
• Визуализируется расширенный пищевод, часто с остатками пищи и слизи.

1. Манометрия пищевода высокого разрешения (золотой стандарт):

• Повышенное давление покоя НПС (более 45 мм рт. ст.).
• Неполное или отсутствующее расслабление НПС при глотании (остаточное давление > 8 мм рт. ст.).
• Отсутствие нормальной перистальтики в теле пищевода.

1. Компьютерная томография (КТ) — проводится при подозрении на рак пищевода или кардии, а также для оценки состояния средостения.

Лечение

Лечение ахалазии кардии направлено на устранение функционального препятствия в области НПС, так как восстановить нервную регуляцию невозможно. Все методы являются паллиативными.

Медикаментозная терапия

Применяется ограниченно, в основном на ранних стадиях или при невозможности инвазивного лечения. Используются:

• Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) — расслабляют гладкую мускулатуру НПС. Принимаются сублингвально за 15–20 минут до еды.
• Нитраты (изосорбида динитрат) — аналогичный механизм действия.
• Эффективность этих препаратов невысока и снижается со временем. Побочные эффекты (головная боль, гипотония) ограничивают их применение.

Эндоскопические методы

1. Пневматическая баллонная дилатация (ПБД):

• В кардию вводится баллон, который раздувается до определённого диаметра (30–40 мм), разрывая мышечные волокна сфинктера.
• Проводится в несколько сеансов (обычно 1–3) с постепенным увеличением диаметра баллона.
• Эффективность: 70–85% в ближайшей перспективе, но у 30–50% пациентов в течение 5 лет развивается рецидив.
• Риск перфорации пищевода (1–3%).

1. Эндоскопическая миотомия (POEM — Peroral Endoscopic Myotomy):

• Малоинвазивная операция, выполняемая через эндоскоп. В подслизистом слое пищевода создаётся туннель, через который рассекаются мышечные волокна НПС.
• Преимущества: отсутствие наружных разрезов, быстрое восстановление, высокая эффективность (90–95%).
• Недостаток: возможен рефлюкс-эзофагит (до 30–40% случаев).

Хирургическое лечение

При неэффективности эндоскопических методов или при наличии осложнений выполняется лапароскопическая кардиомиотомия (операция Геллера) с частичной фундопликацией (по Дору или Тупе). Операция заключается в продольном рассечении мышечного слоя НПС на протяжении 6–8 см. Фундопликация (подшивание дна желудка к пищеводу) предотвращает развитие рефлюкса. Эффективность операции достигает 90–95%.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует, приводя к значительному расширению пищевода, кахексии и аспирационным осложнениям. У пациентов с длительно текущей ахалазией (более 10–15 лет) повышен риск развития плоскоклеточного рака пищевода (в 3–10 раз выше, чем в популяции). После лечения рекомендуется ежегодный эндоскопический контроль.

Источники

• Клинические рекомендации «Ахалазия кардии и кардиоспазм» (Российское общество хирургов, 2020).
• В. И. Маев, А. А. Самсонов. «Болезни пищевода». — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• P. J. Kahrilas, J. E. Pandolfino. «Achalasia: Diagnosis and Management» // Gastroenterology, 2017.
• E. E. Soffer, J. E. Richter. «Achalasia: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment» // American Journal of Gastroenterology, 2021.