Аксонема — структурная ось жгутика и центриоли¶
Аксонема — это внутренняя структурная ось жгутиков, стереоцилий и центриолей эукариотических клеток, образованная характерным массивом микротрубочек, организованных по строгому геометрическому паттерну. Наиболее распространённая конфигурация — «9+2», при которой девять дуплетов периферических микротрубочек окружают центральную пару. Аксонема служит механической основой движения клеток и является одной из наиболее консервативных структур в живой природе: её архитектура сохраняется от одноклеточных протистов до человека.
¶Структура
¶Аксонема типа 9+2
Классическая аксонема жгутика состоит из 11 микротрубочковых элементов: девяти наружных дуплетов, расположенных по окружности, и двух одиночных центральных микротрубочек. Каждый дуплет обозначается буквами A и B: микротрубочка A имеет полное трилатеральное строение из 13 проотубулин-протофибрилл, тогда как B прирастает к A и содержит только 10 проотубулин-протофибрилл.
К дуплетам крепятся два типа отростков:
- Двойные наружные руки (dynein arms) — моторные белки цитоплазматической динеиновой группы, обеспечивающие скольжение соседних дуплетов друг относительно друга.
- Внутренние руки — менее изучены, но также участвуют в генерации движения.
- Радиальные спицы — соединяют каждый дуплет с центральной соединительной оболочкой (central sheath), окружающей пару центральных микротрубочек.
Дуплеты связаны между собой динеиновыми мостиками и эластичными nexin-связями, которые ограничивают скольжение и преобразуют его в изгибание аксонемы. Центральная пара, по-видимому, играет роль регуляторного элемента, задавая направление и ритм изгибов.
¶Аксонема типа 9+0
В некоторых структурах аксонема лишена центральной пары — это конфигурация «9+0». Такое строение характерно для初级 (первичных) ресничек (primary cilia), выполняющих сенсорную функцию, а также для центриолей. В центриоли девять триплетов микротрубочек (A, B и C) расположены без центральной пары и без динеиновых рук.
¶Биогенез
Сборка аксонемы начинается от базального тельца (кинетосомы), структурно идентичного центриоли. Микротрубочки растут по принципу «внутрь наружу» (внутренние элементы формируются раньше периферических) и по направлению от базального тельца к дистальному концу. Процесс контролируется внутриклеточным транспортным аппаратом: кинезины доставляют компоненты к дистальному концу, динеины — к проксимальному.
У большинства эукариот аксонема жгутика растёт на протяжении всей жизни клетки, тогда как центриоль после завершения деления клетки остаётся стабильной.
¶Функции
¶Движение клеток
Аксонема жгутиков и ресничек генерирует волнообразные или маятниковые движения, обеспечивающие перемещение сперматозоидов, протистов, а также транспорт слизи по дыхательным путям и движение яйцеклетки по маточной трубе. Механизм основан на циклическом скольжении дуплетов, вызванном работой динеиновых рук, и его ограничении nexin-связями.
¶Сенсорная функция
Первичные реснички с аксонемой 9+0 лишены моторных динеинов и не двигаются. Они содержат рецепторы (например, поликистин-1 и поликистин-2) и участвуют в передаче сигналов, в том числе в работе глиальных клеток почек, фоторецепторов и хемосенсоров.
¶Клиническое значение
Нарушения структуры или функции аксонемы лежат в основе группы заболеваний, объединяемых термином «цилиопатии». К ним относятся:
- Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера) — наследственное заболевание, при котором динеиновые руки отсутствуют или неполноценны. Проявляется хроническими инфекциями дыхательных путей, бронхоэктазами, сидеротической пневмонией и мужским бесплодием (неподвижность сперматозоидов). Частота — примерно 1:20 000–1:30 000 новорождённых.
- Поликистоз почек — аномальная сигнальная активность первичных ресничек приводит к кистозному перерождению паренхимы.
- Синдромы Барде-Бидля и других цилиопатий — поражение сетчатки, конечностей, обоняния.
¶Эволюция и консерватизм
Аксонема считается древней структурой, возникшей, по-видимому, до разделения протистов и многоклеточных животных. Гипотеза «9+0» как первоначального строения, из которого вторично развилась конфигурация 9+2, обсуждается в научной литературе. Гены динеинов, тубулина и других компонентов аксонемы высококонсервативны и используются в филогенетических исследованиях эукариот.
¶История изучения
Первые изображения аксонемы получены в 1950-х годах с помощью электронной микроскопии. Термин «axoneme» был предложен для обозначения осевой структуры жгутика, противопоставляемой наружной аксостилевой мембране. Ключевые работы по реконструкции аксонемы принадлежат Хью Хаксли, Ивану Бенсу и другим исследователям, описавшим динеиновые руки и радиальные спицы.
¶Источники
- Alberts B. et al. Molecular Biology of the Cell
- Satir P., Christensen S.T. Structure and function of mammalian cilia
- Porter M.E., Bower R. Axonemal dyneins and assembly of the 9+2 axoneme
- Fliegauf M., Benzing T., Omran H. When cilia go bad: cilia defects and ciliopathies