Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости, болезнь Пертеса) — это асептический некроз головки бедренной кости, возникающий в детском и подростковом возрасте. Заболевание относится к группе остеохондропатий и характеризуется нарушением кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости, что приводит к её ишемическому некрозу, последующей деформации и возможному развитию деформирующего артроза тазобедренного сустава. Впервые описано независимо друг от друга американским ортопедом Артуром Леггом (1910), французским хирургом Жаком Кальве (1910) и немецким врачом Георгом Пертесом (1910).

Этиология и патогенез

Точная причина развития болезни Легга-Кальве-Пертеса остаётся не до конца выясненной. Наиболее распространённой является теория повторяющихся микроинфарктов головки бедренной кости, вызванных временным нарушением кровотока в бассейне огибающих артерий бедра. Предрасполагающими факторами считаются:

• Травмы (ушибы, микротравмы тазобедренного сустава);
• Гормональные нарушения (дисбаланс гормонов щитовидной железы, соматотропина);
• Нарушения свёртываемости крови (тромбофилии, гиперкоагуляция);
• Анатомические особенности (узость сосудов, питающих головку бедренной кости);
• Наследственная предрасположенность (отмечается семейный характер заболевания в 5–10% случаев).

Патогенез включает несколько стадий: ишемия костной ткани → некроз костного мозга и остеоцитов → реактивное воспаление и резорбция некротизированной ткани → реваскуляризация и замещение некротизированного участка новой костной тканью (ремоделирование). В исходе возможно полное восстановление формы головки или её деформация (коллапс, уплощение, фрагментация).

Эпидемиология

Заболевание встречается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 14 лет, с пиком заболеваемости в 5–7 лет. Мальчики болеют в 4–5 раз чаще девочек. В 10–15% случаев наблюдается двустороннее поражение. Распространённость составляет примерно 1 случай на 10 000–20 000 детей. В России, по данным различных исследований, частота встречаемости варьируется от 0,5 до 1,5 на 1000 детского населения.

Классификация

Наиболее распространённой является классификация по стадиям заболевания, основанная на рентгенологической картине (по Каттероллу, 1971, с дополнениями):

Также выделяют формы по степени поражения: лёгкую (поражение менее 1/3 головки), среднюю (1/3–2/3) и тяжёлую (более 2/3).

Клиническая картина

Заболевание развивается постепенно. Основные симптомы:

• Боль в тазобедренном суставе, паховой области, коленном суставе (иррадиация). Усиливается при физической нагрузке, ходьбе, беге;
• Хромота — щадящая походка, при которой ребёнок переносит вес тела на здоровую ногу;
• Ограничение движений в суставе (особенно отведения и внутренней ротации);
• Атрофия мышц ягодичной области и бедра (при длительном течении);
• Укорочение конечности (при значительной деформации головки).

В начальной стадии симптомы могут быть слабо выражены, что затрудняет раннюю диагностику. Нередко дети жалуются на боль в колене, что приводит к ошибочной диагностике патологии коленного сустава.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных инструментальных методов исследования:

• Рентгенография тазобедренных суставов в прямой и боковой проекциях — основной метод, позволяющий выявить характерные изменения начиная со II стадии;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее чувствительный метод, выявляющий ишемические изменения на I стадии, когда рентгенограмма может быть нормальной;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — позволяет оценить состояние суставного хряща, наличие выпота, толщину капсулы;
• Компьютерная томография (КТ) — применяется для оценки степени деформации головки и планирования оперативного лечения.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулёзным кокситом, ювенильным ревматоидным артритом, эпифизарной дисплазией, переломами шейки бедренной кости, опухолями костей.

Лечение

Лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса направлено на восстановление кровоснабжения головки бедренной кости, предотвращение её деформации и сохранение функции сустава. Выбор метода зависит от стадии заболевания, возраста пациента, степени поражения.

Консервативное лечение

Применяется на ранних стадиях (I–II) и при лёгких формах. Включает:

• Разгрузку сустава — исключение осевой нагрузки (ходьба с костылями, постельный режим, использование ортопедических аппаратов);
• Медикаментозную терапию — сосудорасширяющие препараты, антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные средства, хондропротекторы, витамины группы B;
• Физиотерапию — электрофорез, ультразвук, магнитотерапию, лазеротерапию, грязелечение;
• Лечебную физкультуру (ЛФК) — упражнения для укрепления мышц тазобедренного сустава, улучшения подвижности;
• Массаж — для улучшения кровообращения и профилактики атрофии мышц.

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативной терапии, на поздних стадиях (III–IV), при выраженной деформации головки. Основные виды операций:

• Туннелизация шейки бедренной кости — создание каналов для стимуляции реваскуляризации;
• Корригирующая остеотомия бедренной кости — изменение угла наклона шейки для улучшения биомеханики сустава;
• Остеотомия таза (по Солтеру, Хиари) — переориентация вертлужной впадины для улучшения покрытия головки;
• Эндопротезирование тазобедренного сустава — выполняется в исходе заболевания при развитии тяжёлого коксартроза, обычно во взрослом возрасте.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания на момент начала лечения, возраста ребёнка, степени поражения головки. При ранней диагностике и адекватном лечении у 70–80% пациентов удаётся добиться полного восстановления функции сустава с минимальной деформацией. У детей младше 6 лет прогноз более благоприятный. При позднем обращении или тяжёлых формах возможно развитие деформирующего артроза тазобедренного сустава, что приводит к инвалидизации. В 10–15% случаев наблюдается двустороннее поражение, что ухудшает прогноз.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Рекомендуется своевременное выявление и лечение травм тазобедренного сустава, коррекция гормональных нарушений, контроль за свёртываемостью крови. Важна диспансеризация детей из групп риска (с отягощённой наследственностью, повторными травмами). При появлении первых симптомов (хромота, боль в суставе) необходимо немедленно обратиться к детскому ортопеду.

Известные личности с болезнью

Среди известных людей, перенёсших болезнь Легга-Кальве-Пертеса, — американский актёр и кинорежиссёр Клинт Иствуд (заболевание перенёс в детстве, что привело к хромоте и ограничению подвижности в тазобедренном суставе). Также болезнь диагностирована у российского хоккеиста Александра Овечкина (в детстве перенёс операцию по поводу данного заболевания, что не помешало ему стать профессиональным спортсменом).

Источники

1. Клинические рекомендации «Болезнь Легга-Кальве-Пертеса у детей». Союз педиатров России, 2020.
2. Травматология и ортопедия: учебник / под ред. Г. П. Котельникова, С. П. Миронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
3. Коваленко П. А., Кузнецов И. А. Остеохондропатии у детей и подростков. — СПб.: СпецЛит, 2018.
4. Herring J. A. Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics. — 6th ed. — Elsevier, 2020.
5. Каттеролл Р. Д. Классификация болезни Пертеса // Journal of Bone and Joint Surgery. — 1971. — Vol. 53-B.