Болезнь Шейермана — Мау¶
Болезнь Шейермана — Мау — это форма идиопатического кифоза грудного отдела позвоночника, характеризующаяся чрезмерным округлением спины вследствие клиновидной деформации нескольких смежных грудных позвонков. Заболевание относится к группе остеохондропатий и чаще выявляется в подростковом возрасте, преимущественно у мальчиков. Впервые болезнь описана в 1921 году датским хирургом Хольгером Шейерманом, а независимо от него — немецким ортопедом Вальтером Мау в 1925 году, поэтому патология носит двойное название.
¶Этиология и патогенез
Точная причина болезни Шейермана — Мау не установлена. Предполагается сочетание генетической предрасположенности и механических факторов. Описаны семейные случаи заболевания, что указывает на возможную наследственную природу. Существует гипотеза о нарушении кровоснабжения ростковых зон позвонков (апофизов), приводящем к асептическому некрозу и деформации тел позвонков.
Патоморфологически болезнь проявляется грыжами Шморля — проникновением хрящевой ткани межпозвонкового диска в губчатое вещество тела позвонка через ослабленную замыкательную пластинку. В результате тела нескольких смежных грудных позвонков приобретают клиновидную форму, что формирует стойкий кифотический изгиб. Чаще всего в процесс вовлекаются 8—10-й грудные позвонки.
¶Клиническая картина
Основной жалобой является выраженный горб спины, который плохо поддаётся выпрямлению при разгибании. Характерны:
- боли в спине, усиливающиеся при длительном стоянии и физической нагрузке;
- ограничение разгибания грудного отдела;
- мышечная слабость и утомляемость;
- косметический дефект, вызывающий психологический дискомфорт у подростков.
При тяжёлом течении возможны неврологические проявления — онемение, слабость конечностей — из-за компрессии спинного мозга кифотическим углом.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании:
- Клинического осмотра — измерение кифотического угла по данным рентгенографии в боковой проекции. Угол более 40° считается патологическим.
- Рентгенографии — выявление клиновидных позвонков, грыж Шморля, уменьшения высоты дисков.
- МРТ — назначается при неврологических симптомах для оценки состояния спинного мозга и корешков.
Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Бехтерева, туберкулёзным спондилитом, остеопорозом, посттравматическими деформациями и опухолями позвоночника.
¶Лечение
¶Консервативная терапия
Основной метод лечения — ношение ортопедического корсета (например, корсета Эбена или Шено) в сочетании с лечебной физкультурой. Корсет назначают на 12—18 месяцев, пока не завершится рост скелета. ЛФК направлена на укрепление мышц спины и живота, коррекцию осанки. Дополнительно применяются массаж, физиотерапия, плавание.
¶Хирургическое лечение
Показано при:
- неэффективности консервативной терапии;
- прогрессирующем деформировании;
- выраженных болях;
- неврологических нарушениях.
Операция заключается в переднем или заднем спондилодезе с исправлением кифоза и фиксацией металлоконструкциями. Хирургическая коррекция обычно проводится после завершения роста пациента.
¶Прогноз
При своевременном начале консервативного лечения прогноз благоприятный: у большинства пациентов удаётся уменьшить кифоз и устранить болевой синдром. При отсутствии терапии возможна прогрессирующая деформация и формирование стойкого косметического дефекта. После хирургического лечения прогноз также благоприятен, хотя ограничение подвижности в оперированном сегменте остаётся.
¶Интересные факты
- Болезнь чаще поражает мальчиков в 2—3 раза, чем девочек.
- Дебют обычно приходится на возраст 10—15 лет, когда происходит активный рост скелета.
- Считается, что болезнь Шейермана — Мау встречается примерно у 0,4—8 % подростков.