Эписпадия — врождённый порок развития мочеиспускательного канала¶
Эписпадия — врождённая аномалия развития мужского наружного полового члена, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала (меатус) расположено не на вершине головки полового члена, а на его дорсальной (верхней, спинной) поверхности или ближе к основанию. Встречается с частотой примерно 1 случай на 5000–50000 новорождённых мальчиков и в 5–10 раз реже у девочек. Эписпадия нередко сочетается с экстрофиями мочевого пузыря — тяжёлыми пороками передней брюшной стенки и мочевыводящих путей.
¶Классификация
По локализации наружного отверстия мочеиспускательного канала различают три основные формы эписпадии:
- Головчатая (гландулярная) — меатус расположен на головке полового члена. Наиболее лёгкая форма, составляет около 60 % случаев.
- Стволовая (пениальная) — отверстие находится на теле полового члена, чаще в его средней трети.
- Пеноскротальная — меатус расположен в области основания члена или в промежности, часто в сочетании с расщеплением уретрального ложа.
У девочек различают эписпадию клитора, уретры и половых губ. Тяжёлая форма у мальчиков — полное расщепление уретры вплоть до мочевого пузыря, что рассматривается в составе комплекса «экстрофия-эписпадия».
¶Этиология и патогенез
Эписпадия формируется в эмбриональном периоде вследствие нарушения сближения (конвергенции) мезодермальных складок полового бугорка на 4–14-й неделе внутриутробного развития. В норме эти складки срастаются, формируя уретру и замыкающие ткани передней брюшной стенки. При нарушении процесса уретра остаётся расщеплённой и открытой на дорсальной поверхности члена. Генетических моделей наследования не выявлено; эписпадия считается преимущественно спорадическим пороком. Риск повторного рождения ребёнка с эписпадией в семье невысок, но повышен по сравнению с общей популяцией.
¶Клинические проявления
Основной признак — аномальное положение наружного отверстия уретры. Дополнительно отмечаются:
- расщепление наружного листка крайней плоти («hooded prepuce» — капюшонобразная крайняя плоть);
- вентральное искривление (хордееобразное укорочение) полового члена, что затрудняет или делает невозможным нормальное мочеиспускание стоя и половую жизнь во взрослом возрасте;
- расширение и укорочение мочеиспускательного канала проксимальнее меатуса;
- нестабильное мочеиспускание, недержание мочи при тяжёлых формах;
- расхождение лобковых костей и деформация тазового дна при сочетании с экстрофией.
Диагноз устанавливается визуально сразу после рождения. Дополнительно проводят ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей для исключения сопутствующих аномалий, а при тяжёлых формах — рентгенографию таза.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургическая пластика уретры (уретропластика), направленная на перемещение наружного отверстия на вершину головки полового члена, устранение хордеи и восстановление нормальной анатомии. Операции выполняют в несколько этапов:
- Гленн-Андерсон операция (модификация Cantwell-Russell) — mobilisation уретрального ложа с перемещением меатуса дистально.
- Коррекция хордеи — выделение кавернозных тел и рассечение фиброзных тяжей.
- Пластика крайней плоти — при необходимости.
Сроки операций зависят от формы: при головчатой эписпадии вмешательство выполняют в возрасте 6–18 месяцев, при тяжёлых формах — поэтапно начиная с первых месяцев жизни. Современные методики (например, Mitchell technique) позволяют добиться полной уретральной реконструкции в 80–90 % случаев.
¶Прогноз
При своевременной хирургической коррекции прогноз благоприятный: большинство пациентов приобретают нормальную форму полового члена, уретральный меатус располагается анатомически правильно, мочеиспускание не нарушено. Основные осложнения после операций — свищи и стриктуры уретры, требующие повторных вмешательств (до 20–30 % случаев при тяжёлых формах).
¶Эписпадия у женщин
У девочек эписпадия встречается значительно реже и часто остаётся нераспознанной до подросткового возраста. Проявляется расщеплением уретры, недержанием мочи, рецидивирующими инфекциями мочевых путей. Лечение также хирургическое — пластика уретры и сфинктерного аппарата.
¶История
Первые описания эписпадии относятся к XVI веку. Систематическая хирургическая коррекция стала возможна в XX веке с развитием реконструктивной урологии. В России вопросы диагностики и лечения эписпадии разрабатывались в клиниках детской урологии, в частности в НИИ урологии и в научных центрах РАМН (ныне РАН).
¶Источники
- Данные клинических рекомендаций Союза педиатров России по детской урологии-андрологии.
- Учебники по детской хирургии и урологии (под ред. Д. А. Бабаева, В. Ф. Углова).
- Международные обзоры по реконструктивной урологии полового члена (Journal of Pediatric Urology).