Галактоза — моносахарид из группы альдогексоз¶
Галактоза — моносахарид из группы альдогексоз (C₆H₁₂O₆), эпимер глюкозы по четвёртому атому углерода. В природе встречается преимущественно в составе дисахарида лактозы (молочного сахара), а также в гликопротеинах и гликолипидах. Является важным источником энергии для организма и структурным компонентом ряда биологически значимых молекул.
¶Химические свойства
Галактоза — стереоизомер глюкозы, отличающийся от неё конфигурацией гидроксильной группы при четвёртом атоме углерода (C4). Молекулярная формула совпадает с формулой глюкозы — C₆H₁₂O₆, молярная масса составляет 180,16 г/моль.
В растворах галактоза, как и другие альдогексозы, существует преимущественно в циклических формах — α- и β-пираформах, находящихся в равновесии с открытой альдегидной формой. Циклизация происходит за счёт взаимодействия гидроксильной группы при C5 с альдегидной группой C1, что образует шестичленный пиранозный цикл.
По химическим свойствам галактоза проявляет типичные реакции альдегидов и спиртов: окисляется до галактоновой кислоты, восстанавливается до галактита, способна к аминированию и образованию гликозидов. С фенилгидразином даёт осадок осазона, идентичный осазону глюкозы — что исторически затрудняло их различение химическим путём.
¶Биологическая роль
¶Участие в обмене веществ
В организмах галактоза подвергается метаболизму преимущественно в печени по так называемому Лелуар-пути (открытому в 1950-х годах мексиканским биохимиком Луисом Лелуаром). Ключевые этапы:
- Фосфорилирование галактозы галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата.
- Обменная реакция с глюкозо-1-фосфатом, катализируемая галактозо-1-фосфатуридилтрансферазой, с образований глюкозо-1-фосфата и UDP-галактозы.
- Эпимеризация UDP-галактозы в UDP-глюкозу под действием UDP-галактозо-4-эпимеразы.
Образовавшийся глюкозо-1-фосфат включается в общий путь углеводного обмена. Таким образом, галактоза служит дополнительным источником глюкозы и энергии.
¶Лактоза и молочные продукты
Основной пищевой источник галактозы — лактоза, дисахарид, содержащийся в молоке и молочных продуктах. Лактоза гидролизуется ферментом лактазой на глюкозу и галактозу в тонком кишечнике. Непереносимость лактозы, обусловленная дефицитом или отсутствием лактазы, приводит к нарушениям пищеварения при употреблении молочных продуктов.
¶Структурная функция
Галактоза входит в состав гликолипидов (в частности, ганглиозидов и цереброзидов), гликопротеинов и протеогликанов. Галактозсодержащие олигосахариды играют роль в межклеточном узнавании, адгезии и сигнальных процессах. В нервной ткани галактозсодержащие гликолипиды (цереброзиды) входят в состав миелиновой оболочки нервных волокон.
¶Дефицит ферментов и заболевания
Нарушения метаболизма галактозы связаны с дефицитом трёх ферментов Лелуар-пути, что приводит к накоплению токсичных метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола) в тканях.
¶Галактоземия
Галактоземия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Наиболее распространённая форма (тип I, классическая) обусловлена дефицитом галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Частота классической галактоземии составляет примерно 1:40 000–60 000 новорождённых в различных популяциях.
Клинические проявления включают рвоту, гепатомегалию, желтуху, катаракту, задержку психомоторного развития и повышенную восприимчивость к бактериальным инфекциям (особенно к кишечной палочке). При отсутствии лечения летальность в неонатальном периоде высока. Основа терапии — строгая пожизненная диета с исключением галактозы и лактозы.
Дефицит галактокиназы (тип II) и UDP-галактозо-4-эпимеразы (тип III) встречаются значительно реже и обычно протекают легче, хотя при тяжёлых формах эпимеразной недостаточности клиническая картина сходна с классической галактоземией.
¶Катаракта
При галактоземии и экспериментальном галактозном питании у животных в хрусталике накапливается галактитол, который не способен диффундировать через клеточные мембраны. Осмотический дисбаланс приводит к набуханию волокон хрусталика и формированию катаракты.
¶Галактоза в природе и промышленности
Помимо лактозы, галактоза входит в состав ряда полисахаридов растительного и животного происхождения: агар-агара, гуара, пектина, гемицеллюлоз, а также галактана — запасного полисахарида некоторых растений. В составе этих соединений галактоза связана гликозидными связями с другими моносахаридами.
В промышленности галактоза получается гидролизом лактозы — побочного продукта производства молочной сыворотки. Применяется в микробиологии как субстрат для культивирования ряда микроорганизмов, в пищевой промышленности и в научных исследованиях.
¶История
Галактоза была впервые выделена в 1856 году французским химиком Луи-Жаном Мариньяком при гидролизе лактозы. Систематическое изучение её метаболизма связано с работами по биохимии углеводов XX века, culminating in открытием Лелуаром ферментативного пути превращения галактозы в глюкозу, за что он получил Нобелевскую премию по химии в 1970 году.
¶Примечания
- Nelson D.L., Cox M.M. Lehninger Principles of Biochemistry. — W.H. Freeman, 2017.
- Berry S.A. Galactosemia // GeneReviews. University of Washington, Seattle.
- Leluar L.F. The Lactose to Glucose and Galactose Pathway in Human and Bovine Milk. // Journal of Biological Chemistry, 1951.