Галактоза

Галактоза — это моносахарид, один из восьми основных альдогексоз, входящий в состав молочного сахара (лактозы) и многих полисахаридов растительного и животного происхождения. В природе галактоза встречается преимущественно в виде D-галактозы, которая является эпимером D-глюкозы по четвёртому атому углерода. Это белое кристаллическое вещество, сладкое на вкус (слаще глюкозы, но менее сладкое, чем фруктоза), хорошо растворимое в воде.

История открытия

Галактоза была впервые выделена в 1855 году французским химиком Огюстом Андре Тома, который проводил гидролиз лактозы — углевода, содержащегося в молоке млекопитающих. Тома обнаружил, что при расщеплении лактозы образуется два разных сахара: глюкоза и неизвестное ранее вещество, которое он назвал «галактозой» (от греческого gala — молоко). В 1860 году немецкий химик Эмиль Фишер установил точную структурную формулу галактозы, а также определил её стереохимическую конфигурацию, что стало важным шагом в развитии органической химии углеводов.

Химические свойства и структура

Галактоза относится к альдогексозам — моносахаридам, содержащим альдегидную группу и шесть атомов углерода. Её молекулярная формула — C₆H₁₂O₆, что совпадает с формулой глюкозы и фруктозы. Различие между галактозой и глюкозой заключается в пространственном расположении гидроксильной группы при четвёртом атоме углерода: у галактозы эта группа находится в аксиальном положении (в циклической форме), что делает её эпимером глюкозы.

В водном растворе галактоза существует в равновесии между открытой (альдегидной) и циклической (пиранозной и фуранозной) формами. Преобладающей является пиранозная форма — D-галактопираноза. Она может образовывать как α-, так и β-аномеры, которые различаются положением гидроксильной группы при первом атоме углерода. Температура плавления галактозы составляет около 167 °C, а её удельное вращение в водном растворе — +80,2°.

Реакции

Галактоза вступает в типичные для моносахаридов реакции: окисление (до галактоновой кислоты, затем до галактаровой кислоты), восстановление (до дульцита — шестиатомного спирта), а также образование гликозидов и эфиров. При нагревании с кислотами галактоза может изомеризоваться в тагатозу (кетогексозу). В реакции с фенилгидразином образует характерный озазон, который используется для идентификации сахара.

Биологическая роль

Метаболизм

В организме человека галактоза играет важную роль в энергетическом обмене и синтезе сложных молекул. Основной путь её метаболизма — превращение в глюкозу через так называемый путь Лелуара (названный в честь аргентинского биохимика Луиса Лелуара, Нобелевская премия 1970 года). Этот процесс включает четыре ферментативных реакции:

1. Галактокиназа фосфорилирует галактозу до галактозо-1-фосфата.
2. Галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза переносит уридиловую группу от UDP-глюкозы на галактозо-1-фосфат, образуя UDP-галактозу и глюкозо-1-фосфат.
3. УДФ-галактозо-4-эпимераза превращает UDP-галактозу в UDP-глюкозу.
4. УДФ-глюкозопирофосфорилаза регенерирует UDP-глюкозу для следующего цикла.

В итоге одна молекула галактозы превращается в глюкозо-1-фосфат, который затем может вступать в гликолиз или синтез гликогена. При избытке галактозы в печени активируется альтернативный путь — восстановление до дульцита (галактитола) под действием альдозоредуктазы.

Функции в организме

Галактоза входит в состав многих биологически важных соединений:

• Лактоза — дисахарид, состоящий из галактозы и глюкозы, основной углевод молока млекопитающих.
• Гликолипиды — цереброзиды и ганглиозиды, содержащие галактозу, играют ключевую роль в формировании миелиновых оболочек нервных волокон и передаче нервных импульсов.
• Гликопротеины — галактоза входит в состав олигосахаридных цепей многих белков, участвуя в клеточной адгезии, иммунном ответе и рецепции.
• Полисахариды — агароза, агаропектин, камеди (например, гуаровая камедь) содержат остатки галактозы.

Нарушения обмена галактозы

Галактоземия

Галактоземия — это наследственное заболевание, связанное с дефектом ферментов, участвующих в метаболизме галактозы. Наиболее распространённая форма (тип I) вызывается мутацией в гене GALT, кодирующем галактозо-1-фосфатуридилтрансферазу. В результате в тканях накапливается галактозо-1-фосфат, что приводит к токсическому поражению печени, почек, хрусталика глаза (катаракта) и центральной нервной системы. Заболевание проявляется в первые дни жизни после начала кормления молоком: рвота, диарея, желтуха, увеличение печени. Без лечения галактоземия может привести к летальному исходу. Лечение заключается в строгом исключении из рациона продуктов, содержащих галактозу (молоко, молочные продукты, некоторые фрукты и овощи). В России скрининг на галактоземию входит в программу неонатального скрининга.

Другие нарушения

Реже встречаются галактоземия типа II (дефицит галактокиназы) и типа III (дефицит УДФ-галактозо-4-эпимеразы). Первая проявляется преимущественно катарактой, вторая — более мягкими симптомами, так как эпимераза необходима для синтеза UDP-галактозы, но при этом может быть частично компенсирована другими путями.

Применение

Пищевая промышленность

Галактоза используется в производстве подсластителей (например, галактоолигосахаридов), которые применяются как пребиотики — стимуляторы роста полезной микрофлоры кишечника. Она также входит в состав некоторых заменителей сахара для диабетиков, так как её метаболизм не требует инсулина (однако при галактоземии такие продукты противопоказаны). В молочной промышленности галактоза является побочным продуктом при гидролизе лактозы, что используется для получения безлактозного молока.

Медицина

В медицине галактоза применяется в диагностических целях: тест на толерантность к галактозе используется для оценки функции печени (так как печень активно метаболизирует галактозу). Также галактоза входит в состав некоторых инфузионных растворов для парентерального питания.

Биотехнология

В биотехнологии галактоза используется как субстрат для культивирования микроорганизмов, способных утилизировать этот сахар (например, дрожжей Saccharomyces cerevisiae). Она также служит сырьём для синтеза галактоновой кислоты и других производных.

Интересные факты

• Галактоза является одним из немногих сахаров, которые могут быть получены из природных источников, не содержащих лактозу — например, из агара (полисахарида красных водорослей).
• Дульцит (галактитол), образующийся при восстановлении галактозы, используется как слабительное средство и входит в состав некоторых сладостей для диабетиков.
• В косметологии галактоза добавляется в увлажняющие кремы благодаря своей способности удерживать влагу.
• У некоторых млекопитающих (например, у морских львов) галактоза может быть основным источником энергии в период лактации.

Источники

• Биохимия: учебник / под ред. Е. С. Северина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Ленинджер А. Основы биохимии: в 3 т. — М.: Мир, 1985.
• Медицинская генетика: учебник / под ред. Н. П. Бочкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Химия углеводов: монография / под ред. Ю. А. Жданова. — М.: Наука, 1978.
• Nelson D. L., Cox M. M. Lehninger Principles of Biochemistry. — 7th ed. — W. H. Freeman, 2017.