Герпетиформный дерматит¶

Герпетиформный дерматит — это хроническое рецидивирующее заболевание кожи аутоиммунной природы, характеризующееся полиморфной зудящей сыпью и связанное с глютеновой энтеропатией (целиакией). Заболевание также известно как болезнь Дюринга, по имени французского дерматолога Луи Дюринга, впервые подробно описавшего его в 1884 году. Патология относится к группе буллезных дерматозов, однако в отличие от многих других заболеваний этой группы не является паранеопластическим процессом и напрямую связана с непереносимостью глютена.

¶Этиология и патогенез

Основной причиной герпетиформного дерматита является повышенная чувствительность к глютену — белку, содержащемуся в пшенице, ржи и ячмене. Заболевание рассматривается как кожная форма целиакии. У большинства пациентов обнаруживаются атрофия ворсинок тонкого кишечника и положительные серологические маркеры целиакии, хотя у части больных выраженные желудочно-кишечные симптомы отсутствуют.

Патогенез связан с выработкой иммуноглобулинов класса A (IgA) против тканевой трансглутаминазы и эпидермальной трансглутаминазы. Эти антитела накапливаются в сосочковом слое дермы, в области базальной мембраны, формируя гранулярные отложения. При воздействии глютена запускается каскад иммунных реакций, приводящих к активации нейтрофилов и высвобождению протеолитических ферментов, что вызывает отслойку эпидермиса и образование пузырей.

Заболевание имеет генетическую предрасположенность: установлена ассоциация с HLA-DQ2 и HLA-DQ8 гаплотипами, которые встречаются у подавляющего большинства пациентов.

¶Клиническая картина

Герпетиформный дерматит характеризуется выраженным зудом и жжением, которые нередко предшествуют появлению высыпаний. Сыпь локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (локти, колени), в области крестца, ягодиц, лопаток и затылка. Реже поражаются лицо и волосистая часть головы.

Морфологические элементы сыпи полиморфны: наблюдаются эритематозные пятна, папулы, везикулы и уртикарные элементы. Пузыри имеют плотную покрышку и напряженный характер, располагаются группами, напоминая герпетические высыпания, что и дало название заболеванию. Вследствие интенсивного зуда пузыри быстро вскрываются, образуя эрозии и корки, поэтому у части пациентов первичные элементы могут быть не видны, а на коже преобладают экскориации и пигментация.

Течение заболевания хроническое, волнообразное, с периодами ремиссий и обострений. Провоцирующими факторами обострений являются употребление глютенсодержащих продуктов, йодидов (в том числе в составе пищевых добавок и лекарств), стресс и инфекционные заболевания.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования и иммунофлюоресцентной диагностики.

При гистологическом исследовании биоптата кожи выявляются субэпидермальные пузыри, скопления нейтрофилов и эозинофилов в сосочках дермы, формирующих микроабсцессы.

Золотым стандартом диагностики является прямая иммунофлюоресценция: в области базальной мембраны обнаруживаются гранулярные отложения IgA. Этот признак позволяет отличить герпетиформный дерматит от других буллезных дерматозов, в частности от буллезного пемфигоида.

Дополнительно проводятся серологические исследования: определение антител к тканевой трансглутаминазе и антител к эндомизию. При подозрении на сопутствующую целиакию выполняется эзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкой кишки, однако у части пациентов кишечные изменения минимальны или отсутствуют.

¶Лечение

Основой лечения является строгая безглютеновая диета, которая должна соблюдаться пожизненно. Исключение из рациона пшеницы, ржи, ячменя и продуктов их переработки приводит к постепенному разрешению кожных высыпаний в течение нескольких недель или месяцев. Диетотерапия также снижает риск развития ассоциированных с целиакией осложнений, включая лимфому тонкой кишки.

Для быстрого контроля симптомов на начальном этапе назначается дапсон — препарат сульфонового ряда, обладающий противовоспалительным действием. Дапсон эффективно купирует зуд и высыпания в течение 24–48 часов. Однако он не заменяет диету, а лишь дополняет её. Применение дапсона требует регулярного контроля анализов крови ввиду риска гемолитической анемии, метгемоглобинемии и гепатотоксичности. При непереносимости дапсона используются альтернативные средства, такие как сульфасалазин или системные глюкокортикостероиды.

¶Прогноз и профилактика

Прогноз при соблюдении диеты благоприятный. Качество жизни пациентов значительно улучшается при строгом исключении глютена. Полного излечения не наступает, так как заболевание имеет генетическую основу, однако достижение стойкой ремиссии возможно.

Профилактика обострений заключается в неукоснительном соблюдении безглютеновой диеты и избегании провоцирующих факторов, в частности препаратов йода. Пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение у дерматолога и гастроэнтеролога.

¶Источники

Клинические рекомендации по ведению пациентов с герпетиформным дерматитом (Российское общество дерматовенерологов и косметологов).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению целиакии у детей и взрослых.
Руководство по дерматовенерологии под редакцией Ю. К. Скрипкина.
Bolognia J., Jorizzo J., Schaffer J. Dermatology. — Elsevier, 2012.