Гидроцефалия

Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), также известная как водянка головного мозга, — это патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворосодержащих пространствах головного мозга (желудочках) и/или субарахноидальном пространстве. Это приводит к повышению внутричерепного давления, расширению желудочков и, при отсутствии лечения, к необратимому повреждению мозговой ткани. Заболевание может быть врождённым или приобретённым, протекать в острой или хронической форме.

Этиология и патогенез

Причины развития

Гидроцефалия возникает вследствие нарушения баланса между продукцией и резорбцией (всасыванием) ликвора, либо при нарушении его циркуляции. Основные причины включают:

• Врождённые аномалии: стеноз (сужение) Сильвиева водопровода, синдром Денди-Уокера, мальформация Киари, спинномозговые грыжи, генетические синдромы (например, трисомия 21, синдром Патау).
• Инфекции: внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, сифилис), менингит, энцефалит, нейроцистицеркоз.
• Кровоизлияния: внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния (часто у недоношенных детей), геморрагический инсульт.
• Новообразования: опухоли головного мозга (астроцитомы, эпендимомы, папилломы сосудистого сплетения), метастазы, кисты, блокирующие ликворные пути.
• Травмы: черепно-мозговые травмы, послеоперационные спайки.
• Сосудистые поражения: артериовенозные мальформации, аневризмы.
• Идиопатические формы: причины остаются неустановленными (например, нормотензивная гидроцефалия у пожилых).

Механизмы развития

В норме ликвор вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков (около 500–600 мл в сутки), циркулирует через желудочковую систему (боковые желудочки → III желудочек → Сильвиев водопровод → IV желудочек) и всасывается в венозную систему через пахионовы грануляции. При гидроцефалии возникает один из трёх типов нарушения:

1. Обструктивная (окклюзионная) гидроцефалия: блок на пути тока ликвора (например, стеноз водопровода, опухоль, спайки).
2. Гиперпродукционная гидроцефалия: избыточная продукция ликвора (редко, при папилломах сосудистого сплетения).
3. Арезорбтивная (гипорезорбтивная) гидроцефалия: нарушение всасывания ликвора (после менингита, кровоизлияния, при тромбозе синусов).

Классификация

Гидроцефалию классифицируют по нескольким признакам.

По времени возникновения

• Врождённая: проявляется внутриутробно или в первые месяцы жизни.
• Приобретённая: развивается в любом возрасте после рождения.

По механизму развития

• Открытая (сообщающаяся): циркуляция ликвора между желудочками и субарахноидальным пространством сохранена, но нарушено всасывание.
• Закрытая (окклюзионная): блок на любом уровне ликворной системы.

По течению

• Острая: быстрое нарастание симптомов (часы–дни), чаще при окклюзии.
• Подострая: развитие в течение недель.
• Хроническая: медленное прогрессирование (месяцы–годы).

По уровню внутричерепного давления

• Гипертензивная: с повышением внутричерепного давления (ВЧД).
• Нормотензивная: ВЧД в пределах нормы (характерна для пожилых, проявляется триадой Хакима-Адамса: нарушение походки, деменция, недержание мочи).

По локализации

• Внутренняя (желудочковая): расширение желудочков.
• Наружная: расширение субарахноидальных пространств (редкая форма).
• Смешанная: сочетание обоих типов.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от возраста пациента, причины, скорости развития и степени компенсации.

У детей (до 2–3 лет)

• Макрокрания: непропорционально большой размер головы, увеличение окружности головы более 2 см в месяц в первые 3 месяца жизни.
• Выбухание и напряжение родничков (особенно большого).
• Симптом «заходящего солнца»: склеры видны над радужкой из-за давления на глазодвигательные нервы.
• Расширение вен на коже головы.
• Отставание в психомоторном развитии: задержка сидения, ходьбы, речи.
• Судороги, рвота, сонливость, раздражительность.

У детей старшего возраста и взрослых

• Головная боль: чаще утренняя, распирающая, усиливается при наклоне головы.
• Тошнота и рвота (часто «фонтаном»).
• Зрительные нарушения: затуманивание, двоение, снижение остроты зрения, отёк дисков зрительных нервов.
• Нарушения походки: атаксия, шаткость, «магнитная походка» (ноги прилипают к полу).
• Когнитивные нарушения: снижение памяти, внимания, замедление мышления, апатия.
• Недержание мочи (особенно при нормотензивной форме).
• Судорожные припадки (при вторичной эпилепсии).

При острой гидроцефалии

Быстрое нарастание ВЧД: сильная головная боль, рвота, нарушение сознания (оглушение, сопор, кома), окуломоторные нарушения (парез взора вверх), децеребрационная ригидность. Без экстренной помощи возможен летальный исход.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, инструментальных и лабораторных методов.

• Нейровизуализация:
• УЗИ головного мозга (нейросонография): скрининговый метод у детей до закрытия родничков; позволяет оценить размеры желудочков, толщину мозговой ткани.
• КТ головного мозга: быстрый метод для выявления расширения желудочков, окклюзии, опухолей, кровоизлияний.
• МРТ головного мозга: «золотой стандарт»; детально визуализирует желудочки, ликворные пути, перивентрикулярный отёк, сопутствующие аномалии.
• Люмбальная пункция: проводится при сообщающейся гидроцефалии; измерение давления ликвора (норма 80–200 мм вод. ст.), анализ состава (цитоз, белок, глюкоза).
• Мониторинг внутричерепного давления: инвазивный метод (вентрикулярный катетер, паренхиматозный датчик) при тяжёлых формах.
• Офтальмологическое обследование: осмотр глазного дна (отёк дисков зрительных нервов), периметрия, оптическая когерентная томография.

Лечение

Лечение гидроцефалии преимущественно хирургическое, консервативная терапия применяется как временная мера или при лёгких формах.

Консервативное лечение

• Диуретики: ацетазоламид (Диакарб), фуросемид (Лазикс) — снижают продукцию ликвора.
• Кортикостероиды: дексаметазон — при отёке мозга.
• Противосудорожные препараты: при эпилептических припадках.
• Этиотропная терапия: антибиотики при инфекциях, противоопухолевое лечение.

Хирургическое лечение

• Шунтирующие операции: наиболее распространённый метод. Устанавливается система для отведения ликвора из желудочков в другую полость тела:
• Вентрикулоперитонеальное шунтирование: в брюшную полость (наиболее часто).
• Вентрикулоатриальное шунтирование: в правое предсердие.
• Люмбоперитонеальное шунтирование: при сообщающейся гидроцефалии.
• Вентрикулоплевральное шунтирование: в плевральную полость.

Шунты бывают с клапаном (фиксированным или регулируемым) и без него. Осложнения: инфицирование, обструкция, дисфункция, гипердренирование (субдуральные гематомы).

• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (ЭВС): создание отверстия в дне III желудочка для шунтирования ликвора в цистерны основания мозга. Показана при обструктивной гидроцефалии (например, при стенозе Сильвиева водопровода). Менее инвазивна, чем шунтирование.
• Эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения: при гиперпродукционной гидроцефалии (например, при папилломах).
• Удаление опухолей, кист, гематом: устранение причины окклюзии.

Послеоперационное наблюдение

Пациенты с шунтами нуждаются в пожизненном наблюдении нейрохирурга, регулярной МРТ/КТ, контроле функции шунта. При подозрении на дисфункцию (головная боль, рвота, сонливость, увеличение головы у детей) требуется экстренная госпитализация.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, своевременности лечения и возраста пациента. При ранней диагностике и адекватном лечении (особенно у детей с врождённой гидроцефалией) возможно нормальное психомоторное развитие. Без лечения гидроцефалия прогрессирует, приводя к необратимому повреждению мозга, инвалидности и смерти. У взрослых с нормотензивной гидроцефалией после шунтирования улучшение походки и когнитивных функций наблюдается у 60–80% пациентов. Осложнения шунтирования (инфекции, обструкции) встречаются у 30–50% пациентов в течение 5–10 лет.

Интересные факты

• Термин «гидроцефалия» впервые ввёл древнегреческий врач Гиппократ (V–IV вв. до н. э.).
• Первое успешное шунтирование при гидроцефалии выполнил в 1918 году американский нейрохирург Уолтер Денди.
• В 1950-х годах были разработаны первые клапанные системы для шунтов (Холтер, Пуденц).
• Гидроцефалия встречается у 1–2 из 1000 новорождённых, чаще у недоношенных детей.
• В России ежегодно выполняется около 10 000 операций по шунтированию при гидроцефалии.

Источники

• Greenberg M. S. Handbook of Neurosurgery. 8th ed. — Thieme, 2016.
• Raimondi A. J., Choux M., Di Rocco C. (eds.). Hydrocephalus. — Springer, 1993.
• Клинические рекомендации «Гидроцефалия у детей» (Министерство здравоохранения РФ, 2021).
• Клинические рекомендации «Нормотензивная гидроцефалия у взрослых» (Министерство здравоохранения РФ, 2020).
• Нейрохирургия: национальное руководство / под ред. В. Н. Шиманского, В. А. Лихтермана. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.