Открыть сервис
Главная → Блог → Карнитин

Карнитин

Карнитин (от лат. carnis — мясо), также известный как L-карнитин или левокарнитин, — это азотсодержащее вещество, относящееся к классу витаминоподобных соединений. В организме человека он выполняет ключевую роль в энергетическом обмене, транспортируя длинноцепочечные жирные кислоты из цитоплазмы в митохондрии, где происходит их окисление (бета-окисление) с образованием аденозинтрифосфата (АТФ). Химически карнитин представляет собой производное аминокислот лизина и метионина. Впервые выделен из мышечной ткани в 1905 году русскими учёными В. С. Гулевичем и Р. П. Кримбергом.

История открытия

Карнитин был открыт в 1905 году в Императорском Московском университете биохимиками Владимиром Гулевичем и Робертом Кримбергом. Они выделили его из экстракта мяса и первоначально назвали «витамином BT» (от B — группа витаминов и T — tissue, ткань). Однако впоследствии было установлено, что организм способен синтезировать карнитин самостоятельно, и его перестали относить к витаминам в строгом смысле слова.

В 1950-х годах немецкий биохимик Фриц Липман (нобелевский лауреат) и его коллеги выявили роль карнитина в метаболизме жирных кислот. В 1962 году Ирвинг Фридман и Ганс Кребс окончательно описали механизм его участия в транспорте ацильных групп через мембрану митохондрий. В последующие десятилетия были открыты генетические нарушения обмена карнитина (первичная карнитиновая недостаточность), а также разработаны методы его промышленного синтеза.

Химическая структура и свойства

Карнитин (C₇H₁₅NO₃) — третичный амин, существующий в двух оптических изомерах: L-карнитин (биологически активная форма) и D-карнитин (неактивная и потенциально токсичная форма). В биологических системах встречается исключительно L-изомер. Молекула карнитина содержит три метильные группы, что придаёт ей амфифильные свойства — способность взаимодействовать как с водной средой, так и с липидными мембранами.

В организме карнитин синтезируется из аминокислот лизина и метионина при участии витамина C (аскорбиновой кислоты), никотиновой кислоты (витамин B3), пиридоксина (витамин B6) и железа. Основные места синтеза — печень и почки. Готовый карнитин накапливается в скелетных мышцах (около 95 % от общего пула), а также в миокарде, печени и головном мозге.

Биологическая роль

Транспорт жирных кислот

Основная функция карнитина — перенос длинноцепочечных жирных кислот (с длиной цепи от 12 атомов углерода) через внутреннюю мембрану митохондрий. Этот процесс включает три этапа:

  1. Активация жирной кислоты в цитоплазме с образованием ацил-КоА.
  2. Перенос ацильной группы на карнитин с помощью фермента карнитинпальмитоилтрансферазы I (CPT1), расположенной на внешней мембране митохондрии.
  3. Транспорт ацилкарнитина через внутреннюю мембрану с помощью транслоказы (CACT) и обратный перенос карнитина в цитоплазму.

Внутри митохондрии ацильная группа вновь переносится на КоА (фермент CPT2) и подвергается бета-окислению. Без карнитина этот процесс невозможен, что приводит к накоплению жирных кислот в цитоплазме и нарушению энергообеспечения клеток.

Другие функции

  • Регуляция метаболизма: карнитин участвует в удалении из митохондрий избытка ацильных групп, образующихся при метаболизме аминокислот и углеводов.
  • Антиоксидантная активность: снижает окислительный стресс, нейтрализуя свободные радикалы.
  • Поддержка работы сердечной мышцы: миокард использует жирные кислоты как основной источник энергии, поэтому карнитин критически важен для его функции.
  • Участие в сперматогенезе: в эпидидимисе карнитин обеспечивает подвижность сперматозоидов.

Источники и метаболизм

Эндогенный синтез

Организм человека способен синтезировать карнитин в количестве, достаточном для покрытия примерно 25 % суточной потребности у взрослого здорового человека. Остальное поступает с пищей. Синтез происходит в печени и почках с использованием лизина и метионина. Ключевые ферменты — триметиллизиндиоксигеназа (TMLD) и гамма-бутиробетаиндиоксигеназа (BBD).

Пищевые источники

Основные природные источники карнитина — продукты животного происхождения:

  • Красное мясо (говядина, баранина) — до 100–200 мг на 100 г.
  • Птица (курица, индейка) — 3–15 мг на 100 г.
  • Рыба (треска, лосось) — 1–5 мг на 100 г.
  • Молочные продукты (сыр, молоко) — 1–5 мг на 100 г.
  • Растительные продукты содержат минимальные количества (менее 1 мг на 100 г), за исключением авокадо и некоторых бобовых.

Всасывание и выведение

Всасывание карнитина происходит в тонком кишечнике путём активного транспорта (через белок OCTN2) и пассивной диффузии. Биодоступность из пищи составляет 50–85 %. Избыток карнитина выводится почками, причём существует эффективный механизм реабсорбции в канальцах, что позволяет сохранять его уровень в организме.

Дефицит карнитина

Первичная карнитиновая недостаточность

Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене SLC22A5, кодирующем белок-транспортёр OCTN2. Нарушение реабсорбции карнитина в почках приводит к его потере с мочой и системному дефициту. Проявляется в раннем возрасте (до 5 лет) гипогликемией, слабостью, кардиомиопатией, энцефалопатией. Лечение — пожизненный приём L-карнитина в высоких дозах (100–300 мг/кг/сут).

Вторичная карнитиновая недостаточность

Развивается на фоне других заболеваний или состояний:

Симптомы включают мышечную слабость, утомляемость, гипотонию, нарушения сердечного ритма.

Применение в медицине и спорте

Медицинское использование

L-карнитин применяется как лекарственное средство при:

В России L-карнитин зарегистрирован как лекарственное средство (например, «Элькар»), отпускаемое по рецепту.

Спортивное питание

Карнитин широко используется в качестве добавки для повышения физической выносливости и ускорения сжигания жира. Однако клинические исследования дают противоречивые результаты. У здоровых людей с нормальным уровнем карнитина приём добавок не приводит к значительному увеличению окисления жиров или улучшению спортивных результатов. Эффект может наблюдаться у лиц с дефицитом карнитина или при сочетании с высокими дозами углеводов.

Безопасность и побочные эффекты

L-карнитин считается безопасным в дозах до 2–3 г в сутки. Возможные побочные эффекты: тошнота, диарея, «рыбный» запах тела (из-за образования триметиламина). Высокие дозы (более 5 г/сут) могут вызывать судороги. D-карнитин токсичен и не используется в добавках. В 2013 году в журнале Nature Medicine было опубликовано исследование, связывающее высокий уровень карнитина в крови с риском атеросклероза (через образование триметиламин-N-оксида, TMAO), однако эта связь остаётся предметом дискуссий.

Интересные факты

  • Название «карнитин» происходит от латинского carnis (мясо), так как вещество было впервые выделено из мяса.
  • Вегетарианцы и веганы имеют в среднем на 20–30 % более низкий уровень карнитина в крови, чем мясоеды, но при адекватном синтезе это не приводит к клиническому дефициту.
  • Ацетил-L-карнитин (ALCAR) — форма, способная проникать через гематоэнцефалический барьер, изучается как потенциальное средство для лечения нейропатии и возрастных когнитивных нарушений.
  • В некоторых странах (например, в Японии) карнитин официально признан витаминоподобным веществом и входит в состав некоторых продуктов питания.

Источники

  1. Гулевич В. С., Кримберг Р. П. «О химическом составе мышечной ткани». — Журнал Русского физико-химического общества, 1905.
  2. Bremer J. «Carnitine—metabolism and functions». — Physiological Reviews, 1983.
  3. Rebouche C. J. «Carnitine function and requirements during the life cycle». — FASEB Journal, 1992.
  4. Stanley C. A. «Carnitine deficiency disorders in children». — Annals of the New York Academy of Sciences, 2004.
  5. Evans M. et al. «L-Carnitine supplementation in the critically ill: a systematic review». — Journal of Parenteral and Enteral Nutrition, 2014.
  6. Koeth R. A. et al. «Intestinal microbiota metabolism of L-carnitine, a nutrient in red meat, promotes atherosclerosis». — Nature Medicine, 2013.
  7. Государственный реестр лекарственных средств РФ (ЛП-№(000123)-(РГ-RU), 2023).

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →

Похожие материалы