Кластерная головная боль: симптомы и лечение¶

Кластерная головная боль — редкое неврологическое заболевание из группы первичных головных болей, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной односторонней боли в области глаза и виска, которые повторяются сериями (кластерами) на протяжении определённого периода. В международной классификации головных болей (ICHD-3) она отнесена к группе тригеминальных автономных цефалгий и обозначается как одна из самых мучительных форм боли, известных медицине. Распространённость составляет примерно 1 случай на 500–1000 человек; мужчины страдают в 2–3 раза чаще женщин, дебют обычно приходится на возраст 20–40 лет.

¶История изучения

Первое развёрнутое клиническое описание принадлежит британскому врачу Уилфреду Харрису, опубликовавшему в 1926 году работу о «мигренозной невралгии». В 1939 году американский невролог Байард Хортон описал серию случаев под названием «гистаминовая цефалгия», предположив связь приступов с выбросом гистамина; отсюда происходит устаревшее название «головная боль Хортона». Термин «кластерная головная боль» предложил в 1952 году Э. Чарльз Канкель, обративший внимание на серийный, сгруппированный характер приступов. В 1990-х годах благодаря методам нейровизуализации была установлена ключевая роль гипоталамуса в возникновении цикличности, а в 2000-х подтверждена вовлечённость тройничного нерва и парасимпатической системы.

¶Механизм развития

В основе приступа лежит активация тройнично-автономного рефлекса. Раздражение первой ветви тройничного нерва вызывает выброс кальцитонин-ген-связанного пептида (CGRP) и других вазоактивных веществ, что приводит к расширению сосудов и нейрогенному воспалению вокруг глазницы. Одновременно активируется парасимпатический путь через крылонёбный ганглий, что объясняет слезотечение, заложенность носа и покраснение глаза на стороне боли. Цикличность приступов связывают с гипоталамусом — «внутренними часами» организма, поэтому кластеры нередко привязаны к сезону или времени суток.

¶Клиническая картина

Приступ развивается стремительно, достигая пика за 5–10 минут, и длится от 15 минут до 3 часов. Характерные признаки:

строго односторонняя боль, чаще всего за глазом, в виске или надбровье;
интенсивность, описываемая пациентами как «раскалённый прут в глазу», одна из высших по шкале боли;
двигательное беспокойство — больной не может лежать, мечется, что отличает кластерную боль от мигрени;
ипсилатеральные вегетативные симптомы: слезотечение, покраснение конъюнктивы, птоз, миоз, заложенность носа, потливость лба;
частота приступов — от одного через день до 8 раз в сутки.

Различают эпизодическую форму, при которой кластеры длятся 7 дней — 1 год с ремиссиями не менее 3 месяцев, и хроническую, когда ремиссии отсутствуют или короче 3 месяцев. Хроническая форма наблюдается примерно у 10–15 % пациентов.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически на основании критериев ICHD-3 и не требует инструментального подтверждения. Обязательно исключают вторичные причины односторонней боли: опухоли гипофиза, аневризмы, синуситы, патологию височно-нижнечелюстного сустава. При атипичной картине проводят МРТ головного мозга. Кластерную боль нередко путают с мигренью, зубной болью или синуситом, из-за чего правильный диагноз устанавливается в среднем через несколько лет после дебюта.

¶Лечение

Терапия делится на купирование приступа и профилактику кластерного периода.

Купирование:

ингаляция кислорода 100 % через маску со скоростью 7–12 л/мин в течение 15 минут — эффективна у большинства пациентов;
подкожные инъекции суматриптана — золотой стандарт, действует за 5–10 минут;
интраназальный спрей зольмитриптана;
в редких случаях — местные анестетики (лидокаин) и эрготамин.

Профилактика:

верапамил в высоких дозах — препарат первой линии, требует контроля ЭКГ;
короткий курс преднизолона для быстрого обрыва кластера;
лития карбонат, топирамат, габапентин — резервные средства;
блокады крылонёбного ганглия и затылочного нерва;
в рефрактерных случаях применяют моноклональные антитела к CGRP (гальканезумаб) и нейростимуляцию.

¶Влияние на качество жизни

Кластерная головная боль признана одной из наиболее дезадаптирующих форм цефалгии. Во время кластерного периода пациенты теряют трудоспособность, страдают от депривации сна и повышенного риска суицида. Заболевание неуклонно ассоциируется с курением и употреблением алкоголя, которые выступают триггерами приступов; отказ от них входит в стандартные рекомендации. Несмотря на то что болезнь не сокращает продолжительность жизни, она существенно снижает её качество и требует специализированной неврологической помощи.

¶Интересные факты

Кластерную головную боль иногда называют «самоубийственной головной болью» из-за интенсивности болевого синдрома.
Приступы часто возникают в одно и то же время суток, что связывают с работой гипоталамуса.
Алкоголь способен спровоцировать приступ в течение часа, но только в период кластера; вне него он безвреден.
Заболевание встречается у людей всех рас и географических зон, но реже диагностируется в странах с ограниченным доступом к неврологам.

Источники: Международная классификация головных болей ICHD-3; клинические рекомендации по тригеминальным автономным цефалгиям; обзоры по нейровизуализации гипоталамуса; публикации Б. Хортона и Э. Канкеля.