Корсаковский синдром¶
Корсаковский синдром — это расстройство памяти, возникающее в результате тяжёлого дефицита тиамина (витамина B1), характеризующееся антероградной амнезией, ретроградной амнезией и конфабуляциями (ложными воспоминаниями). Синдром назван в честь русского психиатра Сергея Корсакова, описавшего его в 1887 году в труде «Об алкогольном параличе умственных способностей». В МКБ-10 синдром Корсакова выделен в отдельную нозологическую единицу (F10.6) в рубрике психических расстройств, вызванных употреблением алкоголя.
¶Этиология и патогенез
Основной причиной синдрома является дефицит тиамина, который развивается при:
- хроническом алкоголизме (основная причина в развитых странах);
- тяжёлом недоедании и голодании;
- длительной рвоте (например, при беременности — синдром Вернике — Корсакова);
- гастрэктомии и других операциях на желудочно-кишечном тракте;
- гемодиализе;
- опухолях и других заболеваниях, нарушающих усвоение витаминов.
Тиамин играет ключевую роль в обмене веществ головного мозга, участвуя в работе ферментов пентозофосфатного пути и цикла Кребса. Его дефицит приводит к повреждению медиальных отделов таламуса и гиппокампа — структур, отвечающих за формирование новых воспоминаний. При этом страдает прежде всего кратковременная память, переходящая в долговременную.
¶Клиническая картина
Для корсаковского синдрома характерна триада симптомов:
- Антероградная амнезия — невозможность запоминать новые события и информацию после начала заболевания.
- Ретроградная амнезия — утрата воспоминаний о событиях, предшествовавших болезни, причём чем ближе событие к моменту начала заболевания, тем хуже оно восстанавливается.
- Конфабуляции — ложные воспоминания, которые пациенты искренне считают правдивыми и подробно рассказывают. Конфабуляции могут быть фантастическими или основаны на смутных остатках реальных событий.
Пациенты с корсаковским синдромом часто не осознают своей болезни (анозогнозия), дезориентированы во времени и месте, но при этом сохраняют интеллект в других областях — речь, логическое мышление, счёт. Нередко наблюдается апатия, эмоциональная тупость, снижение инициативы.
¶Синдром Вернике — Корсакова
Корсаковский синдром часто рассматривается как хроническая фаза острого состояния, известного как энцефалопатия Вернике. Острая фаза проявляется спутанностью сознания, нарушениями координации движений (атаксией) и офтальмоплегией (параличом глазных мышц). При отсутствии лечения энцефалопатия Вернике переходит в корсаковский синдром. В России и странах постсоветского пространства термин «синдром Вернике — Корсакова» используется чаще, чем в англоязычной литературе, где обычно говорят о Wernicke-Korsakoff syndrome.
¶Диагностика
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и данных анамнеза (хроническое употребление алкоголя, голодание, операции на желудке). Вспомогательное значение имеют:
- определение уровня тиамина в крови (снижен);
- МРТ головного мозга — могут выявляться изменения в медиальных отделах таламуса и гиппокампе;
- нейропсихологическое тестирование — выявляет изолированные нарушения памяти при сохранности других когнитивных функций.
¶Лечение и прогноз
Основа лечения — немедленное введение высоких доз тиамина (тиамин внутривенно или внутримышечно), что позволяет остановить прогрессирование симптомов. При своевременном лечении острая энцефалопатия Вернике обратима, однако корсаковский синдром, развившийся на её фоне, часто остаётся необратимым. Полное восстановление памяти наступает лишь в части случаев, преимущественно при раннем начале терапии и отсутствии тяжёлого повреждения мозга.
Прогноз зависит от причины дефицита тиамина и своевременности лечения. При алкогольной этиологии важна полная трезвость, так как дальнейшее употребление алкоголя усугубляет повреждение мозга.
¶Историческая справка
Сергей Сергеевич Корсаков (1854—1800) — русский психиатр, профессор Московского университета, основоположник русской психиатрической школы. В 1887 году он опубликовал работу, в которой описал особую форму алкогольного психоза с преобладанием расстройств памяти, названную в его честь «алкогольным параличём умственных способностей». Независимо от Корсакова сходное состояние описал немецкий психиатр Карл Вернике в 1881 году, однако его работа была малоизвестна в России и не получила признания при жизни автора.
¶Источники
- Корсаков С. С. Об алкогольном параличе умственных способностей. — М., 1887.
- Всемирная организация здравоохранения. Международная классификация болезней (МКБ-10).
- Гилязов Р. А., Соловьёва О. В. Психиатрия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Всемирная организация здравоохранения. Дефицит тиамина и его последствия.