Нарушение поведения в REM-сне¶

Нарушение поведения в REM-сне (синоним: расстройство поведения в фазе быстрого сна, РПБС) — это парасомния, характеризующаяся утратой нормальной мышечной атонии (физиологического паралича) во время фазы быстрого сна (REM-фазы), что приводит к двигательной активности, отражающей содержание сновидений. Впервые подробно описана в 1986 году канадским исследователем Марком Маховальдом.

¶Этиология и патогенез

В норме во время REM-сна головной мозг блокирует активность скелетной мускулатуры через нейромедиаторные механизмы, включающие торможение мотонейронов спинного мозга. При РПБС этот механизм нарушается: человек начинает «проигрывать» свои сны, совершая реальные движения — от простых подёргиваний до сложных поведенческих актов.

Выделяют две основные формы расстройства:

• Идиопатическая — возникает без явной причины, чаще у лиц старше 50 лет.
• Симптоматическая — связана с неврологическими заболеваниями, прежде всего с синуклеинопатиями (болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, мультисистемная атрофия), а также с нарколепсией, приёмом некоторых антидепрессантов, алкогольной абстиненцией.

¶Клиническая картина

Эпизоды РПБС обычно возникают во второй половине ночи, когда REM-фаза становится продолжительнее. Пациент может кричать, размахивать руками, вскакивать с кровати, наносить удары. Сновидения при этом чаще носят агрессивный или защитный характер (нападение, погоня). Характерно, что при пробуждении человек обычно помнит содержание сна и осознаёт несоответствие между сном и реальными действиями.

В отличие от сомнамбулизма (лунатизма), при РПБС глаза чаще закрыты, действия более целенаправленны, а пробуждение происходит быстрее и с полным осознанием. Поведение может приводить к травмам как самого пациента, так и его партнёра по кровати.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании жалоб и данных полисомнографии — инструментального исследования сна. Ключевым критерием является отсутствие или значительное ослабление мышечного тонуса (атонии) в подбородочных мышцах во время REM-фазы, что регистрируется электромиографией. Дополнительно оценивается наличие двигательной активности в REM-сне.

Дифференциальная диагностика проводится с ночными эпилептическими приступами, ночными кошмарами, синдромом беспокойных ног и другими парасомниями.

¶Лечение

Терапия преследует две цели: контроль симптомов и предотвращение травм. Основные подходы:

• Безопасность сна: убрать острые предметы из спальни, поставить ограждения на кровать, положить матрас на пол.
• Медикаментозная терапия: препаратами первой линии являются клоназепам (эффективен у 80–90 % пациентов) и мелатонин. Клоназепам снижает двигательную активность, но может вызывать дневную сонливость и привыкание. Мелатонин действует мягче и реже даёт побочные эффекты.
• Лечение основного заболевания: при симптоматической форме важно наблюдение у невролога, так как РПБС часто предшествует развитию нейродегенеративных заболеваний на годы.

¶Прогноз

Прогноз зависит от формы расстройства. Идиопатическое РПБС хорошо поддаётся лечению, однако требует длительного наблюдения. Симптоматическая форма рассматривается как ранний маркер нейродегенерации: у значительной части пациентов в течение 10–15 лет развивается болезнь Паркинсона или деменция с тельцами Леви. Своевременная диагностика позволяет начать профилактическое наблюдение и скорректировать терапию на ранних стадиях основного заболевания.

¶Источники

• Маховальд М. В., Шенк К. Х. «REM sleep behavior disorder: a treatable parasomnia» (1986).
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению парасомний (Российское общество сомнологов).
• Международная классификация расстройств сна (ICSD-3), 2014.