Невринома слухового нерва¶

Невринома слухового нерва (также вестибулярная шваннома, акустическая невринома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток оболочки вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII черепного нерва). Относится к классу медленно растущих внутричерепных новообразований и локализуется преимущественно в области мостомозжечкового угла. Несмотря на устоявшееся название, опухоль исходит не из самого нерва, а из его миелиновой оболочки, и в большинстве случаев поражает вестибулярную ветвь, а не слуховую.

¶Терминология

Термин «невринома» исторически закрепился в клинической практике, однако более точным является название «шваннома» или «вестибулярная шваннома», поскольку опухоль происходит из шванновских клеток. В международной классификации заболеваний используется именно обозначение «вестибулярная шваннома». Невринома слухового нерва составляет около 6–8 % всех внутричерепных опухолей и до 80–90 % новообразований мостомозжечкового угла.

¶Эпидемиология

Заболевание чаще выявляется у взрослых в возрасте 30–60 лет, пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1–2 случая на 100 тысяч населения, однако с внедрением магнитно-резонансной томографии число выявляемых случаев растёт, в том числе за счёт малых и бессимптомных форм. Двусторонние невриномы слухового нерва характерны для наследственного заболевания — нейрофиброматоза второго типа.

¶Причины и механизмы развития

В основе роста опухоли лежит инактивация гена-супрессора NF2, расположенного на 22-й хромосоме. Продукт этого гена — белок мерлин — регулирует пролиферацию клеток. При спорадических формах мутация возникает соматически в клетках-предшественниках, при нейрофиброматозе второго типа — наследуется по аутосомно-доминантному типу. Опухоль растёт медленно, в среднем на 1–2 мм в год, но темпы роста индивидуальны и могут ускоряться.

¶Клиническая картина

Симптомы зависят от размера опухоли и степени сдавления окружающих структур. Типичная последовательность:

• Ранняя стадия — одностороннее снижение слуха, шум в ухе, ощущение заложенности. Слух ухудшается постепенно, вплоть до полной глухоты на поражённой стороне.
• Прогрессирование — нарушение равновесия, головокружение, неустойчивость при ходьбе, обусловленные поражением вестибулярной порции нерва.
• Сдавление соседних структур — снижение чувствительности на лице, слабость мимической мускулатуры (поражение тройничного и лицевого нервов), нарушение вкуса.
• Поздняя стадия — признаки повышения внутричерепного давления, сдавление ствола мозга и мозжечка, что представляет угрозу для жизни.

¶Диагностика

Основным методом визуализации служит магнитно-резонансная томография с контрастированием, позволяющая выявить опухоль даже небольших размеров и оценить её отношение к стволу мозга. Дополнительно применяются:

• аудиометрия и исследование слуховых вызванных потенциалов;
• компьютерная томография височных костей;
• неврологический осмотр с оценкой функции черепных нервов.

Дифференциальную диагностику проводят с менингиомой, эпидермоидной кистой, другими опухолями мостомозжечкового угла.

¶Лечение

Выбор тактики зависит от размера опухоли, темпов роста, возраста пациента и сохранности слуха. Применяются три основных подхода.

Наблюдение. При малых бессимптомных опухолях у пожилых пациентов возможна выжидательная тактика с периодическим контролем МРТ.

Хирургическое удаление. Радикальная резекция позволяет излечить пациента, однако сопряжена с риском повреждения лицевого нерва и утраты слуха. Применяются доступы через среднюю черепную ямку, позади сигмовидного синуса и транслабиринтный.

Стереотаксическая радиохирургия. Метод «гамма-нож» и аналогичные технологии позволяют прицельно облучать опухоль без вскрытия черепа. Применяется при небольших новообразованиях (до 3 см) и у пациентов с противопоказаниями к операции.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и лечении прогноз в целом благоприятный, поскольку опухоль доброкачественная и не даёт метастазов. Основные последствия связаны с утратой слуха и возможным повреждением лицевого нерва. Рецидивы после полного удаления редки, но возможны при неполной резекции.

¶История изучения

Первое подробное описание опухоли мостомозжечкового угла относится к концу XVIII — началу XIX века. Термин «невринома» предложил в 1908 году шотландский хирург Дж. А. Гиббс. Значительный вклад в изучение микрохирургии этой области внесли нейрохирурги XX века, что позволило существенно снизить послеоперационную летальность и улучшить сохранность лицевого нерва.

¶Источники

• Клинические рекомендации по нейрохирургии и оториноларингологии.
• Руководства по нейроонкологии и отоневрологии.
• Обзоры по вестибулярным шванномам в рецензируемых медицинских журналах.