Открыть сервис

Невринома: доброкачественная опухоль нервной ткани

Невринома (также шваннома, неврилеммома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток (леммоцитов), которые образуют миелиновую оболочку периферических нервов. Относится к классу новообразований периферической нервной системы и характеризуется медленным, как правило, экспансивным ростом: опухоль раздвигает окружающие ткани, но не прорастает в них. В большинстве случаев невринома имеет доброкачественный характер, однако её локализация может вызывать серьёзные клинические симптомы из-за сдавления нервных стволов и прилегающих структур.

Происхождение и механизмы развития

Источником роста невриномы служат шванновские клетки — вспомогательные клетки нервной ткани, формирующие электроизолирующую оболочку вокруг аксонов. Опухоль может возникнуть на любом участке периферической нервной системы, включая черепные и спинномозговые нервы.

Ключевую роль в патогенезе играют генетические нарушения. При спорадических (единичных) невриномах часто выявляются мутации гена NF2, расположенного на 22-й хромосоме и кодирующего белок мерлин. Этот белок выполняет функцию супрессора опухолевого роста. При наследственном заболевании — нейрофиброматозе 2-го типа — дефект того же гена приводит к множественному образованию неврином, чаще всего двусторонних опухолей слухового нерва.

Классификация и виды

Невриномы различают по локализации и клиническим особенностям:

  • Вестибулярная шваннома (акустическая невринома) — наиболее известная форма, развивающаяся из клеток вестибулярной ветви преддверино-улиткового нерва (VIII пара черепных нервов). Проявляется снижением слуха, шумом в ухе, нарушением равновесия.
  • Спинальные невриномы — возникают из корешков спинномозговых нервов, вызывают боли, нарушение чувствительности и двигательные расстройства.
  • Периферические невриномы — образуются на нервах конечностей и туловища, часто проявляются как безболезненные подвижные узелки.
  • Множественные невриномы — характерны для нейрофиброматоза 2-го типа.

По гистологическому строению выделяют несколько вариантов, в том числе классический (тип А и Б по Антони), клеточный, меланотический и другие, что учитывается при микроскопической диагностике.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от размера опухоли и её расположения. На ранних стадиях невринома нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. По мере роста появляются:

  • боль и парестезии в зоне иннервации поражённого нерва;
  • снижение чувствительности, мышечная слабость;
  • при вестибулярной шванноме — одностороннее снижение слуха, шум в ухе, головокружение, в запущенных случаях — симптомы сдавления ствола мозга.

Характерный признак периферической невриномы — смещаемость образования по оси нерва при фиксации в поперечном направлении, а также возможная болезненность при надавливании.

Диагностика

Диагностика строится на сочетании клинического осмотра и методов нейровизуализации:

Дифференциальную диагностику проводят с нейрофибромой, менингиомой, метастазами и другими объёмными образованиями.

Лечение

Тактика зависит от размера, локализации и клинических проявлений. При бессимптомных и небольших опухолях возможен динамический контроль с периодическими МРТ-исследованиями.

Основные методы:

  • Хирургическое удаление — радикальный способ; при этом стремятся сохранить целостность нерва. Риск послеоперационных неврологических нарушений зависит от размеров опухоли и её отношения к нервным волокнам.
  • Радиохирургия (например, гамма-нож) — применяется при труднодоступной локализации и небольших размерах, позволяет остановить рост без открытой операции.
  • Лучевая терапия — используется в отдельных случаях, в том числе при невозможности полного удаления.

Прогноз при своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный: невриномы редко озлокачествляются, однако возможны рецидивы, особенно при неполном удалении.

Значение и распространённость

Невриномы составляют заметную долю опухолей периферической нервной системы. Вестибулярная шваннома встречается с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще диагностируется у взрослых 30–60 лет. Поскольку опухоль растёт медленно, раннее обращение к врачу при появлении неврологической симптоматики существенно улучшает результаты лечения.

Источники