Невринома: доброкачественная опухоль нервной ткани¶
Невринома (также шваннома, неврилеммома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток (леммоцитов), которые образуют миелиновую оболочку периферических нервов. Относится к классу новообразований периферической нервной системы и характеризуется медленным, как правило, экспансивным ростом: опухоль раздвигает окружающие ткани, но не прорастает в них. В большинстве случаев невринома имеет доброкачественный характер, однако её локализация может вызывать серьёзные клинические симптомы из-за сдавления нервных стволов и прилегающих структур.
¶Происхождение и механизмы развития
Источником роста невриномы служат шванновские клетки — вспомогательные клетки нервной ткани, формирующие электроизолирующую оболочку вокруг аксонов. Опухоль может возникнуть на любом участке периферической нервной системы, включая черепные и спинномозговые нервы.
Ключевую роль в патогенезе играют генетические нарушения. При спорадических (единичных) невриномах часто выявляются мутации гена NF2, расположенного на 22-й хромосоме и кодирующего белок мерлин. Этот белок выполняет функцию супрессора опухолевого роста. При наследственном заболевании — нейрофиброматозе 2-го типа — дефект того же гена приводит к множественному образованию неврином, чаще всего двусторонних опухолей слухового нерва.
¶Классификация и виды
Невриномы различают по локализации и клиническим особенностям:
- Вестибулярная шваннома (акустическая невринома) — наиболее известная форма, развивающаяся из клеток вестибулярной ветви преддверино-улиткового нерва (VIII пара черепных нервов). Проявляется снижением слуха, шумом в ухе, нарушением равновесия.
- Спинальные невриномы — возникают из корешков спинномозговых нервов, вызывают боли, нарушение чувствительности и двигательные расстройства.
- Периферические невриномы — образуются на нервах конечностей и туловища, часто проявляются как безболезненные подвижные узелки.
- Множественные невриномы — характерны для нейрофиброматоза 2-го типа.
По гистологическому строению выделяют несколько вариантов, в том числе классический (тип А и Б по Антони), клеточный, меланотический и другие, что учитывается при микроскопической диагностике.
¶Клиническая картина
Симптоматика зависит от размера опухоли и её расположения. На ранних стадиях невринома нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. По мере роста появляются:
- боль и парестезии в зоне иннервации поражённого нерва;
- снижение чувствительности, мышечная слабость;
- при вестибулярной шванноме — одностороннее снижение слуха, шум в ухе, головокружение, в запущенных случаях — симптомы сдавления ствола мозга.
Характерный признак периферической невриномы — смещаемость образования по оси нерва при фиксации в поперечном направлении, а также возможная болезненность при надавливании.
¶Диагностика
Диагностика строится на сочетании клинического осмотра и методов нейровизуализации:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — основной метод, позволяющий определить локализацию, размеры и отношение опухоли к окружающим структурам; при вестибулярной шванноме применяется с контрастированием.
- Компьютерная томография (КТ) — используется при вовлечении костных структур.
- Электронейромиография — оценивает функциональное состояние нерва.
- Биопсия с гистологическим исследованием — окончательно подтверждает диагноз.
Дифференциальную диагностику проводят с нейрофибромой, менингиомой, метастазами и другими объёмными образованиями.
¶Лечение
Тактика зависит от размера, локализации и клинических проявлений. При бессимптомных и небольших опухолях возможен динамический контроль с периодическими МРТ-исследованиями.
Основные методы:
- Хирургическое удаление — радикальный способ; при этом стремятся сохранить целостность нерва. Риск послеоперационных неврологических нарушений зависит от размеров опухоли и её отношения к нервным волокнам.
- Радиохирургия (например, гамма-нож) — применяется при труднодоступной локализации и небольших размерах, позволяет остановить рост без открытой операции.
- Лучевая терапия — используется в отдельных случаях, в том числе при невозможности полного удаления.
Прогноз при своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный: невриномы редко озлокачествляются, однако возможны рецидивы, особенно при неполном удалении.
¶Значение и распространённость
Невриномы составляют заметную долю опухолей периферической нервной системы. Вестибулярная шваннома встречается с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще диагностируется у взрослых 30–60 лет. Поскольку опухоль растёт медленно, раннее обращение к врачу при появлении неврологической симптоматики существенно улучшает результаты лечения.
¶Источники
- Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова.
- Нейрохирургия: клинические рекомендации.
- Патологическая анатомия: учебник для медицинских вузов.
- Материалы Всемирной организации здравоохранения по классификации опухолей центральной нервной системы.