Остеомаляция: размягчение костей у взрослых¶

Остеомаляция — это системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением минерализации костной ткани, в результате чего кости становятся мягкими и деформируются. В отличие от остеопороза, при котором снижается масса кости при сохранении её нормальной структуры, при остеомаляции объём костной ткани остаётся достаточным, но она не насыщается кальцием и фосфором, что приводит к её размягчению. Заболевание встречается преимущественно у взрослых; у детей аналогичное состояние называется рахитом.

¶Этиология и патогенез

Основной механизм развития остеомаляции связан с нарушением обмена витамина D, кальция и фосфора. Витамин D необходим для всасывания кальция в кишечнике и его включения в костный матрикс. Дефицит витамина D приводит к снижению уровня кальция в крови, что компенсаторно усиливает выработку паратгормона. Паратгормон стимулирует выведение фосфатов с мочой и активирует остеокласты, разрушающие кость, однако минерализация вновь образованного остеоида остаётся неполноценной.

К основным причинам остеомаляции относятся:

• Недостаточное поступление витамина D с пищей — наблюдается при неполноценном питании, веганстве, алкоголизме.
• Нарушение синтеза витамина D в коже — возникает при недостаточном пребывании на солнце, особенно в северных широтах, а также у людей с тёмной кожей.
• Нарушение всасывания в кишечнике — при целиакии, болезни Крона, после бариатрических операций, при хроническом панкреатите.
• Почечные потери фосфатов — при синдроме Фанкони, онкогенной остеомаляции (опухоли, секретирующие фактор роста фибробластов FGF23).
• Приём некоторых лекарств — фенобарбитала, фенитоина, рифампицина, которые ускоряют распад витамина D.
• Хроническая почечная недостаточность — нарушается превращение витамина D в активную форму (кальцитриол).

¶Клиническая картина

Заболевание развивается постепенно. На ранних стадиях пациенты жалуются на разлитые боли в костях, особенно в области таза, бёдер, рёбер и позвоночника. Боли усиливаются при нагрузке и пальпации. Характерна мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, что приводит к «утиной походке» — переваливающейся походке с широко расставленными ногами.

При прогрессировании заболевания возникают деформации скелета: искривление позвоночника (кифосколиоз), деформация грудной клетки, воронкообразная или килевидная грудь, О-образное или Х-образное искривление ног. Уменьшается рост, появляются патологические переломы, которые возникают при незначительной травме или без неё. Переломы при остеомаляции заживают медленно и часто рецидивируют.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических данных, лабораторных и инструментальных исследований.

Лабораторные показатели при классической остеомаляции, вызванной дефицитом витамина D, характеризуются:

• снижением уровня кальция в крови (гипокальциемия);
• снижением уровня фосфатов в крови (гипофосфатемия);
• повышением активности щелочной фосфатазы;
• снижением уровня 25-гидроксивитамина D (25(OH)D) в сыворотке;
• вторичным повышением паратгормона.

Инструментальная диагностика:

• Рентгенография — выявляет диффузное снижение плотности костной ткани, нечёткость трабекулярного рисунка, зоны перестройки Лоозера (поперечные полосы просветления, возникающие в местах наибольшей нагрузки).
• Денситометрия — показывает снижение минеральной плотности кости, однако этот метод не позволяет отличить остеомаляцию от остеопороза.
• Биопсия кости (с предварительной тетрациклиновой меткой) — «золотой стандарт» диагностики, позволяющий выявить избыток неминерализованного остеоида. В России применяется редко из-за инвазивности.

¶Лечение

Лечение остеомаляции зависит от причины заболевания. При дефиците витамина D назначается его приём в виде колекальциферола (витамин D3) или эргокальциферола (витамин D2) в дозах от 800 до 4000 МЕ в сутки, а при выраженном дефиците — более высокие дозы под контролем врача. Одновременно назначаются препараты кальция (карбонат или цитрат кальция) в дозе 1000–1500 мг в сутки.

При нарушении всасывания в кишечнике может потребоваться внутримышечное или внутривенное введение витамина D. При почечной форме остеомаляции используются активные метаболиты витамина D (альфакальцидол, кальцитриол). При онкогенной остеомаляции необходимо удаление опухоли, вырабатывающей FGF23.

Важную роль играет коррекция питания: включение в рацион продуктов, богатых кальцием (молочные продукты, рыба, зелень), и достаточное пребывание на солнце. Лечение проводится под регулярным лабораторным контролем уровня кальция, фосфора, щелочной фосфатазы и 25(OH)D.

¶Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный: боли уменьшаются уже через несколько недель, минерализация костной ткани восстанавливается в течение 3–6 месяцев, деформации скелета, как правило, необратимы, но дальнейшее их прогрессирование прекращается. При запущенных формах и повторных переломах возможна инвалидизация.

Профилактика остеомаляции включает достаточное потребление витамина D и кальция, регулярное пребывание на солнце, а также контроль уровня витамина D у лиц из групп риска (пожилые, люди с заболеваниями кишечника, принимающие противосудорожные препараты).