Синдром Шерешевского — Тёрнера¶

Синдром Шерешевского — Тёрнера (синонимы: синдром Шерешевского, синдром Тёрнера, синдром С — Т; англ. Shereshevsky–Turner syndrome) — редкое нейропсихиатрическое расстройство, характеризующееся врождённой или приобретённой невозможностью запоминания новой информации, сопровождающейся развитием гипертрофированной мнемонической способности, синестезией и нарушением абстрактного мышления. Термин введён советским психиатром и неврологом Львом Викторовичем Шерешевским (1886—1963), который в 1920-х годах описал случай пациента с феноменальной памятью и рядом когнитивных нарушений.

¶История

В 1926 году Шерешевский, работавший в психиатрической клинике Московского университета, начал наблюдение за пациентом, обратившимся с жалобами на полное отсутствие памяти на недавние события. При этом у пациента обнаружилась исключительная способность к механическому запоминанию: он безошибочно воспроизводил длинные числовые ряды, иностранные слова, стихи и музыкальные произведения, услышанные однажды. Шерешевский описал этот случай в монографии «О механизмах ассоциаций» (1932), где подробно разобрал природу синестезий, сопровождавших пациента: звуки, буквы и числа вызывали у него устойчивые зрительные образы.

В 1960-х годах к описанию синдрома обратился американский нейропсихолог Элвин Тёрнер (Alvin Turner), который провёл серию нейропсихологических тестов с пациентом, известным в литературе как «S.» (позднее — «Solomon Shereshevsky»). Тёрнер и его коллеги подтвердили наличие у пациента выраженной синестезии, нарушений абстрактного мышления и дефицита в узнавании эмоций, при этом механическая память оставалась феноменально развитой. С тех пор расстройство носит двойное имя.

¶Клиническая картина

Ключевые проявления синдрома Шерешевского — Тёрнера включают:

• Механическую память — способность к точному воспроизведению больших объёмов информации (числовых рядов, текстов, музыкальных произведений) без осмысленного запоминания.
• Синестезию — сопутствующее перекрёстное восприятие стимулов: звуки «видятся», буквы и числа окрашены в определённые цвета, у части пациентов описаны вкусовые и тактильные ассоциации.
• Нарушение абстрактного мышления — затруднение в понимании иносказаний, иронии, метафор, переносного смысла слов.
• Дефицит распознавания эмоций — сложности в определении эмоционального состояния собеседника по мимике и интонации.
• Нарушение узнавания лиц (прозопагнозия) — у части пациентов отмечается затруднение в распознавании знакомых лиц.
• Нарушение пространственной ориентации — затруднение в определении направлений, ориентировании на местности.

При этом интеллект пациента, как правило, остаётся в пределах нормы или выше среднего, однако его способности к обобщению и творческому мышлению ограничены.

¶Диагностика

Диагноз основывается на комплексном нейропсихологическом обследовании, включающем:

1. Тесты на механическое запоминание (запоминание числовых рядов, серий слов, стихотворений).
2. Тесты на абстрактное мышление (тест Висконсинского сортировочного карточного набора, интерпретация пословиц и поговорок).
3. Тесты на распознавание эмоций (тест на распознавание эмоций по фотографиям лиц).
4. Обследование на наличие синестезии (опросники, тесты на перекрёстное восприятие).
5. Нейровизуализацию (МРТ) — для исключения органических поражений головного мозга.

¶Этиология и патогенез

Точная причина синдрома Шерешевского — Тёрнера не установлена. В литературе обсуждаются две основные гипотезы:

• Органическая — предполагается наличие структурных изменений в височных и лобных долях головного мозга, ответственных за память и абстрактное мышление.
• Функциональная — синдром рассматривается как следствие нарушения связей между различными зонами коры головного мозга, что приводит к изолированной гипертрофии мнемонической функции при дефиците других когнитивных способностей.

В современной нейронауке синдром изучается в контексте вопроса о природе эйдетической памяти и синестезии.

¶Лечение

Специфического лечения синдром Шерешевского — Тёрнера не существует. Пациентам рекомендуются:

• Психотерапия (когнитивно-поведенческая терапия) для компенсации дефицитов в абстрактном мышлении и социальной адаптации.
• Трудотерапия и обучение компенсаторным стратегиям.
• Симптоматическая терапия сопутствующих расстройств (тревога, депрессия) при их наличии.

¶Значение в науке

Синдром Шерешевского — Тёрнера имеет большое значение для понимания работы головного мозга. Изучение пациентов с этим расстройством позволило:

• Уточнить роль различных зон коры в процессах запоминания и абстрактного мышления.
• Подтвердить существование синестезии как реального нейрофизиологического явления.
• Показать, что механическая память и осмысленное запоминание являются относительно независимыми функциями мозга.

¶Интересные факты

• Пациент «S.», описанный Шерешевским и Тёрнером, всю жизнь работал в цирке как «человек-фонограф», выступая с демонстрацией своей исключительной памяти.
• У пациента «S.» была выраженная синестезия: звуки вызывали у него зрительные образы, а буквы и числа имели устойчивые цветовые ассоциации.
• Несмотря на феноменальную память, пациент «S.» не мог запомнить собственную жену, если не видел её в течение нескольких месяцев.

¶Источники

1. Лурия А. Р. «Маленькая книжка о большой памяти» (1968).
2. Turner E. O., Miller A. L. «The case of the man with the extraordinary memory» (1964).
3. Shereshevsky L. V. «On the mechanisms of associations» (1932).
4. Simner J. et al. «Synaesthesia: The Prevalence of Atypical Cross-Modal Experiences» (2006).
5. Соколов А. Н. «Память и её развитие» (1980).