Прозопагнозия

Прозопагнозия (от др.-греч. πρόσωπον — «лицо» и ἀγνωσία — «неузнавание»), также известная как лицевая слепота или агнозия на лица, — это расстройство восприятия, при котором человек утрачивает способность распознавать знакомые лица, в том числе лица родственников, друзей и собственное отражение в зеркале. При этом общая способность к зрительному восприятию и интеллект, как правило, остаются сохранными. Прозопагнозия относится к группе зрительных агнозий — нарушений узнавания при сохранности элементарных сенсорных функций (остроты зрения, полей зрения).

История изучения

Первое научное описание прозопагнозии датируется 1947 годом, когда немецкий невролог Иоахим Бодамер опубликовал статью о трёх пациентах с травмами головного мозга, утративших способность узнавать лица. Однако сам термин «прозопагнозия» был введён в медицинский обиход лишь в 1950-х годах. Долгое время считалось, что это крайне редкое состояние, связанное исключительно с органическими поражениями мозга. Ситуация изменилась в 2000-х годах, когда исследователи, в том числе британский нейробиолог Кен Накамура и американский психолог Брэдли Духейн, показали, что врождённая (развитийная) форма прозопагнозии встречается значительно чаще, чем предполагалось ранее. По разным оценкам, от 2 до 2,5 % населения Земли могут страдать той или иной степенью лицевой слепоты.

Классификация

Прозопагнозию принято делить на две основные формы по происхождению:

Приобретённая прозопагнозия

Развивается вследствие повреждения определённых участков головного мозга, чаще всего — веретенообразной извилины (фузиформной области лица) в правой височной доле. Причины могут включать:

• Черепно-мозговые травмы;
• Инсульты (особенно ишемические в бассейне задней мозговой артерии);
• Опухоли головного мозга;
• Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты);
• Нейродегенеративные заболевания (например, болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция).

При данной форме утрата способности распознавать лица может быть частичной или полной, а также сочетаться с другими когнитивными нарушениями (афазией, алексией, зрительной агнозией на предметы).

Врождённая (развитийная) прозопагнозия

Проявляется с раннего детства и не связана с каким-либо очевидным повреждением мозга. Механизмы её возникновения до конца не ясны. Предполагается генетическая предрасположенность: исследования близнецов и семейных случаев показывают наследственный характер расстройства. У людей с этой формой часто наблюдается снижение объёма серого вещества в веретенообразной извилине и нарушение связей между зонами мозга, отвечающими за обработку лиц. В отличие от приобретённой формы, врождённая прозопагнозия обычно не прогрессирует и не сопровождается другими когнитивными дефицитами.

Симптомы и проявления

Основной симптом — стойкая неспособность узнавать лица. Степень выраженности варьируется. В лёгких случаях человек может испытывать трудности при встрече со знакомыми вне привычного контекста (например, не узнать коллегу в магазине). В тяжёлых случаях пациент не узнаёт даже ближайших родственников, супруга или детей, и ориентируется на голос, походку, одежду, причёску.

Другие характерные признаки:

• Неспособность оценить возраст, пол или эмоциональное выражение лица (хотя некоторые пациенты могут делать это по косвенным признакам, например, по морщинам или форме бровей);
• Затруднения при просмотре фильмов и телепередач: путаница персонажей, потеря сюжетной линии;
• Социальная тревожность, избегание многолюдных мест, страх показаться невежливым или невнимательным;
• Склонность полагаться на нелицевые подсказки (голос, походка, особые приметы, контекст).

Важно отметить, что при прозопагнозии, как правило, не страдает способность различать другие визуальные объекты: автомобили, дома, животных, растения. Исключение составляют случаи, когда расстройство сочетается с другими формами агнозии.

Нейрофизиологические основы

Обработка лиц в мозге человека осуществляется специализированной нейронной сетью, ключевым звеном которой является веретенообразная извилина (фузиформная область лица, FFA). Дополнительные зоны включают верхнюю височную борозду (обработка динамических аспектов лица — взгляда, мимики) и нижнюю затылочную извилину. При прозопагнозии наблюдается либо структурное повреждение этих областей (приобретённая форма), либо их функциональная неполноценность (врождённая форма). Исследования с помощью функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) показывают, что у людей с прозопагнозией при предъявлении лиц активация веретенообразной извилины значительно снижена по сравнению с нормой. При этом они могут использовать альтернативные стратегии, задействуя другие участки мозга, например, области, отвечающие за обработку объектов.

Диагностика

Диагностика прозопагнозии основывается на клиническом интервью и специализированных нейропсихологических тестах. Стандартных лабораторных или инструментальных методов, позволяющих поставить диагноз, не существует. Основные тесты включают:

• Тест на узнавание знаменитостей (Cambridge Face Memory Test, CFMT) — наиболее валидированный инструмент, в котором испытуемому предъявляют незнакомые лица, а затем просят опознать их среди дистракторов.
• Тест на запоминание лиц (Warrington Recognition Memory Test for Faces) — оценивает способность запоминать и узнавать лица.
• Тест на восприятие эмоций — позволяет отличить прозопагнозию от алекситимии или других нарушений социального восприятия.

При подозрении на приобретённую форму проводится нейровизуализация (МРТ, КТ) для выявления структурных поражений мозга. Врождённая форма диагностируется методом исключения: отсутствие неврологических, психиатрических и офтальмологических заболеваний, а также нормальные результаты тестов на общее зрительное восприятие.

Лечение и коррекция

На сегодняшний день не существует лекарственных или хирургических методов лечения прозопагнозии. Терапия направлена на компенсацию дефицита и адаптацию пациента к повседневной жизни. Основные подходы:

• Компенсаторные стратегии: обучение распознаванию людей по голосу, походке, одежде, причёске, особым приметам (родинки, шрамы, татуировки). Пациентам рекомендуют обращать внимание на контекст (например, «если я на работе, то этот человек, вероятно, мой коллега»).
• Тренировка восприятия лиц: некоторые исследования показывают, что интенсивные тренировки с использованием компьютерных программ (например, «Face Blind» или «Let’s Face It!») могут улучшить способность различать лица, хотя полного восстановления не происходит.
• Психологическая поддержка: когнитивно-поведенческая терапия для снижения социальной тревожности и развития навыков общения.
• Социальная адаптация: использование заметок, фотографий с подписями, приложений для распознавания лиц (например, в смартфонах), а также откровенное объяснение окружающим своей особенности.

Прогноз при приобретённой форме зависит от тяжести и локализации поражения мозга. В некоторых случаях возможна частичная компенсация в течение первых месяцев после травмы или инсульта. Врождённая форма сохраняется на всю жизнь, но многие люди успешно адаптируются и ведут полноценную социальную жизнь.

Известные люди с прозопагнозией

Несколько известных личностей публично сообщали о том, что страдают лицевой слепотой. Среди них:

• Оливер Сакс (1933–2015) — британский невролог и писатель, подробно описал свой опыт в эссе «Лица» (в сборнике «Человек, который принял жену за шляпу»).
• Стивен Фрай — британский актёр и писатель, рассказывал о врождённой прозопагнозии в интервью.
• Джейн Гудолл — британский приматолог, отмечала, что испытывает трудности с узнаванием человеческих лиц, но легко различает шимпанзе.
• Брэд Питт — американский актёр, в 2013 году заявил в интервью, что подозревает у себя прозопагнозию, хотя официального диагноза ему не ставили.

Источники

• Bodamer J. (1947). Die Prosop-Agnosie. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 179, 6–53.
• Duchaine B., Nakayama K. (2006). Developmental prosopagnosia: a window to content-specific face processing. Current Opinion in Neurobiology, 16(2), 166–173.
• Kennerknecht I. et al. (2006). First report of prevalence of non-syndromic hereditary prosopagnosia. American Journal of Medical Genetics Part A, 140A(15), 1617–1622.
• Sacks O. (2010). The Mind’s Eye. Alfred A. Knopf.
• Susilo T., Duchaine B. (2013). Advances in developmental prosopagnosia research. Current Opinion in Neurobiology, 23(3), 423–429.
• Barton J. J. S. (2008). Structure and function in acquired prosopagnosia: lessons from a series of 10 patients with brain damage. Journal of Neuropsychology, 2(1), 197–225.