Синдром запертого человека

Синдром запертого человека (также известный как синдром изоляции, псевдокома, деэфферентационный синдром; от лат. locked-in syndrome) — это тяжёлое неврологическое состояние, при котором пациент сохраняет полное сознание и когнитивные способности, но утрачивает способность к произвольным движениям вследствие двустороннего поражения вентральной части моста головного мозга. Основным отличием синдрома от вегетативного состояния или комы является сохранность вертикального взора и движений глаз (часто — только моргания), которые остаются единственным каналом коммуникации с внешним миром.

История изучения

Первое клиническое описание состояния, соответствующего синдрому запертого человека, датируется 1841 годом. Французский невролог Жан-Батист Буйо описал случай пациента, который был полностью парализован, но сохранял способность двигать глазами и понимать речь. Однако термин «locked-in syndrome» был введён в медицинскую литературу значительно позже — в 1966 году американскими неврологами Фредом Пламом и Джеромом Познером в их монографии «Диагностика ступора и комы». Они описали состояние, при котором пациент «заперт» внутри собственного тела, будучи полностью парализованным, но при этом оставаясь в сознании.

Долгое время синдром считался крайне редким и плохо диагностируемым. Многие пациенты ошибочно классифицировались как находящиеся в вегетативном состоянии или коме. Ситуация начала меняться в конце XX века с развитием нейровизуализации (функциональной магнитно-резонансной томографии, фМРТ) и электроэнцефалографии (ЭЭГ), которые позволили объективно регистрировать активность мозга у таких пациентов.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

Синдром запертого человека не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптомокомплекс, возникающий в результате повреждения определённых структур ствола головного мозга. Основные причины:

• Инсульт (наиболее частая причина) — тромботическая или эмболическая окклюзия базилярной артерии, приводящая к инфаркту вентральной части моста.
• Травматическое повреждение головного мозга — ушиб ствола, внутримозговое кровоизлияние.
• Опухоли — глиомы, метастазы в области моста.
• Демиелинизирующие заболевания — центральный понтинный миелинолиз (часто развивается при быстрой коррекции гипонатриемии).
• Инфекции — энцефалиты, абсцессы ствола мозга.
• Токсические и метаболические поражения — отравления угарным газом, передозировка опиоидов, тяжёлая гипогликемия.

Патогенез

Ключевым механизмом является двустороннее повреждение кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов в области вентральной части моста. Эти тракты отвечают за передачу двигательных команд от коры головного мозга к спинному мозгу и черепным нервам. При этом ретикулярная формация, отвечающая за поддержание сознания и цикл «сон—бодрствование», а также верхние отделы ствола и таламус, как правило, остаются интактными. Это объясняет сохранность сознания при полной утрате произвольных движений.

Сохранность вертикального взора и движений глаз обусловлена тем, что ядра глазодвигательных нервов (III, IV пары черепных нервов) и центры вертикального взора расположены выше места поражения — в среднем мозге. Горизонтальный взор, напротив, часто нарушается, так как его центр (парамедианная ретикулярная формация моста) находится непосредственно в зоне повреждения.

Клиническая картина

Основные проявления

Пациент с синдромом запертого человека находится в полном сознании, понимает обращённую речь, но не может говорить, глотать, двигать конечностями, туловищем и головой. Единственным произвольным движением часто остаётся вертикальное движение глаз (вверх-вниз) и моргание. В некоторых случаях может сохраняться способность к горизонтальному отведению глаз.

Классификация

Современная неврология выделяет несколько форм синдрома:

• Классическая форма — полная тетраплегия (паралич всех четырёх конечностей) и анартрия (отсутствие речи) при сохранности сознания и вертикального взора.
• Неполная форма — сохранность некоторых произвольных движений (например, пальцев рук, мимических мышц, глотания).
• Тотальная форма — полная утрата всех произвольных движений, включая движения глаз. В этом случае коммуникация возможна только с помощью нейроинтерфейсов или регистрации мозговой активности.

Дифференциальная диагностика

Синдром запертого человека необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся отсутствием двигательной активности:

• Вегетативное состояние — сознание отсутствует, цикл «сон—бодрствование» сохранён, но нет признаков осознанного восприятия.
• Минимальное состояние сознания — имеются эпизодические, но непостоянные признаки осознанного поведения.
• Акинетический мутизм — пациент не двигается и не говорит, но может следить взглядом; поражение обычно локализуется в лобных долях или таламусе.
• Кататония — психомоторное расстройство, при котором пациент застывает в неподвижности, но может быть «разбужен» медикаментозно.

Диагностика

Клиническое обследование

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра. Ключевым признаком является способность пациента выполнять команды с помощью движений глаз при полной невозможности других движений. Важно провести тщательную оценку сознания: пациент может сообщить о себе информацию (имя, дату, местонахождение) через систему кодирования «да/нет» (например, моргание один раз — «да», два раза — «нет»).

Инструментальные методы

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет визуализировать поражение вентральной части моста. Диффузионно-взвешенная МРТ наиболее чувствительна в первые часы после инсульта.
• Функциональная МРТ (фМРТ) — регистрирует активность коры головного мозга в ответ на стимулы (например, просьбу представить движение). Метод позволяет подтвердить наличие сознания у пациентов с тотальной формой.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) — может выявить сохранность когнитивных процессов (например, реакцию на собственное имя).
• Вызванные потенциалы — помогают оценить сохранность сенсорных путей.

Лечение и реабилитация

Острая фаза

Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей синдром. При ишемическом инсульте базилярной артерии проводится тромболизис или тромбэктомия. При геморрагическом инсульте — нейрохирургическое вмешательство. Пациенты нуждаются в интенсивной терапии, включая поддержание дыхания (часто требуется трахеостомия) и гемодинамики.

Долгосрочная терапия

Специфического лечения, способного восстановить утраченные функции, не существует. Терапия направлена на:

• Профилактику осложнений — пролежней, контрактур, аспирационной пневмонии, тромбозов глубоких вен.
• Нутритивную поддержку — питание через назогастральный зонд или гастростому.
• Реабилитацию — пассивная гимнастика, электростимуляция мышц, логопедическая помощь (восстановление глотания).

Коммуникационные технологии

Основной задачей является обеспечение возможности общения. Для этого используются:

• Системы кодирования — таблицы с буквами, где пациент выбирает букву движением глаз.
• Айтрекинг (eye-tracking) — компьютерные системы, отслеживающие направление взгляда и преобразующие его в текст или речь.
• Нейроинтерфейсы (brain-computer interface, BCI) — устройства, регистрирующие электрическую активность мозга (ЭЭГ) и позволяющие управлять компьютером силой мысли. В России разработкой таких систем занимаются, в частности, в Центре нейротехнологий Сколтеха.

Прогноз

Прогноз при синдроме запертого человека вариативен и зависит от причины, возраста пациента, своевременности лечения и качества ухода. При ишемическом инсульте выживаемость в первый год составляет около 20–30%. Однако у пациентов, переживших острый период, возможно частичное восстановление движений (особенно при неполной форме). Восстановление речи и ходьбы наблюдается крайне редко. Известны случаи, когда пациенты жили с синдромом десятилетиями, сохраняя способность к коммуникации через глаза.

Известные случаи

• Жан-Доминик Боби (1952–1997) — французский журналист, главный редактор журнала Elle. В 1995 году перенёс обширный инсульт ствола мозга, в результате которого развился синдром запертого человека. С помощью моргания левого века он написал книгу «Скафандр и бабочка» (1997), которая была издана за два дня до его смерти. Книга легла в основу одноимённого фильма.
• Тони Николас (род. 1957) — британский музыкант, основатель группы The Flying Pickets. В 2005 году перенёс инсульт, приведший к синдрому запертого человека. Благодаря реабилитации и использованию айтрекинга он смог вернуться к творчеству и записать альбом.

Критика и этические аспекты

Синдром запертого человека поднимает ряд сложных этических вопросов. Долгое время считалось, что пациенты с этим синдромом не способны испытывать боль или страдания, однако современные исследования показывают, что они сохраняют эмоциональные реакции и могут испытывать дистресс. Это ставит вопрос о необходимости адекватного обезболивания и психологической поддержки.

Другой важный аспект — качество жизни. Многие пациенты сообщают о желании продолжать жить, несмотря на тяжёлое состояние, что противоречит распространённому мнению о том, что такая жизнь «невыносима». В ряде стран обсуждается вопрос о праве пациентов с синдромом запертого человека на эвтаназию, однако в большинстве юрисдикций, включая Российскую Федерацию, эвтаназия запрещена законом.

Источники

1. Plum F., Posner J.B. The Diagnosis of Stupor and Coma. — 3rd ed. — Philadelphia: F.A. Davis Company, 1980.
2. Bauer G., Gerstenbrand F., Rumpl E. Varieties of the locked-in syndrome // Journal of Neurology. — 1979. — Vol. 221, No. 2. — P. 77–91.
3. Smith E., Delargy M. Locked-in syndrome // BMJ. — 2005. — Vol. 330, No. 7488. — P. 406–409.
4. Laureys S., Pellas F., Van Eeckhout P., et al. The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? // Progress in Brain Research. — 2005. — Vol. 150. — P. 495–511.
5. Болезни нервной системы: руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001. — Т. 1. — С. 234–238.