Цинга

Цинга (скорбут, от лат. scorbutus) — заболевание, возникающее вследствие острого дефицита витамина C (аскорбиновой кислоты) в организме человека. Характеризуется нарушением синтеза коллагена, что приводит к расстройству соединительной ткани, ломкости сосудов, геморрагическим проявлениям, поражению слизистых оболочек и костно-суставной системы. Относится к авитаминозам и гиповитаминозам.

История

Ранние упоминания

Первые описания симптомов, напоминающих цингу, встречаются в древнеегипетских папирусах (около 1550 года до н. э.). В античных источниках — трудах Гиппократа (V век до н. э.) — упоминаются случаи кровоточивости дёсен и язв у воинов. Однако систематическое изучение болезни началось в эпоху Великих географических открытий, когда длительные морские путешествия стали массово приводить к вспышкам цинги среди экипажей.

Эпоха мореплаваний

В XV–XVIII веках цинга была одной из главных причин смертности в морских флотах. Потери от неё часто превышали потери от боевых действий и кораблекрушений. Так, в 1497–1499 годах во время экспедиции Васко да Гамы в Индию из 160 членов экипажа от цинги умерло около 100 человек. В 1740–1744 годах в кругосветной экспедиции адмирала Джорджа Ансона из 1900 моряков погибло около 1400, преимущественно от цинги. В России в XVIII веке цинга была эндемична в северных регионах и среди военных гарнизонов.

Открытие причин и лечения

В 1747 году шотландский врач Джеймс Линд провёл первое в истории контролируемое клиническое исследование, разделив 12 моряков с цингой на группы и назначив им разные добавки к рациону. Группа, получавшая цитрусовые (лимоны и апельсины), выздоровела в течение нескольких дней. В 1753 году Линд опубликовал трактат «Трактат о цинге», где рекомендовал употребление свежих фруктов и овощей. Однако внедрение этих рекомендаций в британском флоте затянулось на десятилетия. Лишь в 1795 году, благодаря усилиям адмирала Гилберта Блейна, в рацион британских моряков была введена лимонная кислота (позже — лимоны), что практически искоренило цингу на флоте.

В 1907 году норвежские учёные Аксель Хольст и Теодор Фрёлих экспериментально вызвали цингу у морских свинок, доказав, что заболевание вызывается отсутствием некоего «фактора» в пище. В 1928 году венгерский биохимик Альберт Сент-Дьёрдьи выделил из капусты и апельсинов вещество, названное им «гексуроновой кислотой», которое позже было идентифицировано как аскорбиновая кислота (витамин C). В 1932 году было окончательно доказано, что именно дефицит витамина C является причиной цинги.

Этиология и патогенез

Причина

Цинга развивается при длительном (обычно 4–12 недель) отсутствии или крайне низком содержании витамина C в рационе. Витамин C не синтезируется в организме человека (в отличие от большинства животных) и должен поступать с пищей. Основные источники: свежие овощи, фрукты, ягоды, зелень. Термическая обработка, длительное хранение и консервирование разрушают аскорбиновую кислоту.

Механизм развития

Витамин C является кофактором ферментов, участвующих в гидроксилировании пролина и лизина в молекулах проколлагена. Без этого процесса образование зрелого коллагена невозможно. Коллаген — основной структурный белок соединительной ткани, обеспечивающий прочность сосудов, кожи, костей, связок, зубов. При его дефиците:

• Стенки капилляров становятся ломкими, что приводит к геморрагиям (кровоизлияниям).
• Нарушается заживление ран и регенерация тканей.
• Ослабляется фиксация зубов в альвеолах.
• Замедляется рост костей у детей.

Кроме того, витамин C участвует в синтезе карнитина, метаболизме тирозина, всасывании железа и функционировании иммунной системы.

Симптомы и клиническая картина

Ранние стадии

• Общая слабость, быстрая утомляемость.
• Снижение аппетита.
• Раздражительность, депрессия.
• Боли в мышцах и суставах (часто в ногах).
• Кровоточивость дёсен при чистке зубов.

Развёрнутая стадия

• Геморрагический синдром: точечные кровоизлияния (петехии) на коже, особенно на ногах и ягодицах; крупные синяки от незначительных ушибов; кровоизлияния в мышцы и суставы; носовые, желудочно-кишечные кровотечения.
• Поражение дёсен: дёсны становятся отёчными, рыхлыми, синюшными, легко кровоточат; развивается гингивит; зубы расшатываются и выпадают.
• Кожные проявления: сухость, шелушение, фолликулярный гиперкератоз (мелкие узелки вокруг волосяных фолликулов), «шагреневая кожа».
• Поражение опорно-двигательного аппарата: боли в костях (особенно в длинных трубчатых костях), поднадкостничные гематомы, у детей — нарушение роста костей (болезнь Мёллера-Барлоу).
• Нарушение заживления: старые раны не затягиваются, свежие послеоперационные швы расходятся.
• Общие проявления: анемия (вследствие кровопотерь и нарушения всасывания железа), отёки, одышка, тахикардия.

Тяжёлая цинга

При отсутствии лечения развиваются:

• Обширные гематомы, гемартрозы (кровоизлияния в суставы).
• Желтуха (вследствие массивного распада эритроцитов).
• Лихорадка.
• Сердечно-сосудистая недостаточность.
• Вторичные инфекции (пневмония, сепсис).
• Смерть (чаще от кровоизлияния в жизненно важные органы или сердечной недостаточности).

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

1. Анамнеза: выявление длительного дефицита свежих овощей и фруктов в рационе (например, у моряков, полярников, беженцев, лиц с психическими расстройствами, придерживающихся строгих диет).
2. Клинической картины: характерные геморрагии, поражение дёсен, боли в костях.
3. Лабораторных данных:

• Снижение уровня аскорбиновой кислоты в сыворотке крови (норма: 23–85 мкмоль/л, при цинге — ниже 11 мкмоль/л).
• Снижение уровня аскорбиновой кислоты в лейкоцитах (более точный показатель).
• Общий анализ крови: нормоцитарная или макроцитарная анемия, снижение гематокрита.
• Коагулограмма: нормальные показатели (отличие от гемофилии и тромбоцитопении).

1. Инструментальных методов: рентгенография костей (выявляет поднадкостничные гематомы, остеопороз, зоны перестройки костной ткани).

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими диатезами (тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия), заболеваниями дёсен (пародонтит), ревматическими болезнями, инфекциями (менингококцемия).

Лечение

Основной метод

Терапия витамином C. Назначают аскорбиновую кислоту в высоких дозах:

• Взрослым: 500–1000 мг в сутки внутрь (в таблетках или растворе) в течение 1–2 недель, затем поддерживающая доза 100–200 мг/сут.
• При тяжёлых формах или невозможности приёма внутрь — внутримышечное или внутривенное введение (100–500 мг/сут).
• Детям: дозы рассчитываются по массе тела (обычно 100–300 мг/сут).

Клиническое улучшение (прекращение кровоточивости, уменьшение болей) наступает в течение 24–48 часов. Полное выздоровление — через 1–3 месяца.

Симптоматическая терапия

• Обработка полости рта антисептиками, удаление зубных отложений.
• При анемии — препараты железа, фолиевой кислоты, витамина B12.
• При кровотечениях — гемостатическая терапия (аминокапроновая кислота, викасол).
• При вторичной инфекции — антибиотики.
• Физиотерапия, массаж, лечебная физкультура (в восстановительном периоде).

Диета

Обильное включение продуктов, богатых витамином C: цитрусовые, киви, чёрная смородина, шиповник, облепиха, сладкий перец, квашеная капуста, брокколи, картофель (сваренный в мундире). Рекомендуется щадящая механически и термически пища.

Профилактика

Профилактика цинги заключается в обеспечении адекватного поступления витамина C с пищей. Суточная потребность:

• Взрослые: 70–100 мг.
• Беременные и кормящие: 100–120 мг.
• Дети: 30–90 мг (в зависимости от возраста).
• Курильщики, люди в стрессовых ситуациях, при инфекциях — до 200 мг.

В условиях риска (длительные экспедиции, полярные станции, подводные лодки, тюрьмы, зоны боевых действий, эпидемии) рекомендуется приём профилактических доз аскорбиновой кислоты (50–100 мг/сут) или употребление консервированных продуктов с сохранённым витамином C (например, квашеная капуста, замороженные ягоды). В России в XVIII–XIX веках для профилактики цинги в армии и на флоте использовали хвою (сосновый настой), клюкву, морошку.

Эпидемиология

В настоящее время цинга в развитых странах встречается редко. Однако спорадические случаи регистрируются среди:

• Лиц, злоупотребляющих алкоголем (алкогольная полинейропатия часто сочетается с дефицитом витамина C).
• Пожилых людей, живущих в одиночестве и питающихся однообразно.
• Пациентов с психическими расстройствами (анорексия, шизофрения).
• Приверженцев строгих диет (например, «палеодиета» без овощей и фруктов).
• Беженцев и мигрантов в условиях гуманитарных кризисов.

В России цинга практически ликвидирована как массовое заболевание, однако единичные случаи регистрируются в отдалённых северных регионах и среди маргинальных групп населения. В странах Африки и Азии, где рацион беден свежими продуктами, цинга остаётся эндемичной в некоторых регионах.

Цинга у животных

Цинга может развиваться у животных, не способных синтезировать витамин C (морские свинки, некоторые виды обезьян, летучие мыши, птицы-носороги). У собак и кошек цинга не встречается, так как их организм синтезирует аскорбиновую кислоту. В лабораторной практике цингу искусственно вызывают у морских свинок для изучения механизмов авитаминоза.

Интересные факты

• В 1535 году французский исследователь Жак Картье, зимовавший в Канаде, спас свою команду от цинги благодаря настою из коры и хвои туи (рецепт индейцев).
• В 1930-х годах в СССР для борьбы с цингой в армии и на флоте широко применяли настой шиповника и хвойный экстракт.
• В 1950-х годах американский врач Виктор Герберт экспериментально вызвал у себя цингу, соблюдая диету без витамина C, и описал её симптомы.
• Слово «скорбут» происходит от голландского scheurbuik («разрывающий живот»), что отражает мучительные боли в животе при тяжёлой форме болезни.

Источники

• «Внутренние болезни» под ред. В. С. Моисеева, 2018.
• «Клиническая фармакология» под ред. В. Г. Кукеса, 2019.
• «Трактат о цинге» Дж. Линда, 1753 (перевод на русский язык).
• «Витамины» М. Б. Смирнов, 2005.
• «Эпидемиология авитаминозов» В. А. Тутельян, 2010.
• «История медицины» Т. С. Сорокина, 2015.
• «Справочник по клинической лабораторной диагностике» под ред. В. В. Меньшикова, 2017.