Агнозия

Агнозия — это нарушение восприятия, возникающее при поражении определённых зон коры головного мозга, при котором человек теряет способность узнавать знакомые предметы, лица, звуки или явления, хотя органы чувств (зрение, слух, осязание) функционируют нормально. Агнозия не связана с повреждением самих рецепторов или проводящих путей, а является результатом расстройства высших корковых процессов анализа и синтеза сенсорной информации. Впервые термин был введён немецким неврологом Германом Мунком в 1881 году, а систематическое изучение феномена началось в работах Зигмунда Фрейда и, позднее, советского нейропсихолога Александра Лурии.

История изучения

Первые описания нарушений узнавания, не связанных с поражением органов чувств, относятся к концу XIX века. В 1881 году Герман Мунк, проводя эксперименты на собаках, обнаружил, что после удаления затылочных долей коры животные переставали узнавать знакомые предметы, хотя сохраняли способность видеть. Он назвал это состояние «душевной слепотой». В 1891 году Зигмунд Фрейд в своей работе «Об афазии» предложил термин «агнозия» (от греч. ἀγνωσία — «незнание»), чтобы отделить эти расстройства от сенсорных дефектов.

В XX веке наибольший вклад в изучение агнозии внесла советская нейропсихологическая школа под руководством Александра Лурии. Лурия разработал концепцию трёх функциональных блоков мозга и показал, что агнозии возникают при поражении вторичных зон коры, отвечающих за обработку сложных сенсорных сигналов. В 1940–1960-х годах он описал различные формы зрительных, слуховых и тактильных агнозий, связав их с конкретными локализациями поражений.

Современные исследования, начиная с 1980-х годов, используют методы нейровизуализации (фМРТ, ПЭТ), что позволило уточнить нейроанатомические основы агнозий. В частности, была выделена роль веретенообразной извилины в узнавании лиц (так называемая «зона веретенообразного лица») и верхней височной извилины в обработке звуков речи.

Классификация

Агнозии классифицируются по модальности восприятия (зрительные, слуховые, тактильные) и по типу нарушаемого узнавания. Наиболее распространённая классификация была предложена Александром Лурией и впоследствии дополнена другими исследователями.

Зрительные агнозии

Зрительные агнозии возникают при поражении затылочных и нижневисочных отделов коры. Они делятся на несколько подтипов:

• Предметная агнозия — пациент не может узнать знакомый предмет (например, часы или расчёску), хотя может описать его отдельные признаки: цвет, форму, размер. При этом он способен правильно нарисовать предмет или подобрать его по образцу. Чаще всего возникает при двустороннем поражении затылочно-височной области.
• Лицевая агнозия (прозопагнозия) — неспособность узнавать лица знакомых людей, включая родственников и собственное лицо в зеркале. При этом пациент может различать пол, возраст и эмоции. Связана с поражением веретенообразной извилины правого полушария.
• Цветовая агнозия — нарушение узнавания и называния цветов при сохранном цветоощущении. Пациент видит цвета, но не может соотнести их с названиями или определить, какой цвет у знакомого предмета (например, «какого цвета трава?»). Возникает при поражении левой затылочной области.
• Симультанная агнозия — пациент может воспринимать отдельные детали изображения, но не может охватить всю сцену целиком. Например, глядя на картину, он видит только один объект, не замечая остальных. Характерна для поражения теменно-затылочной области (синдром Балинта).
• Оптико-пространственная агнозия — нарушение ориентации в пространстве, узнавания расположения объектов, оценки расстояний. Пациент может не узнавать знакомые маршруты, путать право и лево. Связана с поражением теменной доли правого полушария.

Слуховые агнозии

Слуховые агнозии возникают при поражении височных долей коры. Они делятся на:

• Простая слуховая агнозия — неспособность узнавать неречевые звуки (звонок телефона, шум дождя, лай собаки) при сохранном слухе. Возникает при поражении правой височной доли.
• Речевая слуховая агнозия (сенсорная афазия) — нарушение узнавания звуков речи, при котором пациент слышит слова, но не понимает их смысла. Часто сочетается с нарушением собственной речи. Связана с поражением верхней височной извилины (зона Вернике) левого полушария.
• Амузия — потеря способности узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии при сохранном слухе. Может быть врождённой или приобретённой. Связана с поражением правой височной доли.

Тактильные агнозии

Тактильные агнозии (астереогноз) возникают при поражении теменных долей коры. Пациент не может узнать предмет на ощупь (например, ключ или монету), хотя тактильная чувствительность сохранена. Различают:

• Предметная тактильная агнозия — невозможность идентифицировать предмет при ощупывании.
• Текстурная агнозия — нарушение узнавания фактуры материала (дерево, металл, ткань).
• Соматоагнозия — нарушение узнавания частей собственного тела, их положения в пространстве. Например, пациент может не узнавать свою руку или считать её чужой.

Другие формы

• Аутотопагнозия — нарушение схемы тела, при котором пациент не может правильно назвать или показать части своего тела.
• Анозогнозия — отрицание собственного заболевания или дефекта (например, пациент с параличом левой руки утверждает, что она здорова). Часто встречается при поражении правого полушария.
• Агнозия на запахи — нарушение узнавания знакомых запахов при сохранном обонянии. Связана с поражением медиальных отделов височной доли.

Нейроанатомические основы

Агнозии возникают при поражении вторичных и третичных зон коры больших полушарий, которые отвечают за интеграцию сенсорной информации. В отличие от первичных зон, где происходит первичный анализ сигналов (например, распознавание линий и углов в зрительной коре), вторичные зоны обеспечивают синтез этих сигналов в целостные образы.

• Зрительные агнозии связаны с поражением затылочной и нижневисочной коры. Веретенообразная извилина (fusiform gyrus) играет ключевую роль в распознавании лиц, а латеральная затылочная кора — в распознавании предметов.
• Слуховые агнозии возникают при поражении верхней височной извилины (первичная слуховая кора) и прилегающих зон. Левое полушарие специализируется на речевых звуках, правое — на неречевых.
• Тактильные агнозии связаны с поражением теменной доли, особенно постцентральной извилины и верхней теменной дольки.

Диагностика

Диагностика агнозии проводится неврологом или нейропсихологом. Основные методы включают:

• Клиническое обследование — сбор анамнеза, оценка жалоб пациента, тестирование узнавания предметов, лиц, звуков, тактильных стимулов.
• Нейропсихологическое тестирование — использование стандартизированных методик, таких как Бостонский тест на называние (Boston Naming Test), тест на распознавание лиц (Benton Facial Recognition Test), тест на узнавание звуков.
• Нейровизуализация — МРТ или КТ головного мозга для выявления очагов поражения (инсульты, опухоли, травмы, дегенеративные изменения).
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) — для оценки функциональной активности коры, особенно при подозрении на эпилептическую природу агнозии.

Причины

Основные причины агнозии:

• Инсульты — наиболее частая причина, особенно при поражении задних отделов мозга (затылочная, височная, теменная доли).
• Черепно-мозговые травмы — ушибы, гематомы, проникающие ранения.
• Опухоли головного мозга — первичные или метастатические, сдавливающие корковые зоны.
• Нейродегенеративные заболевания — болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, болезнь Паркинсона.
• Инфекции — энцефалиты, менингиты, абсцессы мозга.
• Эпилепсия — некоторые формы височной эпилепсии могут вызывать транзиторные агнозии.
• Сосудистые мальформации — аневризмы, артериовенозные мальформации.

Лечение и реабилитация

Специфического лечения агнозии не существует. Терапия направлена на устранение основной причины (хирургическое удаление опухоли, лечение инсульта, противосудорожная терапия) и на реабилитацию утраченных функций.

Реабилитационные методы включают:

• Компенсаторные стратегии — обучение пациента использовать другие модальности восприятия. Например, при лицевой агнозии — запоминать людей по голосу, одежде, походке.
• Сенсорная стимуляция — многократное предъявление стимулов с вербальным подкреплением для восстановления нейронных связей.
• Когнитивная тренировка — упражнения на узнавание, классификацию, называние предметов, лиц, звуков.
• Психотерапия — поддержка пациента и его семьи, работа с эмоциональными последствиями (депрессия, тревога, социальная изоляция).

Прогноз зависит от причины и объёма поражения. При обратимых состояниях (травмы, инсульты) возможна частичная или полная компенсация. При дегенеративных заболеваниях агнозия прогрессирует.

Интересные факты

• Лицевая агнозия (прозопагнозия) может быть врождённой — по оценкам, до 2,5 % населения имеют ту или иную степень этого расстройства, не подозревая об этом.
• Известный британский нейробиолог Оливер Сакс описал случай прозопагнозии в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1985).
• При симультанной агнозии пациент может видеть только один объект в поле зрения, что напоминает эффект «туннельного зрения».
• Агнозия не затрагивает память — пациент может помнить, что такое «яблоко», но не узнавать его визуально.

Источники

• Лурия А. Р. «Высшие корковые функции человека». — М.: Издательство МГУ, 1962.
• Лурия А. Р. «Основы нейропсихологии». — М.: Академия, 2003.
• Сакс О. «Человек, который принял жену за шляпу». — М.: АСТ, 2014.
• Kolb B., Whishaw I. Q. «Fundamentals of Human Neuropsychology». — 7th ed. — Worth Publishers, 2015.
• Damasio A. R. «Disorders of complex visual processing: agnosias, achromatopsia, akinetopsia, and the visual aspects of prosopagnosia» // Principles of Behavioral and Cognitive Neurology. — Oxford University Press, 2000.