Атрофия скелетных мышц

Атрофия скелетных мышц — это патологический процесс, характеризующийся прогрессирующим уменьшением массы и объёма мышечной ткани вследствие нарушения питания, иннервации или метаболизма. В результате атрофии происходит истончение мышечных волокон, снижение их сократительной способности и замещение соединительной или жировой тканью. Данное состояние является вторичным по отношению к основному заболеванию или фактору, приводящему к детренированности мышц. Атрофия скелетных мышц может быть обратимой при устранении причины и своевременной терапии, однако при длительном течении и отсутствии лечения изменения могут стать необратимыми.

Этиология и патогенез

Основной механизм развития атрофии скелетных мышц связан с дисбалансом между синтезом и распадом мышечных белков, при котором катаболические процессы (распад) начинают преобладать над анаболическими (синтез). Ключевую роль в этом играют такие сигнальные пути, как убиквитин-протеасомная система, аутфагия и воспалительные цитокины (например, фактор некроза опухоли-альфа — ФНО-α, интерлейкин-6). Снижение физической нагрузки, денервация или системные заболевания приводят к активации этих путей.

Факторы, способствующие развитию атрофии:

• Полная или частичная иммобилизация (гипсовая повязка, постельный режим, длительное нахождение в космосе);
• Денервация (повреждение периферических нервов при травмах, невропатиях, инсультах);
• Хронические заболевания (сердечная недостаточность, хроническая обструктивная болезнь лёгких — ХОБЛ, почечная недостаточность, раковая кахексия);
• Нервно-мышечные заболевания (спинальная мышечная атрофия — СМА, боковой амиотрофический склероз — БАС, миопатии);
• Эндокринные нарушения (гиперкортицизм, гипотиреоз, сахарный диабет);
• Голодание или мальабсорбция (недостаток белка, калорий, витамина D);
• Возрастные изменения (саркопения — атрофия мышц у пожилых людей);
• Системное воспаление и инфекции (сепсис, тяжёлые ожоги, туберкулёз).

Классификация

Атрофия скелетных мышц классифицируется по различным критериям:

По причине возникновения

• Физиологическая (от бездействия) — развивается при длительном отсутствии нагрузки, например, при гиподинамии, космических полётах, длительном постельном режиме.
• Патологическая — вызвана заболеваниями нервной системы, метаболическими расстройствами или воспалительными процессами:
• Нейрогенная (денервационная) — возникает при поражении мотонейронов спинного мозга или периферических нервов (полиомиелит, БАС, травма нерва).
• Миопатическая — обусловлена первичными заболеваниями мышц (мышечные дистрофии, миозит).
• Метаболическая — связана с нарушениями обмена веществ (гипотиреоз, синдром Кушинга).
• Кахектическая — наблюдается при онкологических заболеваниях, хронической сердечной или почечной недостаточности, ВИЧ-инфекции.

По распространённости

• Локальная — затрагивает одну группу мышц или конечность (например, после перелома или повреждения нерва).
• Диффузная (генерализованная) — распространяется на все скелетные мышцы тела (характерна для системных заболеваний).

По типу морфологических изменений

• Простая атрофия — уменьшение объёма мышечных волокон без их разрушения, с сохранением структуры (обратима).
• Дегенеративная атрофия — сопровождается необратимым повреждением и перерождением мышечных волокон в соединительную или жировую ткань (фиброз, липоматоз).

Клиническая картина

Симптомы атрофии скелетных мышц зависят от причины, степени тяжести и локализации процесса. Основные проявления:

• Уменьшение мышечной массы (визуально заметное истончение конечности или области тела);
• Снижение мышечной силы и выносливости;
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке;
• Изменение контуров мышц (западение, асимметрия);
• Нарушение функции конечности (слабость, ограничение движений);
• При нейрогенной атрофии — фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков), снижение или выпадение сухожильных рефлексов;
• При выраженной атрофии — контрактуры (ограничение подвижности суставов) и деформации.

Локализованные формы

• Атрофия мышц плечевого пояса: затруднение поднятия рук, причесывания.
• Атрофия мышц кисти: нарушение мелкой моторики, симптом «обезьяньей кисти».
• Атрофия мышц тазового пояса и бедра: переваливающаяся походка («утиная» походка), затруднение вставания со стула.
• Атрофия мышц стопы: свисание стопы, изменение походки.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов.

Основные методы

• Неврологический осмотр — оценка мышечной силы по шкале Medical Research Council (0–5 баллов), объёма активных и пассивных движений, рефлексов.
• Антропометрия — измерение окружности конечностей в симметричных точках.
• Электронейромиография (ЭНМГ) — позволяет дифференцировать нейрогенное и миопатическое поражения; выявляет снижение амплитуды потенциалов действия двигательных единиц.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) — визуализация мышц, оценка их объёма, наличия жировой инфильтрации.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) мышц — измерение толщины и эхогенности мышечных слоёв.
• Биопсия мышцы — гистологическое исследование, особенно показано при подозрении на воспалительные миопатии или мышечные дистрофии (в практике используется редко из-за инвазивности).

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови (выявление системного воспаления, анемии);
• Биохимический анализ крови (креатинкиназа — КФК, лактатдегидрогеназа — ЛДГ, миоглобин, электролиты, показатели функции почек и печени);
• Гормональный профиль (кортизол, тиреотропный гормон — ТТГ, инсулиноподобный фактор роста-1 — IGF-1);
• Определение уровня витамина D, ферритина, C-реактивного белка (СРБ);
• Генетическое тестирование (при подозрении на наследственные мышечные заболевания — СМА, миодистрофии).

Лечение

Терапия атрофии скелетных мышц направлена на устранение основной причины, стимуляцию мышечного роста и предотвращение дальнейшей атрофии. Лечение должно быть комплексным и индивидуализированным.

Немедикаментозное лечение

• Физическая реабилитация — основополагающий метод:
• Активная и пассивная лечебная гимнастика;
• Изотонические и изометрические упражнения;
• Тренировки с отягощениями (определяется индивидуально);
• Электромиостимуляция (применяется при денервации или иммобилизации).
• Диетотерапия — повышенное потребление белка (до 1,5–2,0 г/кг массы тела в сутки), обогащение рациона лейцином, омега-3 жирными кислотами, витамином D.
• Физиотерапия — массаж, криотерапия, лазеротерапия (вспомогательные методы).

Медикаментозное лечение

Препараты, способные замедлить атрофию или стимулировать мышечный метаболизм:

• Ингибиторы миостатина (исследуются, в клинической практике в России не зарегистрированы);
• Агонисты рецепторов андрогенов (оксиметолон, нандролон) — применяются при кахексии, но требуют осторожности из-за побочных эффектов;
• Гормон роста (соматропин) — ограниченно используется при СМА и возрастной саркопении;
• Витамин D (при дефиците);
• L-карнитин — улучшает энергетический обмен в мышцах;
• Коэнзим Q10 — антиоксидант, защищающий митохондрии.

При вторичной атрофии на фоне основного заболевания назначается соответствующая этиотропная терапия:

• При аутоиммунных миозитах — глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры;
• При гипотиреозе — левотироксин;
• При гиперкортицизме — коррекция уровня кортизола, оперативное или медикаментозное лечение.

Хирургическое лечение

При необратимых изменениях, контрактурах или деформациях возможны ортопедические вмешательства: тенотомия, сухожильная пластика, остеосинтез для коррекции деформаций.

Прогноз

Прогноз при атрофии скелетных мышц варьирует в широких пределах. При обратимых причинах (иммобилизация, голодание, эндокринные расстройства) и своевременной терапии возможна полная или значительная регенерация мышечной ткани в течение нескольких месяцев. При прогрессирующих нейродегенеративных заболеваниях (БАС, мышечные дистрофии) атрофия носит неуклонно прогрессирующий характер и приводит к инвалидизации. Скорость прогрессирования зависит от нозологии: при спинальной мышечной атрофии 1-го типа (болезнь Верднига–Гоффмана) дети без лечения обычно не доживают до 2 лет; при медленно прогрессирующих формах — возможна длительная стабилизация.

Профилактика

Профилактика атрофии скелетных мышц включает:

• Регулярную физическую активность, особенно силовые упражнения;
• Своевременное лечение заболеваний, способных привести к атрофии;
• Рациональное питание с достаточным потреблением белка;
• Избегание длительного постельного режима без активной реабилитации;
• Контроль хронических состояний (сахарный диабет, сердечная недостаточность).

Интересные факты

• Атрофия скелетных мышц является одной из ключевых проблем космической медицины: за 6 месяцев на Международной космической станции космонавты теряют до 20% мышечной массы без специальных тренировок.
• Наиболее быстро атрофируются антигравитационные мышцы, прежде всего — камбаловидная мышца голени.
• У животных и человека существует механизм «быстрого отклика» на обездвиживание: в течение первых 72 часов наблюдается до 30% падения синтеза белка в мышечных волокнах.
• Восстановление после атрофии может занимать в 3–4 раза больше времени, чем период её возникновения.

См. также

• Саркопения
• Кахексия
• Мышечная дистрофия
• Боковой амиотрофический склероз
• Спинальная мышечная атрофия

Источники

• Преображенская И. С., Калинкин А. Л. «Атрофия скелетных мышц: патогенез, диагностика и современные подходы к лечению» // Неврологический журнал, 2021.
• Громова О. А., Торшин И. Ю. «Витамин D и скелетная мускулатура: роль в профилактике саркопении и атрофии» // Клиническая фармакология, 2019.
• Федосеев Г. Б., Попов В. А. «Мышечные атрофии при хронических соматических заболеваниях» // Вестник Санкт-Петербургского университета, 2022.
• Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению спинальной мышечной атрофии (Минздрав РФ, 2021).
• Glass D. J. «Skeletal muscle hypertrophy and atrophy signaling pathways» // International Journal of Biochemistry & Cell Biology, 2005.
• Шварц Г. Я. «Методы физической реабилитации при атрофии скелетных мышц» // Лечебная физкультура и спортивная медицина, 2020.