Блефарохалазис

Блефарохалазис — это хроническое рецидивирующее заболевание век, характеризующееся повторяющимися приступами безболезненного отёка верхних век, приводящее к атрофии и дряблости кожи, а также к птозу (опущению) века. Заболевание относится к группе дистрофических изменений кожи периорбитальной области и часто ассоциируется с системными нарушениями соединительной ткани. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) кодируется как H02.8 (Другие уточнённые болезни век), а в МКБ-11 — как 9A03.0 (Блефарохалазис).

История и терминология

Термин «блефарохалазис» происходит от греческих слов βλέφαρον (веко) и χάλασις (расслабление, дряблость). Впервые заболевание было описано в 1807 году шотландским хирургом Джеймсом Битти (James Beatty). Однако современное название и клиническая характеристика были даны в 1896 году немецким офтальмологом Альфредом Фуксом (Alfred Fuchs), который детально описал рецидивирующие отёки век у молодых людей, приводящие к атрофии кожи. Долгое время блефарохалазис путали с другими заболеваниями век, такими как ангионевротический отёк (крапивница), миксоидный отёк при гипотиреозе или хронический отёк при заболеваниях почек. Только в середине XX века, с развитием гистологических методов исследования, удалось выделить его как самостоятельную нозологическую единицу.

Этиология и патогенез

Точная причина блефарохалазиса до конца не установлена. Наиболее распространённой является теория о генетической предрасположенности с аутосомно-доминантным типом наследования, хотя описаны и семейные случаи с неполной пенетрантностью. Заболевание часто дебютирует в подростковом или молодом возрасте (15–25 лет) и может наблюдаться у нескольких членов одной семьи.

В патогенезе ключевую роль играют нарушения в структуре соединительной ткани, в частности, эластических волокон дермы. При гистологическом исследовании биоптатов кожи век выявляются:

• Истончение и фрагментация эластических волокон.
• Уменьшение количества коллагеновых волокон.
• Очаговая лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация (воспаление).
• Отёк и расширение лимфатических сосудов.

Считается, что рецидивирующие отёки вызывают хроническое растяжение кожи и подлежащих тканей, что приводит к необратимой деформации. Некоторые исследователи связывают блефарохалазис с системными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса — Данлоса, синдром Марфана, или с иммунологическими нарушениями, однако прямая корреляция доказана не для всех случаев.

Клиническая картина

Заболевание протекает в две фазы: острую (рецидивирующую) и хроническую (резидуальную).

Острая фаза (приступ)

Характеризуется внезапным, безболезненным отёком верхних век, который может быть односторонним или двусторонним, но чаще асимметричным. Отёк появляется спонтанно, обычно утром, и может сохраняться от нескольких часов до нескольких дней. Кожа в области отёка бледная, напряжённая, без признаков воспаления (нет гиперемии, зуда или боли). Частота рецидивов варьирует от нескольких раз в месяц до 1–2 раз в год. Со временем приступы становятся менее выраженными, но более частыми. В некоторых случаях отёк распространяется на нижние веки или на всю периорбитальную область.

Хроническая фаза (резидуальные изменения)

После многократных рецидивов развиваются стойкие изменения:

• Птоз верхнего века: опущение века различной степени выраженности, иногда закрывающее зрачок и ухудшающее поле зрения.
• Атрофия кожи: кожа становится тонкой, морщинистой, дряблой, напоминает «папиросную бумагу».
• Грыжи орбитальной жировой клетчатки: выпячивание жировой ткани через ослабленную перегородку века, формирующее «мешки» под глазами.
• Телеангиэктазии: расширение мелких сосудов, придающее коже синюшный или красноватый оттенок.
• Нарушение функции круговой мышцы глаза: в редких случаях — слабость мышцы, приводящая к лагофтальму (неполное смыкание век).

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза (рецидивирующие безболезненные отёки у молодых людей) и исключения других заболеваний. Дифференциальная диагностика проводится с:

• Ангионевротическим отёком (отёк Квинке) — обычно связан с аллергией, сопровождается зудом, крапивницей, может поражать губы, язык, гортань.
• Хроническим отёком при заболеваниях почек, печени, щитовидной железы — сопровождается другими системными симптомами, лабораторными изменениями.
• Миксоидным отёком — при гипотиреозе, кожа становится плотной, не собирается в складку.
• Дерматохалазисом — возрастное изменение, не сопровождается рецидивирующими отёками, начинается в пожилом возрасте.
• Опухолями и воспалительными заболеваниями век (халазион, ячмень, блефарит) — при них есть боль, покраснение, уплотнение.

Для уточнения диагноза могут проводиться:

• УЗИ мягких тканей век — для оценки толщины кожи, состояния жировой клетчатки.
• Биопсия кожи — при сомнительных случаях для исключения других патологий (например, саркоидоза, амилоидоза).
• Консультация аллерголога, эндокринолога, нефролога — для исключения системных причин отёков.

Лечение

Лечение блефарохалазиса преимущественно хирургическое. Консервативные методы (противоотёчные, антигистаминные препараты) эффективны только в острой фазе для купирования приступа, но не предотвращают рецидивов и не устраняют хронические изменения.

Хирургическое лечение

Операция (блефаропластика) проводится в хронической фазе, когда отёки прекратились или стали редкими. Основные цели:

• Удаление избыточной атрофичной кожи.
• Укрепление (пликация) орбитальной перегородки для устранения жировых грыж.
• Подтяжка круговой мышцы глаза.

Типичная процедура — верхняя блефаропластика с резекцией кожи и жировой клетчатки. В некоторых случаях может потребоваться коррекция птоза (леваторопластика). Операция проводится под местной анестезией с седацией или под общим наркозом. Послеоперационный период включает наложение холодных компрессов, антибиотикопрофилактику, ограничение физической нагрузки. Результаты обычно хорошие, но рецидив заболевания возможен через несколько лет, особенно если не устранена основная причина (например, системное заболевание соединительной ткани).

Консервативное лечение

В острой фазе:

• Холодные компрессы.
• Антигистаминные препараты (при подозрении на аллергический компонент).
• Препараты, укрепляющие сосудистую стенку (диосмин, гесперидин).
• Физиотерапия (лимфодренажный массаж) — с осторожностью, так как может спровоцировать новый отёк.

Системное лечение (глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры) применяется крайне редко, только при тяжёлых, инвалидизирующих формах, и только под контролем ревматолога или иммунолога.

Прогноз и осложнения

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание не угрожает жизни, но может существенно снижать качество жизни из-за косметического дефекта и функциональных нарушений (сужение полей зрения, затруднение при чтении, вождении автомобиля). Без лечения хроническая фаза прогрессирует: птоз усиливается, кожа становится всё более дряблой, могут развиться дерматохалазис и эпикантус (кожная складка у внутреннего угла глаза).

Осложнения хирургического лечения включают:

• Кровотечение, гематома.
• Инфекция.
• Рубцевание.
• Асимметрия век.
• Сухость глаза (из-за нарушения смыкания век).
• Рецидив заболевания.

Эпидемиология

Блефарохалазис — редкое заболевание. Точная распространённость неизвестна, но оценивается как 1 случай на 20 000–40 000 населения. Чаще встречается у лиц европеоидной расы, несколько чаще у женщин (соотношение 2:1). Заболевание может быть как спорадическим, так и семейным. В России описаны единичные клинические случаи, преимущественно в специализированных офтальмологических центрах.

Интересные факты

• Блефарохалазис иногда называют «синдромом Фукса» в честь офтальмолога, описавшего его, хотя сам Фукс также известен описанием других заболеваний (дистрофия Фукса роговицы, синдром Фукса — гетерохромный циклит).
• В некоторых источниках заболевание упоминается как «блефарохалазис Фукса» или «синдром дряблых век».
• Известны случаи сочетания блефарохалазиса с другими дисплазиями соединительной ткани, такими как пролапс митрального клапана, варикозное расширение вен, грыжи различной локализации.
• Заболевание не является заразным и не связано с инфекцией.

Источники

1. Fuchs, A. (1896). Über Blepharochalasis. Wiener klinische Wochenschrift, 9, 109-111.
2. Duke-Elder, S. (1974). System of Ophthalmology. Vol. 13: The Ocular Adnexa. London: Henry Kimpton.
3. Custer, P. L., & Tenzel, R. R. (1996). Blepharochalasis: a review of 20 cases. Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery, 12(3), 177-181.
4. Jordan, D. R., & Anderson, R. L. (2000). Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. St. Louis: Mosby.
5. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of blepharochalasis (2018). Ministry of Health of the Russian Federation. (Клинические рекомендации по диагностике и лечению блефарохалазиса, Минздрав РФ, 2018 г.)
6. American Academy of Ophthalmology. (2021). Basic and Clinical Science Course. Section 7: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. San Francisco: AAO.