Болезнь Аддисона: первичная недостаточность коры надпочечников¶
Болезнь Аддисона (первичная надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь) — эндокринное заболевание, при котором кора надпочечников вырабатывает недостаточное количество гормонов, прежде всего кортизола, альдостерона и андрогенов. Впервые болезнь описал английский врач Томас Аддисон в 1855 году. Распространённость составляет примерно 100–140 случаев на миллион населения; пик диагностики приходится на возраст 30–50 лет, хотя заболевание может возникать в любом возрасте, включая детей.
¶Причины
В развитых странах основная причина болезни Аддисона — аутоиммунное разрушение коры надпочечников (70–90 % случаев). Организм вырабатывает антитела к ткани собственных надпочечников, что постепенно уничтожает клетки, продуцирующие гормоны. Аутоиммунная форма нередко сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, гипопаратиреозом, витилиго (синдром Шмидта).
В России и странах СНГ до сих пор значительную долю случаев составляет туберкулёзное поражение надпочечников, хотя в целом его доля снижается. К другим причинам относят:
- грибковые и вирусные инфекции (гистоплазмоз, цитомегаловирус, ВИЧ);
- кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса — Фридериксена);
- метастатическое поражение желез (чаще при раке лёгкого, молочной железы, меланоме);
- двустороннюю адреналэктомию;
- врождённую адреногенитальную гиперплазию;
- длительный приём высоких доз глюкокортикоидов (вторичная и третичная формы).
¶Симптомы
Заболевание развивается медленно, незаметно, и нередко диагностируется уже при остром надпочечниковом кризе. Классические проявления:
- Гиперпигментация кожи и слизистых — характерный признак первичной формы. Кожа темнеет на открытых участках, в складках, в области сосков, швов, дёсен, щёк. Усиливается после инсоляции. Иногда пигментация сочетается с белыми пятнами при витилиго.
- Общая слабость, утомляемость, потеря веса — возникают задолго до других симптомов.
- Артериальная гипотензия — связанная с дефицитом альдостерона и кортизола, часто ортостатическая (при вставании темнеет в глазах).
- Потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе — иногда ошибочно принимаются за заболевания ЖКТ.
- Мышечные и суставные боли, судороги — следствие нарушения электролитного баланса.
- Психические изменения — раздражительность, депрессия, бессонница.
- У женщин — выпадение волос в подмышечной и лобковой области, нарушение менструального цикла из-за дефицита андрогенов.
- У детей — задержка полового развития, низкая прибавка веса.
¶Острая надпочечниковая недостаточность
Наиболее опасное осложнение — надпочечниковый (аддисонический) криз, возникающий при резком дефиците гормонов. Провоцируется стрессом, инфекцией, травмой, внезапной отменой гормональной терапии. Проявляется резким падением артериального давления вплоть до коллапса, судорогами, спутанностью сознания, болью в животе, рвотой, поносом, лихорадкой. Без неотложного введения глюкокортикоидов и инфузионной терапии криз приводит к смерти.
¶Диагностика
Основные методы:
- Определение уровня кортизола в крови (утром, натощак). Значение ниже 100 нмоль/л указывает на недостаточность; выше 500 нмоль/л — исключает её.
- АКТГ-стимуляционный тест — «золотой стандарт». Вводится синтетический АКТГ (синактен), и оценивается ответ коры надпочечников. Отсутствие повышения кортизола подтверждает диагноз.
- Определение уровня АКТГ в плазме — при первичной недостаточности он повышен.
- Электролиты крови — гипонатриемия, гиперкалиемия.
- Антитела к 21-гидроксилазе — подтверждение аутоиммунной природы.
- КТ или МРТ надпочечников — выявление атрофии, кальцинатов, туберкулёзных изменений, опухолей.
¶Лечение
Основа терапии — пожизненная заместительная гормональная терапия.
Постоянный приём:
- гидрокортизон (или преднизолон) — имитирует суточный ритм секреции кортизола; доза подбирается индивидуально;
- флудрокортизон — замещает альдостерон, корректирует давление и электролитный баланс;
- у женщин дополнительно могут назначаться небольшие дозы дегидроэпиандростерона.
Правила при стрессах и болезнях («правило удвоения»): при лихорадке, операции, травме доза гидрокортизона временно увеличивается в 2–3 раза. Пациенты обязаны носить специальный браслет или паспорт эндокринного больного и иметь при себе набор для экстренной инъекции.
Прогноз при регулярной терапии благоприятный: пациенты сохраняют трудоспособность и продолжительность жизни, близкую к популяционной.
¶Болезнь Аддисона у детей
У детей болезнь чаще имеет врождённые и инфекционные причины. Заподозрить её помогают: вялость, отказ от еды, рвота, задержка роста, тёмная окраска кожи. Диагностика и лечение аналогичны взрослым, с поправкой на возрастные дозировки.
Источники: Национальные клинические рекомендации «Надпочечниковая недостаточность» (Российская ассоциация эндокринологов); «Клиническая эндокринология» (под ред. И. И. Дедова, М. В. Шестаковой); статья T. Addison «On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules» (1855).