Болезнь Меньера¶

Болезнь Меньера — это заболевание внутреннего уха невоспалительной природы, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения (вертиго), прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, шумом в ухе (тиннитусом) и ощущением заложенности или распирания в поражённом ухе. Заболевание относится к группе лабиринтных синдромов и связано с увеличением объёма эндолимфы (жидкости, заполняющей перепончатый лабиринт) и повышением внутрилабиринтного давления — состоянием, известным как эндолимфатический гидропс. Впервые клиническая картина была подробно описана французским врачом Проспером Меньером в 1861 году.

¶Этиология и патогенез

Точная причина развития болезни Меньера остаётся невыясненной, что делает её идиопатическим заболеванием. Существует несколько основных теорий, объясняющих механизм возникновения гидропса лабиринта:

Теория нарушения резорбции эндолимфы: Наиболее распространённая гипотеза предполагает дисфункцию эндолимфатического мешка, который отвечает за всасывание и фильтрацию эндолимфы. Закупорка или сужение эндолимфатического протока приводит к накоплению жидкости в перепончатом лабиринте.
Иммунологическая теория: Предполагается роль аутоиммунных реакций, при которых иммунная система атакует ткани внутреннего уха, вызывая воспаление и нарушение регуляции давления жидкости.
Сосудистая теория: Спазм или тромбоз сосудов, питающих внутреннее ухо (лабиринтной артерии), может приводить к ишемии и нарушению проницаемости клеточных мембран, что способствует избыточному накоплению жидкости.
Вирусная теория: Некоторые исследователи связывают дебют заболевания с перенесёнными вирусными инфекциями (например, вирусом простого герпеса), которые могут вызывать хроническое воспаление в эндолимфатическом мешке.

Независимо от первопричины, ключевым звеном патогенеза является эндолимфатический гидропс. Увеличение объёма эндолимфы приводит к растяжению стенок перепончатого лабиринта, нарушению механоэлектрической трансдукции в волосковых клетках кортиева органа и, в конечном итоге, к их дегенерации. Периодические разрывы мембран, разделяющих эндолимфу (богатую калием) и перилимфу (богатую натрием), вызывают резкое изменение ионного состава и потенциала покоя, что и провоцирует внезапный приступ головокружения.

¶Клиническая картина

Течение болезни Меньера характеризуется чередованием приступов и периодов ремиссии. Классическая триада симптомов включает:

Приступы системного головокружения (вертиго): Внезапно возникающее ощущение вращения окружающих предметов или собственного тела. Длительность приступа варьирует от 20 минут до 12 часов (в типичных случаях — 2–4 часа). Головокружение часто сопровождается тошнотой, рвотой, бледностью кожных покровов, потливостью, нистагмом (непроизвольными ритмичными движениями глазных яблок). Больной стремится принять неподвижное положение, обычно лёжа на здоровом боку.
Снижение слуха (тугоухость): В начале заболевания носит флюктуирующий характер — слух может значительно ухудшаться во время приступа и частично восстанавливаться в ремиссии. По мере прогрессирования болезни снижение слуха становится стойким и необратимым, поражая в первую очередь низкие и средние частоты (нейросенсорная тугоухость).
Шум в ухе (тиннитус): Постоянный или усиливающийся во время приступа шум, звон, гул или свист в поражённом ухе. Интенсивность шума может коррелировать с тяжестью приступа.
Заложенность или распирание в ухе: Ощущение давления, полноты или «распирания» в глубине уха, часто предшествующее приступу головокружения.

¶Стадии заболевания

Выделяют три стадии болезни Меньера:

Обратимая (ранняя) стадия: Приступы возникают с частотой от нескольких раз в месяц до одного раза в несколько лет. Слух флюктуирует, в межприступный период восстанавливается до нормального или субнормального уровня. Гидропс лабиринта является обратимым.
Прогрессирующая (средняя) стадия: Приступы становятся более частыми и тяжёлыми. Слух снижается после каждого приступа, восстановление становится неполным. Появляется стойкая тугоухость. Шум в ухе приобретает постоянный характер.
Поздняя (необратимая) стадия: Частота и сила приступов головокружения могут снижаться (так называемое «выгорание» вестибулярной функции), однако на первый план выходит выраженная, часто двусторонняя тугоухость. У некоторых пациентов сохраняются эпизоды внезапного падения без потери сознания (ото-литические кризы или кризы Тумаркина), вызванные резкой деформацией отолитового аппарата.

¶Диагностика

Диагноз «болезнь Меньера» устанавливается на основании клинической картины, данных аудиологического и вестибулометрического обследования, а также исключения других заболеваний со схожей симптоматикой. Основные диагностические критерии (по классификации AAO-HNS, 1995):

Два или более спонтанных приступа головокружения длительностью не менее 20 минут.
Аудиологически подтверждённая нейросенсорная тугоухость (хотя бы однократная регистрация снижения слуха).
Тиннитус или ощущение заложенности в поражённом ухе.
Исключение других причин головокружения (вестибулярный нейронит, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, опухоли мостомозжечкового угла, рассеянный склероз).

¶Методы обследования

Аудиометрия (тональная пороговая): Выявляет сенсоневральную тугоухость, чаще на низких частотах. Характерна флюктуация слуховых порогов.
Электрокохлеография (ЭКоГ): Позволяет зарегистрировать увеличение соотношения амплитуды суммирующего потенциала к потенциалу действия слухового нерва (SP/AP ratio), что является объективным признаком эндолимфатического гидропса.
Депривационный тест с глицеролом: Приём глицерола (осмотически активного вещества) временно снижает внутрилабиринтное давление, что может привести к улучшению слуха у пациентов с обратимым гидропсом. В настоящее время используется редко.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием: Проводится для исключения объёмных образований (невриномы слухового нерва, менингиомы) и других структурных поражений головного мозга и внутреннего уха. Современные методики (3D-FLAIR, delayed post-contrast) могут визуализировать сам гидропс лабиринта.
Вестибулометрия: Оценка функции вестибулярного анализатора (калорическая проба, видеонистагмография) — в ранние сроки может быть нормальной, на поздних стадиях выявляется гипофункция или арефлексия лабиринта.

¶Лечение

Лечение болезни Меньера направлено на купирование острых приступов, уменьшение частоты и тяжести рецидивов, а также на сохранение слуха. Терапия подразделяется на консервативную (медикаментозную и немедикаментозную) и хирургическую.

¶Купирование острого приступа

Вестибулярные супрессанты: Бензодиазепины (диазепам, клоназепам) — уменьшают возбудимость вестибулярных ядер.
Противорвотные средства: Метоклопрамид, ондансетрон.
Диуретики: Фуросемид, маннитол (внутривенно) — для временного снижения внутрилабиринтного давления.
Антигистаминные препараты: Меклозин, дименгидринат — обладают вестибулолитическим эффектом.

¶Профилактическое лечение (межприступный период)

Цель — снизить частоту приступов и замедлить прогрессирование тугоухости.

Диета с низким содержанием натрия: Ограничение потребления соли (менее 1,5–2 г/сутки) — основной немедикаментозный метод, направленный на снижение объёма жидкости в организме и уменьшение гидропса.
Диуретики: Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид) или калийсберегающие (спиронолактон) — длительный приём для поддержания водно-электролитного баланса.
Бетагистин: Препарат, являющийся аналогом гистамина. Улучшает микроциркуляцию во внутреннем ухе и, по некоторым данным, снижает частоту приступов. Эффективность его применения остаётся предметом дискуссий.
Глюкокортикостероиды: Интратимпанальное введение дексаметазона или метилпреднизолона (через барабанную перепонку) — позволяет доставить высокую концентрацию препарата непосредственно во внутреннее ухо, обладая противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Применяется при неэффективности системной терапии.
Аминогликозиды (гентамицин): Интратимпанальное введение гентамицина (вестибулотоксического антибиотика) — метод «химической лабиринтэктомии». Приводит к избирательному повреждению вестибулярных рецепторов, купируя приступы головокружения, но с высоким риском необратимого ухудшения слуха. Применяется при тяжёлых, резистентных к другим методам формах.

¶Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативной терапии и частых, инвалидизирующих приступах головокружения.

Декомпрессия эндолимфатического мешка: Операция, направленная на снижение давления в эндолимфатической системе путём вскрытия и дренирования эндолимфатического мешка. Может сохранить слух, но эффективность в долгосрочной перспективе нестабильна.
Вестибулярная нейроэктомия: Пересечение вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва. Высокоэффективный метод купирования головокружения (до 90–95% успеха) с сохранением слуха. Требует нейрохирургического доступа.
Лабиринтэктомия: Полное удаление структур перепончатого лабиринта. Приводит к полной потере слуха и вестибулярной функции на оперированном ухе. Применяется только при одностороннем процессе и полной глухоте на стороне поражения.
Лазерная или ультразвуковая деструкция лабиринта: Альтернативные методы деструкции вестибулярного аппарата с меньшей травматичностью.

¶Прогноз и течение

Болезнь Меньера является хроническим прогрессирующим заболеванием. Полное излечение невозможно, однако у большинства пациентов (60–80%) удаётся достичь контроля над приступами головокружения с помощью консервативной терапии и диеты. Примерно у 30–50% пациентов с течением времени развивается двустороннее поражение. На поздних стадиях частота и интенсивность вестибулярных кризов может снижаться, но тугоухость, как правило, становится стойкой и тяжёлой. Заболевание значительно снижает качество жизни, ограничивая трудоспособность (особенно в профессиях, требующих точного равновесия) и социальную активность.

¶Дифференциальная диагностика

Болезнь Меньера необходимо отличать от других заболеваний, проявляющихся приступообразным головокружением:

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ): Приступы кратковременные (секунды), провоцируются изменением положения головы, слух не страдает.
Вестибулярный нейронит: Однократный длительный приступ сильного головокружения (сутки и более) без нарушения слуха, часто после вирусной инфекции.
Острая сенсоневральная тугоухость (внезапная глухота): Внезапная потеря слуха, часто односторонняя, может сопровождаться головокружением, но оно не носит рецидивирующего характера.
Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома): Медленно прогрессирующая односторонняя тугоухость и шум в ухе, головокружение обычно несильное, на МРТ выявляется объёмное образование.
Болезнь Лайма, сифилис, аутоиммунные заболевания: Могут вызывать лабиринтит с симптомами, напоминающими болезнь Меньера.
Транзиторные ишемические атаки (ТИА) в вертебро-базилярном бассейне: Головокружение часто сопровождается другими неврологическими симптомами (диплопия, атаксия, парестезии).

¶Источники

Клинические рекомендации «Болезнь Меньера» (Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов, Россия, 2021).
Sajjadi H., Paparella M.M. Meniere's disease. The Lancet. 2008; 372(9636): 406–414.
Lopez-Escamez J.A., Carey J., Chung W.H., et al. Diagnostic criteria for Menière's disease. Journal of Vestibular Research. 2015; 25(1): 1–7.
Nakashima T., Pyykkö I., Arroll M.A., et al. Meniere's disease: a review of current knowledge. Acta Oto-Laryngologica. 2016; 136(10): 1019–1026.
Пальчун В.Т., Магомедов М.М., Лучихин Л.А. Оториноларингология. Национальное руководство. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022.

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →