Болезнь Шарко — нейродистрофическое заболевание¶
Болезнь Шарко (нейроостеоартропатия, остеопа́тия Шарко) — прогрессирующее деструктивное поражение суставов и костей, развивающееся на фоне глубокого нарушения болевой и вибрационной чувствительности. Впервые заболевание описал французский невролог Жан-Мартен Шарко в 1868 году у пациентов с табесом (сифилитическим поражением спинного мозга). В XX веке основной причиной болезни Шарко стала сахарный диабет, поражающий стопы.
¶Этиология и патогенез
Причиной болезни Шарко является сочетание двух факторов: потери чувствительности и повторяющейся микротравматизации. При нарушении иннервации сустава (диабетическая нейропатия, последствия травм позвоночника, сирингомиелия, врождённые нарушения) человек не ощущает боли при повреждениях стопы — мелкие ушибы, трещины, вывихи остаются незамеченными и не лечатся. Микротравмы приводят к хроническому воспалению, разрушению костной ткани и суставных поверхностей.
Важную роль играет нейроваскулярная теория: нарушение симпатической иннервации вызывает расширение сосудов кости, активную резорбцию (рассасывание) костной ткани и остеопороз. В результате сустав разрушается, деформируется, стопа утрачивает анатомическую форму.
¶Причины
Основные заболевания, приводящие к болезни Шарко:
- Сахарный диабет — ведущая причина (до 60–75 % случаев в развитых странах). Диабетическая нейропатия стоп развивается у 8–25 % пациентов с диабетом.
- Табес спинного мозга (поздний нейросифилис) — классическая причина, давшая название болезни.
- Сирингомиелия — кистозное поражение спинного мозга.
- Полинейропатии различного происхождения (алкогольная, токсическая, наследственная).
- Повреждения спинного мозга (травмы, опухоли).
- Врождённые нарушения болевой чувствительности (редко).
¶Клиническая картина
Заболевание развивается постепенно, в три стадии:
- Стадия активного разрушения — стопа отёчна, гиперемирована (покрасневшая), повышена местная температура. Возникают костные разрушения, вывихи, переломы мелких костей. Болевой синдром, как правило, отсутствует или минимален, несмотря на выраженные изменения.
- Стадия реконструкции — разрушение замедляется, происходит частичное восстановление костной ткани с образованием остеофитов (костных разрастаний).
- Стадия завершения — сустав стабилизируется, но остаётся грубо деформированным. Формируется характерная «ромбовидная» или «лодочкообразная» стопа с уплощением сводов и костными выступами.
Поражение чаще всего локализуется в предплюсневых суставах стопы, реже — в голеностопном, коленном, лучезапястном суставах и позвоночнике.
¶Диагностика
Диагноз основывается на характерной клинической картине (деформация стопы при отсутствии боли у пациента с нейропатией) и данных инструментальных исследований:
- Рентгенография — ранние признаки: суставной выпот, костные фрагменты, вывихи, позже — грубая деформация суставных поверхностей, остеосклероз, остеофиты.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — выявляет отёк костного мозга на ранних стадиях, когда рентгенологические изменения ещё не сформировались.
- Костная сцинтиграфия — повышенное накопление радиофармпрепарата в зоне активного разрушения.
Важно дифференцировать болезнь Шарко с остеомиелитом, подагрой, ревматоидным артритом и инфекцией сустава — эти состояния могут иметь сходную картину.
¶Лечение
Эффективного этиотропного лечения не существует. Основные направления:
- Развгрузка поражённой конечности — полная разгрузка стопы костылями, коляской или специальной ортопедической обувью с супинаторами в течение 8–12 недель и дольше. Это ключевой метод, замедляющий разрушение.
- Иммобилизация — гипсовые лонгеты, ортезы, ботфорты для ограничения подвижности в суставе.
- Ортопедическая обувь и стельки — постоянное ношение после завершения активной фазы для профилактики рецидивов и язв.
- Хирургическое лечение — при нестабильности сустава, тяжёлых деформациях, угрозе язв и ампутации. Применяется артродез (обездвиживание сустава), экзостэктомия (удаление костных выступов), остеосинтез.
- Лечение основного заболевания — компенсация сахарного диабета, терапия нейропатии.
¶Осложнения
Наиболее опасное осложнение — нейропатические язвы стопы, которые формируются на костных выступах и при отсутствии чувствительности не ощущаются пациентом. Язвы инфицируются, могут приводить к флегмоне, остеомиелиту и ампутации конечности. Ампутация требуется 1–7 % пациентов.
¶Прогноз
При ранней диагностике и своевременной разгрузке стопы разрушение удаётся остановить, деформация остаётся, но функция конечности частично сохраняется. Позднее обращение и продолжение ходьбы на разрушающемся суставе приводят к грубым необратимым деформациям.
Источники:
- Болезни суставов (руководство под ред. В. И. Мазурова)
- Неврология: национальное руководство (под ред. Е. В. Шмидта)
- Норман Д. Диабетическая стопа: диагностика, лечение, профилактика
- Руководство по диабетологии (под ред. М. В. Шестаковой)
- Шарко Ж.-М. De l'arthropathie tabétique (1868)