Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это патологический процесс системного характера, характеризующийся генерализованной активацией свертывающей системы крови с образованием множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, последующим истощением факторов свертывания и развитием тяжелых геморрагических осложнений. ДВС-синдром не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой вторичный синдром, осложняющий течение широкого спектра критических состояний.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

ДВС-синдром развивается как реакция организма на массивное повреждение тканей или эндотелия сосудов. Наиболее частые причины включают:

Инфекции: сепсис (особенно грамотрицательный), тяжелые вирусные инфекции (геморрагические лихорадки, COVID-19), малярия.
Травмы и хирургические вмешательства: обширные ожоги, политравма, краш-синдром, массивные хирургические операции (особенно на легких, простате, поджелудочной железе).
Акушерская патология: преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, тяжелая преэклампсия и эклампсия, внутриутробная гибель плода, септический аборт.
Онкологические заболевания: острые лейкозы (особенно промиелоцитарный), солидные опухоли (рак поджелудочной железы, желудка, легких).
Тяжелые заболевания печени: цирроз, острая печеночная недостаточность.
Токсические и иммунные реакции: укусы ядовитых змей, гемолитические трансфузионные реакции, анафилаксия, отравления некоторыми химическими веществами.

Патогенетические механизмы

В основе патогенеза лежит неконтролируемое поступление в кровоток тканевого тромбопластина (тромбина) и других прокоагулянтов. Это запускает каскад реакций:

Гиперкоагуляция: Тромбин активирует тромбоциты и факторы свертывания, что приводит к образованию фибриновых сгустков в мелких сосудах. Это вызывает ишемию и некроз органов (легких, почек, печени, головного мозга).
Коагулопатия потребления: Из-за массивного тромбообразования запасы тромбоцитов, фибриногена и других факторов свертывания (V, VIII, XIII) истощаются. Это переводит систему в состояние гипокоагуляции.
Вторичный фибринолиз: В ответ на отложение фибрина активируется система фибринолиза, которая расщепляет сгустки. Продукты деградации фибрина (ПДФ) обладают антикоагулянтными свойствами и усугубляют кровоточивость.
Повреждение эндотелия: Активированные нейтрофилы и лейкоциты выделяют протеазы, повреждающие сосудистую стенку, что дополнительно поддерживает коагуляцию и воспаление.

Классификация

ДВС-синдром классифицируется по нескольким признакам.

По течению

Острый ДВС-синдром: Развивается в течение нескольких часов или дней. Характерен для сепсиса, травм, акушерских осложнений. Сопровождается выраженными клиническими проявлениями.
Хронический (подострый) ДВС-синдром: Длится недели или месяцы. Часто встречается при онкологических заболеваниях, аутоиммунных патологиях, заболеваниях печени. Может протекать бессимптомно или с неспецифическими проявлениями (тромбозы, тромбоцитопения).

По стадиям

I стадия (гиперкоагуляция): Повышение свертываемости крови, образование микротромбов. Клинически может проявляться симптомами полиорганной недостаточности.
II стадия (коагулопатия потребления): Снижение уровня тромбоцитов и факторов свертывания. Появляются первые признаки кровоточивости.
III стадия (гипокоагуляция с активацией фибринолиза): Глубокая тромбоцитопения, дефицит всех факторов свертывания, массивный фибринолиз. Характеризуется тяжелыми, неконтролируемыми кровотечениями.
IV стадия (восстановление): Нормализация гемостаза при устранении причины.

Клинические проявления

Клиническая картина полиморфна и зависит от стадии, причины и степени поражения органов.

Геморрагический синдром

Кожные проявления: Петехии, экхимозы (синяки), кровоизлияния в местах инъекций.
Кровотечения: Носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные, легочные, почечные. Кровотечения из операционных ран и мест пункций.
Гематомы: Внутримышечные, забрюшинные.

Тромботические проявления

Микроциркуляторные тромбозы: Приводят к ишемии и некрозу кожи (акроцианоз, гангрена пальцев), слизистых оболочек.
Органная недостаточность:
Острая почечная недостаточность: Олигурия, анурия, азотемия.
Острая дыхательная недостаточность (респираторный дистресс-синдром): Одышка, гипоксемия, инфильтраты в легких.
Печеночная недостаточность: Желтуха, повышение трансаминаз.
Церебральная недостаточность: Спутанность сознания, судороги, кома.
Надпочечниковая недостаточность: Острая гипотония, коллапс (синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококкемии).

Общие проявления

Лихорадка (при инфекционной этиологии).
Артериальная гипотензия, шок.
Тахикардия, одышка.

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине и лабораторных данных.

Лабораторные критерии

Общий анализ крови: Тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).
Коагулограмма:
Удлинение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).
Снижение уровня фибриногена.
Повышение уровня D-димера и продуктов деградации фибрина (ПДФ) — маркеров активации фибринолиза.
Специфические тесты: Определение уровня антитромбина III, протеина С, факторов свертывания (V, VIII).

Шкалы оценки

Для стандартизации диагноза используются шкалы, например, шкала ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis):

Оценка риска (наличие заболевания, ассоциированного с ДВС).
Лабораторные показатели (тромбоциты, ПДФ, ПВ, фибриноген).
Сумма баллов ≥5 указывает на явный ДВС-синдром.

Лечение

Лечение ДВС-синдрома комплексное и направлено на устранение причины, коррекцию гемостаза и поддержание функций органов.

Этиотропная терапия

Инфекции: Антибиотики широкого спектра, санация очага инфекции.
Акушерская патология: Экстренное родоразрешение, удаление плодного яйца.
Травмы: Хирургическая обработка ран, остановка кровотечения.
Онкология: Химиотерапия, лучевая терапия.

Патогенетическая терапия

Заместительная терапия: Переливание свежезамороженной плазмы (СЗП) для восполнения факторов свертывания, криопреципитата (фибриноген, фактор VIII), концентрата тромбоцитов (при тяжелой тромбоцитопении и кровотечении).
Антикоагулянты: Гепарин (нефракционированный или низкомолекулярный) применяется на стадии гиперкоагуляции для предотвращения тромбообразования. При гипокоагуляции и кровотечении противопоказан.
Антифибринолитики: Транексамовая кислота, аминокапроновая кислота — используются только при вторичном гиперфибринолизе и тяжелых кровотечениях, так как могут усугубить тромбообразование.
Ингибиторы протеаз: Апротинин (контрикал) — для подавления фибринолиза.

Поддерживающая терапия

Инфузионная терапия (кристаллоиды, коллоиды) для поддержания гемодинамики.
Вазопрессоры (норадреналин) при шоке.
Искусственная вентиляция легких при дыхательной недостаточности.
Почечно-заместительная терапия (гемодиализ) при острой почечной недостаточности.

Прогноз

Прогноз при ДВС-синдроме определяется тяжестью основного заболевания, скоростью диагностики и адекватностью лечения. Летальность при остром ДВС-синдроме, особенно на фоне сепсиса, составляет от 30% до 80%. При хроническом течении прогноз более благоприятный, но зависит от прогрессирования основного заболевания.

Источники

Клинические рекомендации «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)» (Национальное гематологическое общество, 2020).
Руководство по гематологии (под ред. А.И. Воробьева, 2019).
Интенсивная терапия (под ред. В.В. Мороза, 2021).
Международные рекомендации ISTH по диагностике и лечению ДВС-синдрома (2018).

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →